Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
МКБ-10
Общие сведения
В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Причины возникновения аномалии Киари
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация аномалии Киари
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика аномалии Киари
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз аномалии Киари
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.
В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения
Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.
Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.
Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.
Что это за явление
Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.
В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.
Классификация аномалии
Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.
- Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
- Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
- Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
- У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.
При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:
- полимикрогирия;
- гетеротопия мозга;
- кисты в отверстии Можанди;
- изменение мозолистого тела;
- изменений работы подкорки;
- изменение строения сильвиевого водопровода;
- может появиться намет и серп мозжечка.
Симптоматика
Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:
- Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
- Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
- Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
- Падение зрения.
- Плохое самочувствие.
- Температура тела ниже нормы, боли в руках.
- Слабость в мышцах рук.
- Спастичность пальцев.
- Наблюдается апноэ.
- Становится трудно глотать.
- Мозг перестает контролировать движения зрачков.
- Проблемы с мочеиспусканием.
- Подергивания глаз.
- Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
- Тремор рук и ног.
- Проблемы с координацией.
- Проблемы в развитии мелкой моторики.
- Потеря чувствительности тела.
- Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
- Инфаркт мозга (спинного или головного).
Причины появления
До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.
Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.
Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.
Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.
Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.
Осложнения
У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.
- скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
- развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
- сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
- пороки сердца наблюдаются редко;
- проблемы с дыханием;
- пневмония из-за застоя;
- низкий уровень интеллекта.
Диагностика
Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.
Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.
Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.
КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.
Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.
Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.
Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.
МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.
Лечение
Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.
Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.
Обычно есть два варианта операций:
- рассечение концевой нити;
- декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.
Рассечение концевой нити
Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:
- Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
- После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
- После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
- Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
- Смертность от такой процедуры нулевая.
- После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
- Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
- Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
- Возможность жить полной жизнью.
Есть и некоторые минусы у этой операции:
- Небольшой шрам на копчике.
- После операции место разреза будет болеть несколько дней.
- Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
- Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
- Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.
Краниотомия
Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:
- Результат виден спустя пару дней после процедуры.
- Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.
Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:
- Причина аномалии не исчезает.
- Смертность может достигать трех процентов.
- Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
- Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
- Может развиться отек мозга.
- Возможно появление пневмоэнцефалии.
- После операции возможно появление гидроцефалии.
- Тетрапарез рук и ног.
- Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
- Эмболия.
- Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
- Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
- Гемодинамические изменения ствола мозга.
- Появление эпидуральной гематомы.
- Кровоизлияние в мозге.
- Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.
Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.
Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.
У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.
Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.
Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.
Причины появления
Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.
Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.
До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.
Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.
Типы аномалий
Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.
В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:
- Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
- Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
- III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
- Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.
II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.
Симптомы
Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.
Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:
- повышенный тонус мышц шейного отдела;
- нарушения речевых функций;
- ухудшение работы органов зрения и слуха;
- отклонения при глотании;
- частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
- ощущение вращения окружающей обстановки;
- непродолжительные обмороки;
- перепады давления при резких движениях;
- атрофия языка;
- сиплость голоса;
- нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
- приступы онемения;
- нарушения в тазовых органах;
- ослабление мышц конечностей.
Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.
Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:
- приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
- частые боли в области головы;
- приступы головокружений и обмороки.
Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.
Диагностические методы
Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.
Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.
В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.
Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.
Лечение
Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.
Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.
Показаниями для оперативного лечения являются:
- изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
- нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.
Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.
При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.
Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.
Прогноз
Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.
Аномалия Арнольда-Киари: врожденное или приобретенное заболевание
Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.
Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.
Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.
В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.
Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.
Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).
Аномалия Арнольда-Киари — что это
Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.
Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.
Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.
При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.
Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.
Особенности мальформации
Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.
Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.
Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.
Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.
Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.
Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.
Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.
Причины развития аномалии
Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.
Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):
- Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
- Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.
Читайте также по теме
Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности. 
Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.
Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.
Типы аномалии
Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.
Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.
Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.
В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.
Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.
Степени тяжести
Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.
Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.
Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:
- смещение мозгового вещества;
- кисты проводящих ликвор путей;
- недоразвитость некоторых извилин мозга;
- гипоплазию подкорковых узлов.
Аномалия Арнольда-Киари — симптомы
Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.
Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.
Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.
Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.
Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.
Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.
Возможные осложнения
Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.
Читайте также по теме
Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.
В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.
Постановка диагноза
Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.
Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД. 
С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.
Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.
Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.
Варианты лечения
После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.
Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:
- устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
- анальгетики (Кеторол);
- спазмолитики (Мидокалм).
Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.
Оперативное вмешательство
Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.
Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.
Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга. 
Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.
В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.
Прогноз выживаемости
Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.
Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.
Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.
Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.
Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.
Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.
哈尔滨楠木南中医门诊部
Клиника Традиционной Китайской Медицины “НаньмуНан” Харбин
Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.
Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42，S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown
+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com
哈尔滨楠木南中医门诊部
Клиника Традиционной Китайской Медицины “НаньмуНан” Харбин
Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.
Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42，S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown
+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com
哈尔滨楠木南中医门诊部
Клиника Традиционной Китайской Медицины “НаньмуНан” Харбин
Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.
Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42，S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown
+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com
哈尔滨楠木南中医门诊部
Клиника Традиционной Китайской Медицины “НаньмуНан” Харбин
Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.
Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42，S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown
+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com
哈尔滨楠木南中医门诊部
Клиника Традиционной Китайской Медицины “НаньмуНан” Харбин
Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.
Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42，S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown
+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com
Вход в систему
Опрос
Синдром Арнольда Киари симптомы, лечение, диагностика
Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия (нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся значительно больше нормы.
Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Истинная частота различных типов синдрома Арнольда – Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда – Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «. патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.
Морфологические особенности различных типов порока Арольда – Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.
Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.
Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари :
До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый – наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй – травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий – гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.
Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)
Миндалины – это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.
Большое затылочное отверстие – это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.
На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.
Симптомы Аномалии Арнольда-Киари :
Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа – происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа – гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
– боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
– снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
– снижение мышечной силы в верхних конечностях,
– спастичность верхних и нижних конечностей,
– снижение остроты зрения,
– в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами – окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.
Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.
В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).
Лечение Аномалии Арнольда-Киари :
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.
Целью операции является– ламинэктомия, декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.
В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение, которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь. Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без лекарственной поддержки.
Симптоматология синдрома Арнольда-Киари
Костноcyставные врожденные аномалии клинически менее очевидны сами по себе и гораздо более вследствие их тяжелых осложнений на центральной и периферической нервной системе. Неврологические проявления переносятся больным тяжелее всего и обусловливают неблагоприятное течение этого синдрома. Вообще, начало болезни медленное и нехарактерное.
Симптоматология, вначале очень стертая и даже отсутствующая долгое время, часто выявляется в результате вмешательства ряда разрешающих факторов, как, например, черепно-мозговая травма или инфекции носоглотки.
Первым проявлением, привлекающим внимание на наличие врожденной аномалии непосредственно после родов, является наличие миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа). Позже отмечаются и другие клинические явления, указывающие на наличие костносустваных и неврологических аномалий, а именно:
- расщепление позвоночника,
- латеральное наклонение головы,
- девиация глазных яблок,
- головная боль и прерывистые или проходящие боли в области шеи (в особенности у детей старшего возраста и у взрослых), появляющиеся при движениях головы;
- тошнота, рвота.
У многих больных из-за блокады циркуляции спинномозговой жидкости между 4-м желудочком и цистернами основания черепа, уже в течение первых месяцев жизни, развивается иволютивная внутренняя гидроцефалия, обусловливающая появление очень многих и различных неврологических явлений. Постепенно череп ребенка увеличивается в размере и появляется затруднение в связи с кормлением, а также и дыхательные расстройства, а менингоцеле (когда оно существует) может изъязвиться.
Проявления внутричерепной гипертонии:
- сильные головные боли,
- папиллярный застой или атрофия зрительного нерва (поздняя),
- сопровождаемая прогрессивными нарушениями зрительной функции, вплоть до полной слепоты.
Мозжечковые проявления:
- головокружение;
- атаксия при ходьбе и в ортостатическом положении;
- дизартрия;
- нарушение глотания,
- интенционное дрожание,
- нистагм.
Проявления в сфере периферической нервной системы:
- парестезии, анестезии, парезы или параличи спастического типа,
- усиленные костносухожильные рефлексы,
- наличие рефлекса Бабинского.
Проявления в сфере черепно-мозговых нервов:
- односторонний или, реже, двусторонний паралич лицевого нерва;
- паралич глазодвигательных нервов, выраженный чаще всего внутренним косоглазием или диплопией.
Диагностика синдрома Арнольда-Киари .
Люмбальная пункция и биохимический и бактериологический анализы спинномозговой жидкости в большинстве случаев не доставляют значительных данных. Кроме того, применение люмбальной пункции может ухудшить состояние больного и даже вызвать смертельный исход ввиду внезапного понижения давления и полного проникновения мозжечковых миндалин и продолговатого мозга в позвоночный канал.
Обыкновенное рентгенологическое обследование выявляет следующие аспекты: малая задняя черепная ямка; расширение затылочного отверстия и позвоночного канала; гидроцефалия (большой череп с расхождением швов); отпечатки пальцев на костной пластинке черепа; сплющенность турецкого седла; шейное, дорзальное и люмбальное расщепление позвоночника.
Проведение дополнительных рентгенологических обследований (газовая миелоэнцефалография) противопоказаны у детей моложе 2 лет. Однако у детей старшего возраста и у взрослых они определяют косвенные и прямые признаки гидроцефалии, смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка, а также и сдавливание спинного мозга в шейной области.
Патологоанатомическое исследование. С анатомической и топографической точек зрения синдром Арнольда – Киари существует в виде четырех хорошо индивидуализированных типов, а именно:
- Первый тип, при котором существует растягивание и опущение миндалин мозжечка без смещения продолговатого мозга. Этот тип встречается чаще всего у детей старшего возраста и у взрослых. С клинической точки зрения он может оставаться всю жизнь бессимптомным и его выявление может произойти совершенно случайно.
- Второй тип, при котором смещается нижняя часть мозжечка и продолговатого мозга через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Этот тип встречается чаще у грудных детей и клинически проявляется гидроцефалией и зачастую и наличием миеломенингоцеле.
- Третий тип, с полным проникновением мозжечка в миеломенингоцеле шейных позвонков.
- Четвертый тип, при котором отмечается гипоплазия мозжечка, вызванная его тотальной грыжей; червь мозжечка невозможно различить, а миндалины и клочок мозжечка — едва заметны. Подобная форма встречается исключительно редко.
Помимо аномалии затылочной кости и позвонков, затрагивающих мозжечок и продолговатый мозг, существуют и другие черепно – позвоночные аномалии, а именно спаивание первого позвонка с затылочной костью, продвижение вверх позвоночника в черепную область из-за гипоплазии затылочной кости; слияние двух-трех позвонков (чаще всего 2-го и 3-го шейных позвонков), как это происходит при синдроме Klippel-Feil; шейное, дорсальное или люмбальное расщепление позвоночника.
Течение и прогноз синдрома Арнольда-Киари . Течение заболевания медленное. Появление синдрома у новорожденного несовместимо с его выживаемостью и его течение ведет быстро к летальному исходу.
В случае более медленного течения, синдром Арнольда – Киари осложняется появлением хронического арахноидита и паренхиматозными поражениями аксона, особо значимым это становится, когда наступает расстройство кровообращения в нервной ткани. Обычно, при подобных случаях нейропсихические расстройства отмечаются поздно и проявляются в форме параплегии, тетраплегии и запозданием психического развития.
Лечение синдрома Арнольда-Киари . Единственным аффективным лечением является хирургическое вмешательство. Показания к операции не ставятся на основании рентгенологического определения костных аномалий, а только тогда, когда последние сопровождаются тяжелыми неврологическими проявлениями. Хирургическое вмешательство заключается в затылочной краниотомии в сочетании с высокой ламинэктомией; твердая оболочка рассекается и оставляется открытой. Фиброзные спайки, часто обширные, существующие вокруг затылочного отверстия, пересекаются и отслаиваются.
При наличии выраженной гидроцефалии, производится деривация желудочка при помощи клапана Holter или Pudenz (по классическому методу хирургического вмешательства по поводу гидроцефалии).
Хотя в некоторых случаях, немедленные результаты и являются благоприятными, все же, все хирургические вмешательства при синдроме Арнольда – Киари связаны с большим послеоперационным риском, вследствие нарушений в области продолговатого мозга, которые могут наступить в ближайший послеоперационный период и вызывать часто смертельный исход.
Аномалия Арнольда-Киари
На сегодняшний день специалисты различают три типа аномалии Арнольда Киари. Их классификация основана на особенностях структуры ткани головного мозга, перемещающейся в позвоночный канал, а также на характере нарушений в развитии и головного, и спинного мозга. В большинстве случаев люди, у которых развивается синдром Киари, не страдают от проявления его симптомов и, соответственно, не нуждаются в лечении. Поэтому врачам удается диагностировать нарушение только при обследовании организма при подозрении на другое заболевание. В зависимости от степени тяжести синдром может вызвать разные неприятные последствия.
Что это такое?
Аномалия (мальформация) Арнольда Киари – редко встречающаяся патология, при которой части головного мозга, в нормальном состоянии находящиеся в задней черепной ямке, опускаются в каудальном направлении, выпадая через большое затылочное отверстие. Достаточно часто она сопровождается постоянным проявлением болевых ощущений, а также неврологическим дефицитом. Вылечиться от данного заболевания можно исключительно с помощью хирургического вмешательства – шунтирующей операции либо декомпрессии задней черепной ямки.
Как классифицируют аномалию
Учитывая тяжесть протекания болезни, специалисты различают четыре типа аномалии Арнольда Киари.
- Аномалия Арнольда Киари I типа – главным признаком данного типа является заметное опущение миндалин мозжечка таким образом, что они оказываются ниже большого затылочного отверстия. Синдром Киари 1 степени чаще всего проявляется в подростковом либо уже во взрослом возрасте. Очень часто при обследовании диагностируется и гидромиелия (внутри центрального канала спинного мозга накапливается достаточно большое количество цереброспинальной жидкости).
- Аномалия II типа – в отличие от синдрома Киари 1 типа, данная разновидность заболевания начинает проявляться с первых дней жизни. Ее основной признак – через большое затылочное отверстие выходят не только миндалины мозжечка, но еще и IV желудочек, мозжечковый червь, а также продолговатый мозг. Следует отметить, что этот тип патологии практически всегда сопровождается гидромиелией, но небольшой процент пациентов может страдать еще и миеломенингоцеле (спинномозговой грыжей врожденного типа).
- Синдром III типа – его основное отличие от других разновидностей мальформации заключается в том, что продолговатый мозг и мозжечок, опустившиеся через большое затылочное отверстие головы, занимают положение в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
- Синдром IV типа – характеризуется гипоплазией (слабым развитием) мозжечка. От других типов патологии он отличается тем, что мозжечок не опускается в каудальном направлении. Некоторые неврологи относят данное нарушение к синдрому Денди-Уокера – при этом заболевании гипоплазии мозжечка сопутствует развитие гидроцефалии, сирингомиелии, а также образование врожденных кист задней черепной ямки.
Синдром II и III типов достаточно часто сопровождается проявлением симптомов других дисплазий центральной и периферической нервной систем:
- Развитие полимикрогирии;
- Гетеротопия коры головного мозга;
- Образование кисты в отверстии Можанди;
- Нарушение анатомии мозолистого тела;
- Нарушение функций подкорковых структур;
- Нарушение развития сильвиевого водопровода;
- Образование так называемых «намета и серпа» мозжечка.
Симптомы
К основным признакам данного синдрома относятся:
- В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;
- Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
- Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
- Резкое ухудшение зрения;
- Ухудшение общего состояния;
- Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
- Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
- Спастичность в пальцах;
- Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
- Заметное ослабление рефлекса глотания;
- Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
- Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
- Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
- Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
- Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
- Нарушение координации движений;
- Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
- Снижение чувствительности тела;
- Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
- Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.
Причины развития
В наше время синдром Арнольда Киари остается диагнозом, относительно которого не имеют мнения даже высококвалифицированные неврологи. Некоторые из специалистов утверждают, что это нарушение вызвано тем, что задняя черепная ямка ребенка деформирована и имеет слишком маленькие размеры, в последствие чего увеличивающиеся структуры мозга выходят из внутренней плоскости через затылочное отверстие.
Помимо того, существует мнение, что причина развития патологии обуславливается увеличенными размерами головного мозга, который не может нормально расположиться и поэтому постепенно выталкивает мозжечок и другие структуры, находящиеся в задней ямке черепа.
Также некоторые неврологи дают еще одно пояснение возникновения аномалии. По их утверждению, слабо выраженный синдром Киари может перейти в ярко выраженную клиническую форму из-за развития гидроцефалии. Именно эта болезнь вызывает значительное увеличение размеров желудочков, которое приводит к увеличению объема мозга. В связи с тем, что при аномалии Арнольда Киари, как и других дисплазиях костных структур краниовертебрального перехода, наблюдается неполноценное развитие связочного аппарата затылочно-шейной области. Поэтому даже незначительная травма может сильно усугубить вклинение миндалин мозжечка в затылочное отверстие, которое сопровождается манифестацией симптоматики данной патологии.
Достаточно часто если у женщины, вынашивающей плод, наблюдается эктопия шейки матки, то значительно увеличивается риск того, что у ее ребенка проявится любой из типов этого синдрома. При выявлении нарушения развития эмбриона рекомендуется прерывание беременности. В остальных случаях риск заболевания более низкий.
Возможные осложнения
Нередко у людей, страдающих патологией Арнольда Киари, наблюдается прогрессирование заболевания, вследствие чего развиваются достаточно серьезные осложнения. К наиболее часто встречающимся последствиям относятся:
- Гидроцефалия – в головном мозге накапливается достаточно большое количество избыточной жидкости;
- Паралич – к нему может привести сильное сдавливание спинного мозга. Следует отметить, что он может остаться даже после хирургического вмешательства и последующей реабилитации;
- Сирингомиелия – внутри позвоночника образуется киста либо полость, которая постепенно заполняется жидкостью и нередко нарушает нормальное функционирование спинного мозга;
- Порок сердца – диагностируется только в единичных случаях;
- Нарушение дыхательного процесса;
- Застойная пневмония;
- Пониженный уровень интеллекта.
Диагностика заболевания
Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:
- Эхоэнцефалография головного мозга;
- Электроэнцефалография;
- Рэоэнцефалография.
Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.
Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.
В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.
Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле. Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.
Методика лечения
Синдром Киари Арнольда можно лечить медикаменозными методами, если у человека проявляется только слабая боль в шейно-затылочной области. Для терапии патологии назначаются таблетки – миорелаксантные средства и медикаменты, оказывающие противовоспалительное и обезболивающее действие.
Если же медикаментозная терапия и народные средства не могут помочь, то проводится хирургическая операция. Во время нее врачи устраняют все факторы, которые вызывают сдавливание частей головного мозга, а также нарушают циркуляцию ликвора. На сегодняшний день доктора используют два способа хирургического лечения:
- рассечение концевой нити;
- декомпрессия большого затылочного отверстия, которую еще называют краниоктомией.
Рассечение концевой нити
Данный способ лечения заболевания обладает следующими преимуществами:
- Продолжительность данной хирургической операции составляет примерно сорок пять минут. Для ее выполнения используется минимально инвазивная техника, позволяющая поднять структуры мозга выше изначального места положения;
- Послеоперационное восстановление длится короткий период и не требует создания каких-либо специальных условий для пребывания человека;
- Устраняет риск наступления внезапной кончины человека, болеющего этой патологией;
- Позволяет устранить причину развития синдромов Кинкинга, Платибазии, сколиоза, базиллярной импрессии, а также некоторых других патологий;
- Среди прооперированных пациентов наблюдается 0% смертности;
- После хирургического вмешательства исключен риск развития гидроцефалии, вызванной опущенной миндалиной;
- Способствует улучшению состояния человека, а также останавливает развитие болезни;
- Помогает нормализовать кровоснабжение центральной и периферической нервной системы, улучшая когнитивные возможности пациента;
- После этого человек живет более полноценной жизнью.
Однако этот вариант лечения болезни имеет и ряд существенных недостатков:
- В области копчика останется маленький шов;
- В течение нескольких дней после операции может ощущаться слабая боль;
- Иногда улучшение спастичности путают со снижением силы рук и ног;
- В последствие усиления кровоснабжения головного мозга у некоторых пациентов повышается мозговая активность;
- В период восстановления организма и улучшения его чувствительности может ощущаться дискомфорт, который нередко принимают за нежелательное последствие лечения.
Краниотомия
К преимуществам декомпрессии большого затылочного отверстия относятся:
- Уже через несколько дней после хирургического вмешательства наблюдается заметное улучшение состояния человека;
- Исключено наступление скоропостижной кончины.
Недостатков у данной методики лечения гораздо больше:
- С ее помощью невозможно устранить причину недуга;
- Уровень смертности после операции составляет около 0,5-3%;
- Хирургическое вмешательство слишком агрессивное, может привести к серьезным последствиям, в том числе и инвалидности;
- Наблюдается незначительный процент улучшения среди пациентов;
- Риск отека головного мозга достигает 5%;
- Возможное развитие пневмоэнцефалии;
- Риск проявления послеоперационной гидроцефалии;
- Существенное ослабление рук и ног – тетрапарез;
- Во время хирургического вмешательства возможна потеря 3-14% спинномозговой жидкости;
- Газовая эмболия;
- Иногда проявляется неврологический дефицит, сложность которого напрямую зависит от зоны, где находится увечье;
- Занесение поверхностной, глубокой либо внутричерепной инфекции, которая может стать причиной развития асептического-септического менингита, а также образования абсцесса головного мозга;
- Выполнение манипуляций в некоторых случаях приводит к гемодинамическим изменениям, сопровождающимся нарушениями в стволе мозга;
- Риск образования эпидуральной гематомы;
- После хирургического вмешательства существует риск внутримозгового кровоизлияния;
- Возможно интрааксиальное кровоизлияние, провоцирующее неврологический дефицит.
Чтобы разрешить проведение операции для осуществления краниоктомии либо же рассечения концевой нити, специалисты проводят тщательное обследование для того, чтобы убедиться в полном отсутствии каких-либо особенностей организма пациента, которые могут послужить противопоказанием для проведения рекомендуемой операции.
Люди, у которых была диагностирована аномалия Арнольда Киари, могут прожить достаточно много, однако постоянное проявление признаков заболевания мешает вести полноценный образ жизни. Поэтому для улучшения состояния здоровья рекомендуется проведение операции, направленной на рассечение концевой нити либо декомпрессию большого затылочного отверстия. Каждый из методов лечения имеет свои преимущества и недостатки, поэтому наиболее подходящий вариант подбирают с учетом тяжести протекания патологии, а также общего состояния здоровья пациента.
Загрузка...