Лечение легочной гипертензии рекомендации

Лечение легочной гипертензии рекомендации

Легочная гипертензия При легочной гипертензии, в первую очередь, нужно выполнять ряд общих рекомендаций: пациентам необходимо избегать физических нагрузок, приводящих к отдышке, появлению боли в груди и развитию синкопальных состояний. Однако, несмотря на вышесказанное, пациентам показана небольшая регулярная физическая активность. Рекомендовано избегать гипобарической гипоксии, которая развивается во время авиаперелетов и пребывания на большой высоте. Женщинам детородного возраста с легочной гипертензией следует использовать надежный метод контрацепции в связи с очень высоким риском декомпенсации и смерти в период беременности и родов. Необходимо проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

Базисное лечение больных с легочной артериальной гипертензией

Всем больным с легочной артериальной гипертензией, сопровождающейся недостаточностью правого желудочка, независимо от причины ее возникновения назначают стандартное лечение диуретиками. Предпочтение следует отдавать пролонгированным калийсберегающим диуретикам (антагонистам альдостерона). При недостаточности правого желудочка сердца и повышении центрального венозного давления показан прием петлевых диуретиков.

При необходимости следует проводить оксигенотерапию для поддержания SaO2 на уровне >90%, особенно больным с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с патологией легких и развитием легочной недостаточности. Пациентам с хронической гипоксемией необходимо проводить длительную кислородную терапию (ДКТ) в течение 16 ч и более в сутки, что способствует уменьшению одышки, повышению толерантности к физическим нагрузкам, снижению гематокрита, а также обратному развитию и предотвращению прогрессирования легочной артериальной гипертензии. Под влиянием кислородотерапии улучшаются также функция и метаболизм дыхательных мышц.

Рекомендация по назначению больным с легочной гипертензией дигоксина основана на результатах исследований, свидетельствующих о снижении уровня катехоламинов в крови при их применении. Дигоксин также показан для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий.

Согласно данным проспективных и ретроспективных исследований, пациентам с идеопатической легочной гипертензией всех стадий, как отвечающим, так и не отвечающим на терапию антагонистами кальция, необходимо в течение длительного времени проводить антикоагулянтную терапию варфарином в стартовой дозе 2,5-5 мг, что способствует удвоению показателя 3-летней выживаемости. Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (МНО) до уровня 2-3. Раннее начало такой терапии у больных с идеопатической легочной гипертензией является решающим фактором благоприятного прогноза. Антикоагулянты показаны больным с легочной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией, ТЭЛА, которые при отсутствии противопоказаний должны принимать антикоагулянты пожизненно. При их назначении целевой уровень МНО должен составлять 2,5-3. Использование варфарина у больных с синдромом Эйзенменгера не имеет достаточной доказательной базы. При ХОЗЛ антикоагулянты применяют в исключительных случаях.

Ингибиторы агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и клопидогрел) пока не получили применения у больных с легочной артериальной гипертензией.

Фармакологические средства, используемые для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, включают блокаторы кальциевых каналов (БКК), простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5). Все эти препараты оказывают вазодилатирующие эффекты на сосуды легких и обладают антипролиферативными и антикоагуляционными свойствами (кроме БКК) (см. табл.).

Современные лекарственные средства для лечения больных с легочной артериальной гипертензией

Лекарственное средство /
метод воздействия

Класс рекомендаций

Показания

Противопоказания и замечания

Профилактика тромбоза легочной артерии

Ограничены при системных заболеваниях соединительной ткани

Кислород в низкой концентрации (2 л/мин)

Особенно при легочной артериальной гипертензии с ХОЗЛ

Может вызвать вазоконстрикцию

При недостаточности правого желудочка

У больных пожилого возраста дигоксин может вызвать интоксикацию

Антагонисты кальция: дилтиазем, нифедипин, амлодипин

Назначают больным с положительным ответом на вазодилатацию

При фракции выброса левого желудочка ниже 40%

Всем больным с ЛАГ, не отвечающим на обычное лечение

Высокая стоимость лечения. Дозу титруют до уменьшения выраженности симптомов

Антагонисты эндотелиновых рецепторов

Для лечения идеопатической легочной гипертензии или легочной артериальной гипертензии при ревматических заболеваниях, сердечной недостаточности III и IV функциональном классе

В период беременности, при дисфункции печени и повышенной чувствительности

Ингибиторы ФДЭ-5: силденафил

Для лечения идеопатической легочной гипертензии II- IV функционального класса (для других типов легочной гипертензии класс рекомендаций IIa)

Противопоказаны при приеме нитратов, донаторов NO

БКК остаются препаратами выбора только в лечении пациентов с положительным результатом вазореактивного теста, число которых среди больных с легочной артериальной гипертензией составляет 10-15%.

Общие правила назначения БКК:

  1. Дозу следует титровать начиная с невысокой и доводя до максимально переносимой. Дозу препарата необходимо подбирать с учетом уровня давления в легочной артерии.
  2. К серьезным побочным реакциям относят только системную гипотензию и выраженную тахикардию.
  3. Быстрое улучшение наблюдается лишь в 25% случаев. У остальных больных заметное клиническое улучшение отмечается лишь через 3-4 нед.
  4. Назначение БКК способствует увеличению 5-летней выживаемости пациентов с идеопатической легочной гипертензией на 55-94%.
  5. БКК противопоказаны больным с фракцией выброса левого желудочка сердца
  6. У этих пациентов терапия может быть начата нифедипином (30 мг/сут) или дилтиаземом (120 мг/сут) с дальнейшим повышением их доз до максимально переносимых (нифедипина до 120-240 мг/сут, дилтиазема до 360-900 мг/сут, амлодипина до 15-30 мг/сут).

Эпопростанол был первым препаратом для лечения больных с легочной артериальной гипертензией. Вследствие короткого периода полувыведения препарат необходимо вводить через постоянный инфузионный насос и постоянный венозный катетер. Разработаны более длительно действующие аналоги простациклина для внутривенного, ингаляционного и перорального применения, обладающие различной эффективностью и переносимостью. К ним относятся трепростинил для подкожного и внутривенного введения, илопрост для ингаляционного и внутривенного введения и берапрост — для перорального приема. Из препаратов этой группы в Украине зарегистрированы две лекарственные формы илопроста — для ингаляций и для внутривенного применения. Ингаляционный путь введения препарата имеет преимущества, так как позволяет избежать развития системных побочных эффектов. Аэрозольную форму илопроста применяют с помощью специального аэрозольного аппарата. Ингаляции проводят 6-9 раз в сутки в дозе 2,5 мкг или 5 мкг. Побочные эффекты общие для всех представителей этой группы и включают гиперемию, боль в нижней челюсти и в теле.

Механизм действия антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, ситаксентан для приема внутрь) обусловлен подавлением фармакологических эффектов эндотелинов.

Ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил) изначально были одобрены для применения при эректильной дисфункции, но впоследствии обнаружили их способность влиять на сосуды легких. Силденафил потенцирует эффекты, осуществляемые местно синтезируемым NО, что приводит к расширению сосудов легких и угнетению роста гладкомышечных клеток. Эффект силденафила подтвержден результатами двойного слепого исследования SUPER-1, в котором он оказался высокоэффективным в лечении больных с легочной гипертензией (идеопатической легочной гипертензией, легочной гипертензией, ассоциированной с ревматическими заболеваниями, и врожденным пороком сердца). Оптимальная рекомендованная доза силденафила — 20 мг 3 раза в сутки. Препарат хорошо переносится. Наиболее частые побочные явления: носовые кровотечения, головная боль, заложенность носа, нарушение цветоощущения.

Пациентам, у которых, невзирая на активную фармакотерапию, прогрессирование заболевания продолжается, а прогноз остается плохим, показано оперативное лечение.

Предсердная септостомия является паллиативной операцией и заключается в создании небольшой перфорации в межжелудочковой перегородке с формированием шунта справа налево. Больным с выраженной легочной гипертензией, рефрактерной к лечению простагландинами, и недостаточностью правого желудочка со значительным повышением давления в правом предсердии данное вмешательство иногда проводят до операции пересадки комплекса «сердце-легкие». В межпредсердной перегородке устанавливают баллонный катетер, который постепенно расширяют, пока показатель насыщения артериальной крови кислородом не снизится на 10%. В результате операции кислородный транспорт повышается, несмотря на снижение системного артериального насыщения кислородом. Цель операции — снижение давления в правом желудочке, разгрузка правого желудочка, увеличение преднагрузки левого желудочка и сердечного выброса. Данная процедура сопряжена с высоким риском и ее следует проводить в специализированных хирургических центрах. Операционная летальность составляет 5-15%. Выполнение предсердной септостомии противопоказано пациентам с выраженной недостаточностью правого и левого желудочка.

Больным с хронической тромбэмболией легочной артерии и посттромбоэмболической легочной гипертензии проводят легочную эндартерэктомию. Операционная летальность составляет 5-11%. Важным элементом успешного проведения вмешательства является отбор пациентов. Определяющим должна быть тяжесть тромботической окклюзии. При этом сама величина давления в легочной артерии не имеет значения, поскольку у пациентов с наиболее высоким систолическим давлением в легочной артерии достигается наибольший эффект от такого вмешательства. После легочной эндартерэктомии у большинства больных регрессируют симптомы, повышается переносимость нагрузки, улучшаются гемодинамические показатели и качество жизни. По данным ретроспективного анализа 5-летняя выживаемость у этих больных достигает 75%.

У пациентов с легочной артериальной гипертензией, не отвечающих на лечение, при наличии симптомов СН IV ФК, давлении в правом предсердии выше 15 мм рт. ст. или при сердечном индексе менее 2 л/мин-м 2 , несмотря на 3-месячную внутривенную терапию эпопростенолом, необходимо рассмотреть вопрос о пересадке легких. Смертность после этой операции при идеопатической легочной гипертензии составляет 25%, годичная выживаемость — 64% для больных с идеопатической легочной гипертензией и 58% для пациентов с синдромом Эйзенменгера, 5-летняя выживаемость — соответственно 44 и 39%.

Больным с идеопатической легочной гипертензией иногда выполняют трансплантацию кардиопульмонального комплекса, но чаще ее производят пациентам с легочной гипертензией, ассоциированной со сложными врожденными пороками сердца, которые невозможно устранить во время операции. Выживаемость после пересадки сердца и легких у больных с идеопатической легочной гипертензией составляет: годичная — 64-74%, 3-летняя — 54%, 5-летняя — 44%. После операции больным следует проводить иммуносупрессивную терапию.

Алгоритм лечения больных с легочной артериальной гипертензией был разработан на Всемирном симпозиуме в Венеции (2003 г.) и дополнен экспертами США (см. рис.).

Рис. Алгоритм лечения больных с легочной артериальной гипертензией, разработанный American College of Chest Phisician (ACCP, 2007 г.)

Прогноз

Средняя продолжительность жизни пациентов с легочной артериальной гипертензией в период с 1981 до 1985 г. составляла 2,8 года. Применение современных подходов к лечению позволило существенно улучшить выживаемость таких пациентов. Так, среди принимающих эпопростенол 5-летняя выживаемость составляет 47-55%, а по некоторым данным достигает 70%. У больных с признаками недостаточности правого желудочка отмечается гораздо меньшая продолжительность жизни, чем при изолированном повышении систолического давления в легочной артерии. Около 15% таких пациентов, даже получающих современную терапию, умирают в течение года.

Предикторами неблагоприятного прогноза являются: повышенное давление в правом предсердии (выше 10 мм рт. ст.), низкий сердечный индекс (ниже 2,1 л/мин-м 2 ), низкая смешанная венозная сатурация кислорода (SaO 2 менее 63%), дистанция с 6-минутной ходьбой менее 400 м, сохранение симптомов СН III—IV ФК, плохая переносимость физических нагрузок, перикардиальный выпот и повышение уровня мозгового натрийуретического пептида.

Лечение легочной гипертензии рекомендации

Наиболее распространенными формами легочной гипертензии являются легочная артериальная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца и заболевания легких. За последние 20 лет лечение легочной артериальной гипертензии значительно улучшилось. Сегодня доступны пять различных классов лекарств: антагонисты рецептора эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, растворимые гуанилатциклазные стимуляторы, аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина. Долгосрочные исследования показали, что различные комбинации этих препаратов улучшают выживаемость пациентов с легочной гипертензией. Для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией наилучшим выбором будет проведение легочной эндартерэктомии. Для неоперабельных пациентов эффективным показал себя риоцигуат, стимулятор растворимой гуанилатциклазы. У пациентов с легочной гипертензией вследствие поражения левых отделов сердца или заболевания легких не были доказаны безопасность и эффективность использования легочных вазодилататоров.

Легочная гипертензия, определяемая средним давлением в легочной артерии 25 мм рт. ст. и более в покое, является распространенной патологией, часто ассоциированной с различными заболеваниями, преимущественно с поражениями левых отделов сердца и заболеваниями легких. Термин легочная артериальная гипертензия используется для описания редкого подтипа легочной гипертензии, характеризующейся ангиопролиферативной васкулопатией, поражающей, главным образом, легочные артерии малого калибра, что приводит к их прогрессирующему ремоделированию, повышению резистентности и, в конечном счете, к правосторонней сердечной недостаточности. Гемодинамически легочная гипертензия классифицируется как прекапиллярная или посткапиллярная на основании давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) или, при отсутствии митрального стеноза, на основании конечного диастолического давления левого желудочка. При прекапиллярной легочной гипертензии давление в левых отделах сердца нормальное, то есть не более 15 мм рт. ст. При посткапиллярной легочной гипертензии оно повышается (> 15 мм рт. ст.). У некоторых пациентов с посткапиллярной легочной гипертензией существует дополнительный прекапиллярный компонент, который обозначается как диастолический градиент давления (разница между диастолическим давлением в артерии и ДЗЛА), равный 7 мм рт. ст. и более, или повышенное сопротивление легочных сосудов. В зависимости от патофизиологии, клиники и терапевтической перспективы, легочная гипертензия делится на пять групп: легочная артериальная гипертензия; легочная гипертензия вследствие поражения левых отделов сердца; легочная гипертензия из-за болезни легких или гипоксии; хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; легочная гипертензия с неясными мультифакторными механизмами.

Группа 1 – легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия состоит из идиопатических, медикаментозно-ассоциированных, наследуемых форм и легочной артериальной гипертензии, связанной с болезнями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца и шистосомозом. Все эти формы имеют общие гемодинамические положения с прекапиллярной легочной гипертензией, часто сопровождаются низким сердечным выбросом и высоким сопротивлением легочных сосудов.

Гистологическим признаком легочной артериальной гипертензии является облитерация небольших легочных артерий, вызванная пролиферирующими эндотелиальными и гладкомышечными клетками. В результате повышается легочное сосудистое сопротивление, приводящее к постепенному растяжению правого желудочка. При отсутствии лечения легочная артериальная гипертензия прогрессирует, и наиболее частой причиной смерти у этих пациентов является правосердечная недостаточность.

В США пациенты, внесенные в регистр национальных институтов здоровья с 1981 по 1985 год, до того, как стали доступными эффективные методы лечения, имели медиану выживаемости 2-8 лет после постановки диагноза. В то время в этот регистр включали пациентов с тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией, а сегодня классифицируется преимущественно как идиопатическая легочная артериальная гипертензия. У пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанных с болезнью соединительной ткани и с портальной гипертензией, выживаемость еще хуже, тогда как пациенты с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца, как правило, имеют более долгосрочную выживаемость.

Лечение схоже для всех форм легочной артериальной гипертензии, хотя почти во всех исследованиях включали преимущественно пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией или связанной с болезнью соединительной ткани. Как правило, основные результаты этих испытаний были подтверждены небольшими исследованиями и сериями случаев с другими формами легочной артериальной гипертензии. Общие меры лечения включают в себя иммунизацию против гриппа и пневмококковой инфекции и психосоциальную поддержку. Диуретики назначаются по мере необходимости. Выбор препарата является эмпирическим, поскольку не было исследований, сравнивающих использование различных диуретиков. То же самое можно сказать и об использовании антагонистов минералокортикоидных рецепторов, таких как спиронолактон или эплеренон. Антикоагулянтная терапия была в своё время предложена, главным образом, из-за гистологических исследований, показывающих тромбоз in situ в поражённых легочных сосудах, и из-за данных наблюдений, указывающих на улучшение выживаемости у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, получающих антикоагулянтную терапию. Однако в последних ESC/ERS 2015 рекомендациях утверждается, что антикоагулянтная терапия может быть рассмотрена лишь у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, но не с другими формами легочной артериальной гипертензии.

Большинство пациентов с легочной артериальной гипертензией показывают незначительный гемодинамический ответ на легочные сосудорасширяющие средства. Однако около 5-10% этих пациентов отчетливо проявляют легочную вазореактивность с нормализацией или почти нормализацией их легочной гемодинамики во время острой фазы декомпенсации. Такие пациенты обладают замечательным ответом на лечение блокаторами кальция в высоких дозах, показывая устойчивое улучшение или даже нормализацию гемодинамики с отличным долгосрочным результатом. Такие пациенты встречаются почти исключительно лишь среди групп с идиопатической легочной артериальной гипертензией и преимущественно в группе молодых женщин. Пациенты с другими формами легочной артериальной гипертензии почти никогда не испытывали долгосрочного улучшения от терапии блокаторами кальция. В настоящее время одобрено несколько препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии: антагонисты рецептора эндотелина – амбризентан, бозентан и мацитентан; ингибиторы фосфодиэстеразы-5 – силденафил и тадалафил; растворимый гуанилатциклазный стимулятор риоцигуат; аналоги простациклина – берапрост, эпопростенол, илопрост и трепростинил; и агониста рецептора простациклина – селексипаг.

Группа 2 – легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца

Легочная гипертензия, обусловленная левосторонней сердечной недостаточностью, является, пожалуй, наиболее распространенным типом легочной гипертензии и состоит из трех основных групп: легочной гипертензии из-за систолической дисфункции левого желудочка, легочной гипертензии из-за диастолической дисфункции левого желудочка и легочной гипертензии вследствие клапанной патологии. Во всех случаях легочная гипертензия связана с неблагоприятной клиникой и плохим прогнозом. У пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью легочная гипертензия представляет собой либо изолированную посткапиллярную легочную гипертензию, либо как посткапиллярную с прекапиллярным компонентом. Посткапиллярная легочная гипертензия с прекапиллярным компонентом была связана с особенно плохой выживаемостью и является важной целью терапии. Однако нет достаточных доказательств того, что препараты, используемые для легочной артериальной гипертензии, безопасны и эффективны у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью, с или без легочной гипертензии.

В одном испытании исследовались эффекты от внутривенного введения эпопростенола по сравнению со стандартным лечением у пациентов с тяжелой застойной сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка менее 25%, сердечным индексом 2·2 л/мин/м2 или менее и ДЗЛА >15 мм рт. Титрование дозы эпопростенола в катетерной привело к значительному увеличению сердечного индекса от 1,8 до 2·6 л/мин/м² и снижению ДЗЛА с 25 мм рт. ст. до 20. Тем не менее, на расстоянии пешего теста не было отмечено никаких улучшений, и исследование было прекращено досрочно из-за тенденции к снижению выживаемости у пациентов, получавших эпопростенол. Некоторые антагонисты рецептора эндотелина были исследованы в качестве лечения левосторонней сердечной недостаточности, но ни один из них не был признан эффективным. Ингибиторы фосфодиэстеразы-5, особенно силденафил, также применялись у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью с легочной гипертензией и без нее. Для многих исследователей эти препараты представляют особый интерес, поскольку они не только уменьшают легочное сосудистое сопротивление, но также могут улучшить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка. Однако данные рандомизированных контролируемых исследований довольно скудные.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и риоцигуат по-прежнему видятся многообещающими препаратами в лечении легочной артериальной гипертензии, но требуются долгосрочные испытания для определения того, являются ли они полезными для пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью. В настоящее время использование препаратов, одобренных для легочной артериальной гипертензии, не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией из-за поражения левых отделов сердца.

Группа 3 – легочная гипертензия из-за болезни легких

После заболеваний сердца болезни легких являются второй наиболее распространенной причиной легочной гипертензии, особенно хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и интерстициальные болезни легких. Пациенты чаще страдают на поздних стадиях болезни, но легочная гипертензия может развиваться и у пациентов с умеренными нарушением функции легких и отсутствием жесткой корреляции между нарушением функции легких и тяжести легочной гипертензии. При ХОБЛ, а также при интерстициальных заболевании лёгких, развитие легочной гипертензии связано с ухудшением симптомов, нарушением газообмена и низкой выживаемостью. Следовательно, в этой популяции пациентов обосновано использования лекарств, нацеленных на легочную гипертензию, но, как и при левосторонней сердечной недостаточности, нет убедительных доказательств того, что такие методы лечения являются безопасными и эффективными у пациентов с легочной гипертензией из-за болезни легких. Ни одно из исследований, которые были сделаны до сих пор с легочными вазодилататорами у пациентов с болезнью легких, не показало убедительные доказательства эффективности. Тем не менее, все исследования имели различные ограничения, включая размер выборки, продолжительность, выбор конечных точек и отсутствие инвазивной гемодинамики.

Группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Для лечения данной патологии наиболее предпочтительным вариантом является легочная эндартерэктомия. Для тех, кому не может быть выполнена данная операция, интервенционная баллонная легочная ангиопластика является новым альтернативным вариантом лечения. Риоцигуат – единственный препарат, одобренный для лечения неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Другие классы препаратов используются с более низким уровнем рекомендации.

Группа 5 – легочная гипертензия с нечеткими многофакторными механизмами

Эта группа содержит различные, гетерогенные формы легочной гипертензии, большинство из которых не изучались в рандомизированных контролируемых исследованиях. Следовательно, конкретных рекомендаций по лечению не существует. Большинство современных клинических исследований используют лекарства, которые уже доказали свою эффективность в лечении легочной артериальной гипертензии, хотя существуют и новые подходы. Например, уже был протестирован иматинибом, ингибитор рецепторных тирозинкиназ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией иматиниб улучшал гемодинамику, NT-proBNP и результаты шестиминутного пешего теста, но не влиял на прогрессирование заболевания и результаты выживаемости. Наряду с проблемами безопасности, которые включали увеличение риска субдуральной гематомы, это привело к остановке испытания. В итоге, ингибиторы тирозинкиназы остаются потенциально полезными в отношении легочной гипертензии. В дополнение к медикаментозной терапии существует интервенционный подход, включающий денервацию легочной артерии при различных формах легочной гипертензии.

Источник

Hoeper M. M. et al. Treatment of pulmonary hypertension //The Lancet Respiratory Medicine. – 2016.

Легочная гипертензия: как не упустить время

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, которые характеризуются повышением давления легочной артерии. Постепенно прогрессирующая патология опасна осложнениями, одним из которых является сердечная недостаточность и, как следствие, смерть пациента. Практически бессимптомное развитие ЛГ на начальных стадиях приводит к тому, что примерно в 80% случаев диагностировать заболевание удается только после того, как изменения стали критическими.

Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева.

Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний?

– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.

– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание?

– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы.

Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование.

– Кто входит в группы риска?

– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии.

Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого.

А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение.

– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме?

– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.

Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими.

Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания.

Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?

– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты.

Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов.

Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше?

– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни.

Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.

Профилактика и лечение легочной гипертензии

Что такое легочная гипертензия, и какое лечение применяют для данной патологии?

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания
Сколько живутПрогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

  1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Идиопатическая (первичная). Факторы риска: молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла

Вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Сопутствующая с болезнями соединительной ткани, вирусом иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца

Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных

Легочная вено-окклюзионное заболевание

• клапанные пороки

Легочная АГ
Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией• хроническое обструктивное заболевание легких

• интерстициальная болезнь легких

• другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

• синдром альвеолярной гиповентиляции

• высокогорная легочная гипертензия

• нарушения дыхания во время сна

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы• гематологические болезни

• прочее

Методы диагностики


Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

• Осмотр и сбор анамнеза

Утверждение клинического класса

• функциональные легочные тесты

• анализ газового состава артериальной крови

• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

Оценка течения патологи

• тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,

ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов

• функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

1 этап
2 этапПодтверждение диагноза

• рентгенография органов грудной клетки

• гемодинамические показатели:

3 этап

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогнозПрогностические факторыХудший прогноз
нетКлинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточностиесть
МедленныйТемп прогрессирования симптомовБыстрый
нетСинкопеесть
I, IIФК (ВОЗ)IV
500м*Дистанция в тесте 6-МХ300м
Пиковое потребление О2>15

мл /мин./кг

Кардиопульмональный нагрузочный тестПиковое потребление О2 2смЭхоКГ параметрыНаличие перикардиального выпота

Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана 2,5л/мин /м2

Гемодинамические параметрыДавление в правом предсердии>15мм рт.ст.

Сердечный индекс ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Угрожающая жизни легочная гипертензия: лечение, варианты облегчения состояния

Этой патологией страдает, в среднем, 90 человек из миллиона населения и она очень трудно поддается лечению. Существуют хирургические методы лечения, однако из-за того, что такие операции дорогостоящие и сложные, их проводят небольшому количеству пациентов. Поэтому чаще используют препараты для лечения легочной гипертензии.

Причины


Легочная гипертензия в большинстве случаев развивается вторично, на фоне иных заболеваний сердца
Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.

Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:

  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • миокардит;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
  • заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
  • новообразования легких и сердца;
  • хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
  • васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
  • легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
  • нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
  • патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.

Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:

  • респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
  • тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
  • прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
  • прием средств народной медицины или пищевых продуктов.

Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.

Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:

  • общая гипоксия;
  • диафрагмальная грыжа;
  • аспирация меконием;
  • сохраняющееся кровообращение плода.

Прогноз

Легочная гипертензия, являясь серьезным заболеванием, требует незамедлительного лечения, ведь отсутствие воздействия на организм больного либо недостаточно применяемого лечения ведет за собой усугубление патологического процесса и возникает риск летального исхода.

  • При идиотической легочной гипертензии при отсутствии возможности воздействия на провоцирующий болезнь фактор прогноз наиболее удручающий: прогнозируемая пятилетняя выживаемость больных составляет порядка 12-21%.
  • Если же лечение болезни было начато сразу после его обнаружения и имеется выраженный результат, то прогноз составляет 28-39%.

Следующее видео содержит еще больше полезной и важной информации по вопросу такого заболевания, как легочная гипертензия:



Механизм развития

Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.

Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.

Классификация легочной гипертензии по классам

В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:

  • I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
  • II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
  • III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
  • IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.



Профилактика заболевания


В целях профилактики легочной гипертензии могут быть даны следующие рекомендации:

  • ведение здорового образа жизни и исключение вредных привычек типа курения, приема алкоголя;
  • регулярные занятия спортом помогут всегда иметь активное кровообращение и избежать образование тромбов;
  • питание должно быть полноценным и сбалансированным — свежие овощи и фрукты помогут насытить организм витаминами и результативно противостоять инфекционным и вирусным заболеваниям.

Регулярный осмотр у врача также позволит вовремя выявить заболевание.

Симптомы


На первый взгляд необъяснимая, ни с чем не связанная одышка может оказаться проявлением легочной гипертензии
Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.

Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:

  • появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
  • необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
  • охрипший голос;
  • постоянный сухой кашель;
  • эпизоды головокружений или обмороков;
  • учащенное сердцебиение;
  • заметная пульсация яремной вены на шее;
  • ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.

Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.

Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).

При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.

Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • рентгенография легких;
  • функциональные дыхательные тесты;
  • качественный и количественный анализ газов крови;
  • КТ;
  • катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
  • ангиопульмонография;
  • сцинтиграфия.

Эффективность перечисленных медикаментов

Поскольку препараты были утверждены Европейским протоколом по лечению артериальной гипертензии, это априори свидетельствует об эффективном лечении недуга с их помощью. «Силденафил» является «золотым стандартом» в медикаментозной терапии этого недуга. При своевременно начатой терапии, правильно подобранной схеме и высокой комплаентности (приверженности лечению) пациента симптомы патологии быстро идут на убыль. Снижаются показатели систолического и диастолического артериального давления, повышается жизненный тонус человека. При постоянном приеме лекарств исчезают явления кровохарканья и одышки при физических и эмоциональных нагрузках. Полное излечение невозможно, но быстрое улучшение состояния больного и исчезновение клинической симптоматики ведет к росту качества жизни пациента.

Лечение

Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.

Рекомендации

Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:

  • вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
  • регулярные и дозированные физические нагрузки;
  • соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
  • предупреждение наступления беременности.

Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.

Медикаментозная терапия


Медикаментозное лечение включает в себя целый ряд лекарственных препаратов, воздействующих на причину или звенья патогенеза болезни, облегчающих тот или иной симптом
Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:

  • диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
  • антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
  • сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
  • сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
  • простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.

Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.

При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.

Народная медицина

В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:

  • настой из плодов красной рябины;
  • свежевыжатый сок тыквы;
  • настой адониса весеннего и др.

Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.

Хирургическое лечение

Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.

В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.

Признаки и лечение легочной артериальной гипертензии

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

  • болезнь с поражением левого предсердия;
  • болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
  • болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

  • прекапиллярная;
  • посткапиллярная;
  • дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

  • хронической обструктивной болезнью легких;
  • фиброзом;
  • болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
  • пневмокониозом;
  • хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
  • атеросклерозом;
  • легкой резекцией доли легких;
  • гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

  • сердечной недостаточностью;
  • сужением митрального отверстия;
  • выраженной гипертрофией миокарда;
  • утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

  • дефекта межпредсердной перегородки;
  • дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
  • пролапса двустворчатого клапана;
  • увеличения сердечного выброса;
  • гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

  • повышение показателей давления в левом предсердии;
  • стеноз сосудов;
  • усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

  • недостаточное снабжение крови кислородом;
  • спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

  • болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
  • хронической обструктивной болезни лёгких;
  • идиопатического легочного фиброза;
  • болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
  • пневмокониоза;
  • вдыхания асбестсодержащей пыли;
  • тромбоза;
  • сильной перегрузки правого предсердия;
  • врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

  • диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
  • болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
  • вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
  • потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
  • переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
  • отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

  • невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
  • сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
  • постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

  • общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
  • электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
  • ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
  • сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
  • компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
  • эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
  • спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
  • катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

  • наличие и прогрессирование заболевания;
  • провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
  • состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

  • медикаментозная помощь;
  • кислородная терапия;
  • народная медицина;
  • хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

  • расширить сосуды;
  • уменьшить свертываемость крови;
  • убрать лишнюю жидкость из организма;
  • наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов. Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

  • техника эндартерэктомии из легочной артерии;
  • предсердная септостомия;
  • пересадка легких.

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

  • односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
  • двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
  • комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

  • кровотечение;
  • реперфузионный отек легкого;
  • инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
  • скопление воздуха или газов в плевральной полости;
  • нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается. Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

  • необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
  • коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
  • нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
  • нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
  • следует отказаться от соленой пищи;
  • каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
  • отказаться от курения;
  • исключить из жизни алкоголь;
  • нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.


Читайте также:  Лук и мед для сосудов
Ссылка на основную публикацию