Беременность и wpw синдром

Синдром WPW

Синдром WPW — что это?

Согласно статистическим данным, нарушение ритма сердца из-за синдрома WPW выявляется только в 0,15–2 % случаев. Чаще болезнь встречается среди мужчин, обычно проявляется в 10–20 лет. Она приводит к тяжелым нарушениям сердечного ритма, требует особого подхода к диагностике и лечению, может представлять угрозу для жизни больного.

Классификация синдрома WPW

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Для первого характерны электрокардиографические признаки проведения сердечного импульса по дополнительным соединениям и перевозбуждения желудочков. При этом клинические проявления АВ реципрокной тахикардии отсутствуют. Синдром сердца WPW — это сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. С добавочными мышечными АВ-волокнами. Мышечные волокна могут:

проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
идти от ушка правого/левого предсердия;
быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. С пучками Кента (мышечные АВ-волокна), происходящими из рудиментарной ткани:

и входящими в миокард правого желудочка;
и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

По характеру проявления классифицируют:

Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

По расположению пучки Кета могут быть:

левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Расположение дополнительного проводящего пути учитывается кардиологами-аритмологами при выборе наиболее эффективной техники операционного доступа (через вену либо через бедренную артерию).

Синдром ВПВ и беременность

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняет тем, что болезнь в любой период может перейти в опасное для жизни нарушение ритма. К тому же тахикардия часто провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно отражается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

У больных синдромом WPW распространение возбуждения от предсердий к желудочкам идет по аномальным путям проведения. Как результат, миокард желудочков возбуждается раньше, чем если бы импульс распространялся обычным путем (АВ-узел, пучок и ветви Гиса). На ЭКГ перевозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны (дополнительная волна деполяризации). При этом длительность QRS увеличивается, а интервал P-Q(R), напротив, укорачивается.

В момент поступления в желудочки основной волны деполяризации их столкновение в сердечной мышце фиксируется в виде немного уширенного и деформированного сливного комплекса QRS.

Аномальное возбуждение желудочков провоцирует нарушение последовательности реполяризационных процессов. На ЭКГ это выглядит как дискордантный комплекс QRS, смещение RS-T сегмента и изменение полярности зубца T.

Развитие мерцания и трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии при синдроме WPW объясняется формированием круговой волны возбуждения. Импульс движется по узлу АВ в направлении от предсердий к желудочкам, а по дополнительным путям — от желудочков к предсердиям.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные. К ним относятся нарушения сердечного ритма:

трепетание предсердий;
фибрилляция предсердий;
реципрокная наджелудочковая тахикардия;
желудочковая тахикардия;
желудочковая/предсердная экстрасистолия.

В свою очередь приступы учащенного ритмичного/неритмичного сердцебиения сопровождаются:

«трепыханием»/замиранием сердца;
приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
головокружениями;
учащением пульса;
артериальной гипотензией;
слабостью, потерей сознания.

Ухудшение состояния больного может возникать после употребления спиртного, эмоционального либо физического перенапряжения.

В большинстве случаев пароксизм аритмии при синдроме ВПВ можно прекратить, глубоко вдохнув и задержав воздух. Затяжные приступы требуют экстренной госпитализации и лечения под наблюдением кардиолога.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования. Проводятся:

Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

К электрокардиографическим признакам синдрома сердца ВПВ относятся:

укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
дельта-волна;
деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома ВПВ сердца

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии). Больному назначаются:

Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

В некоторых случаях купировать пароксизмы аритмий помогают:

проба Вальсавы;
массаж каротидного синуса;
внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW. Показаниями к нему также служат:

противопоказания к длительной лекарственной терапии;
частые приступы фибрилляции предсердий;
наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. К серьезным травмам и несчастным случаям могут привести потери сознания во время пароксизмов.

Помимо этого реципрокные АВ-тахикардии при WPW синдроме относятся к категории предфибрилляторных аритмий. Это значит, что частые приступы заболевания способны привести к более опасной и сложной фибрилляции предсердий, которая в свою очередь может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

Профилактика синдрома WPW

Специфической профилактики заболевания не существует. Если в результате ЭКГ у пациента выявлен синдром ВПВ, он должен регулярно обследоваться у кардиолога (даже если симптомы его не беспокоят). При проявлении признаков патологии нужно незамедлительно подобрать грамотное лечение.

Лицам, состоящим в родственных связях с больным синдромом WPW, рекомендуется пройти плановое обследование, чтобы исключить развитие данной патологии у себя. Диагностика должна включать: суточное мониторирование электрокардиограммы, электрокардиограмму, электрофизиологические методы.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Синдром WPW

Синдром WPW — что это?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта (он же синдром WPW) — это врожденная аномалия строения сердца, характеризующаяся наличием дополнительного проводящего пути (пучка Кента), который нарушает сердечный ритм. При данном заболевании сердечные импульсы проводятся по пучку Кента, соединяющему желудочки и предсердия. В результате происходит предвозбуждение желудочков.

Классификация синдрома WPW

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. С добавочными мышечными АВ-волокнами. Мышечные волокна могут:

проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
идти от ушка правого/левого предсердия;
быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. С пучками Кента (мышечные АВ-волокна), происходящими из рудиментарной ткани:

и входящими в миокард правого желудочка;
и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

По характеру проявления классифицируют:

Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

По расположению пучки Кета могут быть:

левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Синдром ВПВ и беременность

Причины синдрома WPW

wpw синдром!

Помогите понять,что за wpw синдром? Как рожать? Чем лечить?
Чуть ниже результаты холтеровского исследования с подробностями.
чсс максимум-156 уд.мин. во время ходьбы,мин. 78 уд.мин. (сон)
р-q=0,10-0,11 сек при минимальной чсс и до 0,09-0,11 при максимальной чсс. На фоне синусового ритма зарегистрированы;
1. одиночные с абберантным проведением наджелудочковые экстрасистолы-всего 5137- максимально 322 в час с 11.10-12.09( на фоне которых- около 1000 комплексов ,отмечаются комплексы с коротким интервалом p-q=0,06 и деформированным комплексом qrs
2.парные наджелудочковые экстрасистолы-2
3. смещение интервала st по ишемическому типу не выявлено
4.Паузы более 2500 мс не зарегистрированы
Рекомендовано-консультация кардиолога ( синдром укороченного интервала p-q,синдром clc?, перемежающий wpw?.
Холтер делала 2 раза( первый раз сильно отравилась,плохо себя чувствовала),результаты примерно одинаковые. Чувствую себя хорошо,если не считать учащенного сердцебиения,когда волнуюсь или физически перенапрягусь. Еще у меня частый пульс,опять же-когда волнуюсь
У меня несколько вопросов.
1. Что это за синдромы под вопросом в диагнозе,впв,слс?? Насколько это страшно для меня и малыша? Верно ли что впв -генетическая аномалия??
2. Есть ли рекомендации к родам? КС или ЕР? Что безопаснее?
3. Как лечить сию бяку?

Мудрость форума: Беременна ли я?

Внутриматочная спираль

Может ли болеть низ живота на раннем сроке беременности?

Покажет ли тест до задержки?

Болит живот как при месячных

Как происходит выкидыш?

Когда делать тест на беременность?

Прерванный половой акт

Признаки беременности до задержки

Задержка, отрицательный тест…

Можно ли почувствовать имплантацию эмбриона?

УУУ, это на каком языке все? Может вам врачу все эти вопросы задать, а?

В данном разделе в темах и комментариях публикуется исключительно нейтральная информация. Темы и комментарии, содержащие советы, рекомендации, пропаганду нетрадиционных методов лечения или иных действий будут закрыты.

обратитесь к аритмологу,а он вам уже назначит лечение. возможно после родов сделают РЧА

Для версии Форума Woman.ru на компьютерах появились новые возможности и оформление.
Расскажите, какие впечатления от изменений?

Забыла написать ,беременность 30 неделя.

Ко врачу обращалась,ничего практически не рассказали,дали направление в специализированный синдром. Мне просто интересно знать.насколько это серьезно? и грозит ли чем малышу? Еще истории девчонок,кто рожал с этим синдромом интересно послушать!

специализированный РОДДОМ,а не синдром)

если не сильно беспокоит можно оставить так , а если беспокоит то сделать радиочастотную абляцию в кардиохирургии и устранить его, сейчас это делается без полосной операции, а через каттер через аорты в ногах вводят в сердце и устраняют. Под наркозом от 2 часов до 4 часов длится операция. Переносится легко в принципе. ВПВ самый легкий диагноз что может быть и сейчас устраняется навсегда. Но посоветуйтесь с кардиологом надо ли? сильно ли вас аритмия беспокоит и мешает жить. Может конечно с возрастом усугубится.

малышу ничем не грозит, может грозить вам при родах и беременной вам врядли что делать могут, просто при родах может чтобы врачи знали если начнется сильная аритмия что бы были готовы.

и она не лечится лекарствами, это врожденное удаляется только через РЧА если беспокоит. Лекарствами блокируются только приступы, но лекартсва от аритмий настолько вредны, что поверьте лучше сразу в кардиохирургию чем годами дрянь пить всякую, которые вызывают другие виды аритмий, что в 100 раз хуже чем ВПВ синдром)) Но так как вы даже не понимаете что это такое думаю вас серьезные приступы и не мучали даже, что очень хорошо.

СПАСИБО вам огромное!) Уж и не ждала такого подробного ответа! Да, меня не сильно что-то мучат, при физ.нагрузках или когда волнуюсь сердечко постукивает, а так все нормально. Мне врач посоветовал проверится у аритмолога, и провести операцию по надобности уже после беременности. А вы не знаете, какой вариант родов в данном случае лучше,кс или естеств.роды? Разные мнения слышала а этот счет.

нет, этого не знаю, кесарево под наркозом, наркоз тоже может спровоцировать аритмию, как и сильное напряжение естественных родов. У врачей лучше узнать. Ну раз сильный приступов не было, думаю обойдется все. Главное врачей предупредить что вообще он у вас есть.

вот вроде ничего так аритмолог и нормально отвечает, можете задать вопросы ему

он в германии живет, но русский

вот вроде ничего так аритмолог и нормально отвечает, можете задать вопросы ему

он в германии живет, но русский

Сердечное спасибо. Спрошу обязательно:)

У меня был впв синдром, бывали приступы пульс под 200, в сердце как толчок и оно сильно бьется в одном ритме, страшно, надо при приступах делать вагусные пробы, говорят снимает приступ. после получаса сердце стало нормально биться. делала абляцию через катетер под местной анестезией, впв не обнаружили.в итоге диагноз – преходящий синдром впв. на момент операции его не было. то будет появляться то исчезать. обидно.

У меня тоже был синдром ВПВ (наджелудочковая суправентрикулярная тахикардия синдром – WPW (звучит ужасно:) ), ЧСС 225 уд/мин. (трясло жутко. но обмороков не было)сделали РЧА 5 лет назад(в НИИ педитрии и детской хирургии) пока не было 18 лет. чтобы это было бесплатно, проводили через вены в паховой области и через аорту. под общим наркозом. хотя заранее предупреждали,что под общим аритмия может не спровоцироваться (были неоднократные случаи у других детей), но я не захотела три часа лежать и думать как там в тебе ковыряют я не захотела.(мне было лучше. поставили катетр. ввели какое-то лекарство. потом туда подлили наркоз. анестезиолог заговаривал мне зубы пока я не уснула:), проснулась в реанимации. первые несколько дней было немного тяжелова-то ходить (но это совсем мелочь) режим покоя был установлен 2 месяца. но через 3 недели мне уже пришлось выйти на учебу (адское метро, ненормальные люди-стресс). но зато после первого толчка в метро (обычно при таких у меня были приступы), я вздохнула и даже улыбнулась и не могла поверить что этого больше нет.+ я человек подвижный не могу сидеть на одном месте. через месяц уже начала танцевать. осталось правда ВСД ,которое нужно поддерживать в хорошем состоянии, стараться не психовать особенно по пустякам.

На счет наследственности, мне в больнице говорили, что это не генетическое. у меня это было врожденное, но спустя 13 лет. на фоне нервного срыва-обострилось. в родне ни у кого такого не было.

может быть вам понаблюдаться в кардиодиспансере. и центре планирования??

желательно найти врача. который будет вести вас до момента родов. чтобы он был в кусе дела вашего заболевания.

На счет лечения, высший комментарий поддержу. ОНО не излечимо таблетками, а вправду, только поддерживает,но опять же пить постоянно таблетки, это нагрузка на почки.печень и возможно и другие органы. возможно вам после ЧСС скажут что можно поддерживать только таблетками,но стоит подумать хорошенько.

WPW-синдром

Общие сведения

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW. При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная надежелудочковая тахикардия. В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
Латентная форма. Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении Пропранолола, Верапамила.
Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Читайте также: Болезнь вегенера фото

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла, антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
идущие от ушка предсердия (правого или левого);
идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

входящими в миокарда правого желудочка;
входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

пролапс митрального клапана;
Синдром Элерса-Данло;
синдром Марфана.

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

тетрада Фалло;
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

пристрастие к употреблению кофе;
стрессы;
курение;
злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
фибрилляция предсердий (15-30%);
трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

верификации клинической АВРТ;
определения режима ее индукции, купирования;
дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией, предсердной тахикардией, АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение Верапамила, внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков (Пропафенон, Новокаинамид, Амиодарон). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Лечение, профилактика синдрома WPW

Синдром WPW — что это?

Классификация синдрома WPW

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
идти от ушка правого/левого предсердия;
быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

и входящими в миокард правого желудочка;
и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Синдром ВПВ и беременность

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные.

трепетание предсердий;
фибрилляция предсердий;
реципрокная наджелудочковая тахикардия;
желудочковая тахикардия;
желудочковая/предсердная экстрасистолия.

«трепыханием»/замиранием сердца;
приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
головокружениями;
учащением пульса;
артериальной гипотензией;
слабостью, потерей сознания.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования.

Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
дельта-волна;
деформированный сливной QRS-комплекс.

Лечение синдрома ВПВ сердца

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии).

Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

проба Вальсавы;
массаж каротидного синуса;
внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW.

противопоказания к длительной лекарственной терапии;
частые приступы фибрилляции предсердий;
наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Опасность синдрома ВПВ

Профилактика синдрома WPW

Синдром ВПВ

Что такое Синдром ВПВ?

Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

учащенное сердцебиение;
затрудненное дыхание (одышка);
головокружение;
боль в груди;
снижение толерантности к физической нагрузке;
беспокойство;
головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

электрокардиограмму (ЭКГ);
холтеровское мониторирование;
электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

тип аритмии;
частота;
тип и серьезность связанных симптомов;
риск остановки сердца;
возраст человека и общее состояние здоровья;
и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

особенностей его случая;
тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
предпочтения пациента;
других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.