Миксома брюшной полости фото

Чем грозит псевдомиксома брюшины

4 минут на чтение

Псевдомиксома брюшной полости – крайне редкая злокачественная патология. Несмотря на медленное прогрессирование, заболевание отличается бессимптомным течением на начальных стадиях, поэтому возникшие клинические признаки сигнализируют о поражении соседних органов.

Содержание

В онкологии данная болезнь считается одной из наиболее опасной для жизни человека, поэтому важно знать причины появления псевдомиксомы и ее симптомы.

Что это такое

В начале патологическое новообразование напоминает небольшой нарост на слизистой оболочке кишечника, яичников, мочевого пузыря или другого отдела брюшины. По мере прогрессирования заболевания раковые клетки продуцируют слизь.

В итоге в свободных участках живота муцин накапливается, вызывая асцит. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. Однако в группу риска входят люди среднего возраста.

Распространение метастазов происходит по лимфатической системе и кровеносным сосудам. При этом полностью поражается брюшная полость, нарушается работа внутренних органов.

По теме

Кал при раке желудка

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2019 г.

Первым страдает желудочно-кишечный тракт, из-за чего больной резко и быстро теряет массу. Протекание патологии у мужчин и представительниц женского пола разное. У женщин полип чаще всего появляется в яичниках, а у противоположного пола – в червеобразном отростке.

При диагностировании у пациентки кисты яичника псевдомиксома брюшины развивается после прорыва новообразования, в результате которого жидкое содержимое проникает в близлежащие тканевые структуры.

Присутствующие эпителиальные клетки в капсуле тоже проникают в брюшную полость, вследствие чего в пораженных тканях вырабатывается и скапливается патологическая слизь. Аналогичный процесс происходит и при разрыве аппендикса.

В отличие от других злокачественных заболеваний, псевдомиксома не характеризуется этапным течением. Уже в самом начале патологический процесс поражает все брюшное пространство и постоянно прогрессирует.

Причины

Псевдомиксома брюшного пространства вызывается следующими факторами:

• Инфекционными заболеваниями внутренних органов.
• Прорывом кистозного новообразования, проникновением жидкого содержимого капсулы в забрюшинную полость.
• Воспалительным процессом, разрывом аппендикса.
• Нарушением функциональности иммунитета.
• Влиянием на организм асбеста и других вредных веществ.

После проникновения в соединительные тканевые структуры мутированные клетки объединяются с кровеносными сосудами, благодаря чему растут.

По мере прогрессирования заболевание распространяется на соседние участки, а хроническое воспаление затрагивает всю брюшину.

Иногда диагностируют вторичную псевдомиксому. Такая патология возникает вследствие метастазирования раковых клеток злокачественного новообразования, локализирующегося в другом органе.

При этом вторичная псевдомиксома по характеристике ничем не отличается от первичной болезни.

Клинические проявления

Патология отличается медленным течением, из-за чего у больного несколько лет не ухудшается качество жизни. Из-за этого часто злокачественный полип обнаруживается уже на поздних стадиях.

По теме

Первые признаки рецидива рака прямой кишки

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 3 декабря 2019 г.

При поражении органов и тканей пациент начинает страдать от следующих признаков заболевания:

• Увеличения живота.
• Неприятных ощущений в области брюшной полости.
• Тошноты со рвотой.
• Ухудшения функциональности пищеварительной системы.
• Потери аппетита вплоть до отвращения к еде.
• Быстрого снижения веса.

Увеличение живота объясняется скоплением жидкой массы, состоящей из клеток эпителия, слизи.

Вследствие этого отмечается повышенное давление в брюшине, и пациент ощущает распирание. Кроме этого, псевдомиксома вызывает следующую симптоматику:

• Сильный болевой синдром тупого характера.
• Не проходящую изжогу.
• Одышку.
• Метеоризм.
• Отечность нижних конечностей.

В большинстве случаев, когда данные клинические проявления уже появились, лечение уже не дает необходимого эффекта, поэтому важно диагностировать заболевание случайно, еще до возникновения симптомов.

Диагностика

Чаще всего псевдомиксома обнаруживается при исследовании по поводу другой раковой патологии, так как онкологический процесс нередко приводит к вторичному типу болезни. При наличии жалоб специалист сначала проводит визуальный осмотр, определяет степень увеличения объема живота.

Чтобы уточнить диагноз, проводятся дополнительные методы. Для обнаружения патологических очагов, метастаз применяют компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Во время проведения лапароскопии для дальнейшего изучения берется слизь. Паритенеоскопия благодаря эндоскопу позволяет осмотреть брюшную полость.

Кроме того, обязательно делается биопсия, после чего взятый биологический материал отправляется на гистологическое обследование.

Еще пациенту необходимо сдать кровь на онкомаркеры, сделать общий и биохимический анализы. Женщинам следует пройти гинекологический осмотр.

Лечение

Терапия подбирается, исходя из возраста пациента, наличия выраженной симптоматики, степени распространения злокачественного процесса по брюшному пространству. При этом лечение данной патологии всегда комплексное – проводится хирургическое вмешательство, применяется химиотерапия.

Во время операции орган, пораженный первичным новообразованием, удаляется. Кроме того, иссекается большой сальник, вся скопившаяся слизь, тянущийся секрет.

Такое хирургическое вмешательство считается крайне сложной процедурой и длится 8-10 часов. Для удаления мочевого пузыря или кишечника проводят колостомию, уростомию.

После устранения опухоли оперативным методом назначается термическая химиотерапия. Для этого специальные препараты, пагубно воздействующие на раковые клетки, нагреваются до +44º и вводятся в брюшину.

Осложнения

Псевдомиксома брюшного пространства встречается крайне редко. Однако это одна из наиболее опасных злокачественных патологий.

По теме

Какие боли возникают при раке прямой кишки

• Ольга Владимировна Хазова
• 3 декабря 2019 г.

Если заболевание было выявлено случайно еще до появления первых симптомов, то своевременное лечение защитит больного от серьезных последствий. В тяжелой ситуации у пациента появляется отвращение к пище, что приводит к резкой потере веса, истощению организма.

Еще заболевание нарушает функциональность всей пищеварительной системы, вызывает кишечную непроходимость, требующую немедленного хирургического вмешательства. К сожалению, часто псевдомиксома заканчивается летальным исходом.

Прогноз

При поражении всей брюшной полости прогноз неблагоприятный. Даже после радикального устранения пораженных органов, откачки патологической слизи, опухолевые клетки, проникшие в тканевые структуры, продолжат вырабатывать и накапливать муцин.

Без своевременной терапии смерть пациента наступает в течение нескольких лет после обнаружения болезни. Если было вовремя проведено необходимое лечение, то прогноз несколько улучшается. Однако жизнь продлевается исключительно за счет постоянных процедур, откачки жидкости. Даже в этом случае больной становится инвалидом.

Профилактика

Специфичных мер защиты от этого крайне опасного патологического процесса не существует. Чтобы снизить вероятность развития заболевания, следует свести к минимуму воздействие провоцирующих факторов. Для этого следует своевременно устранять инфекционные болезни внутренних органов.

Псевдомиксома брюшины: редкая, но коварная патология

Некоторые опухолевые процессы у человека встречаются довольно-таки редко, но они сопровождаются крайне неприятными симптомами. При этом человек не понимает, что с ним происходит, потому что он никогда ничего не слышал о найденном заболевании.

К таким болезням, например, относится псевдомиксома брюшины. Что это такое? Об этом в материале Medical Note.

Псевдомиксома брюшины: в чем причина болезни?

Что такое брюшина? Это серозная оболочка, которая изнутри выстилает брюшную полость человека и покрывает ее внутренние органы.

Иногда люди ошибочно называют брюшную полость брюшиной, но на самом деле — это разные понятия, хоть они и взаимосвязаны между собой.

Псевдомиксома брюшины — это опухолевый процесс, который возникает после разрыва какой-либо опухоли яичника (цистаденомы), червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), дивертикула кишечника, опухоли поджелудочной железы, желчного пузыря и других органов.

Некоторые исследователи отмечают, что поражение брюшины может возникнуть даже вследствие онкологических процессов грудной клетки. После разрыва этих образований на брюшину в большом количестве попадают эпителиальные клетки, образующие слизь.

Затем эти клетки начинают производить густую жидкость желеобразной консистенции, которая скапливается в брюшной полости.

Заболевание медленно прогрессирует. Оно обладает низкой степенью злокачественности. Однако постепенно ткани в брюшной полости начинают претерпевать фиброзные изменения, нарушается деятельность внутренних органов.

Официальной статистики по данному заболеванию нет, хотя впервые болезнь была описана очень давно, более 175 лет назад. Единой классификации псевдомиксомы тоже, к сожалению, нет. Болеют люди обоих полов. Как правило, это пациенты среднего возраста.

Именно от осложнений этого недуга умерла знаменитая актриса и модель Одри Хепберн в возрасте 63 лет.

Одри Хепберн.

Как проявляется заболевание?

При псевдомиксоме брюшины симптомов долгое время может не быть, но по мере прогрессирования болезни они все равно появляются.

Отмечаются признаки нарушения работы внутренних органов, нарушается пищеварение. Заболевший жалуется на тошноту, частую рвоту, нарушение стула, снижение аппетита.

У пациента растет в размерах живот, хотя сам он выглядит резко истощенным. Живот увеличивается за счет асцита — накопления жидкости в брюшной полости.

Когда пациент стоит, то живот отвисает вниз, а в положении лежа он распластывается («лягушачий» живот).

Чем выраженнее асцит, тем ярче его симптомы: распирание в животе, боли, изжога, трудности при наклонах вперед, метеоризм, одышка. Могут появиться желеобразные выделения из пупка.

С ярко-выраженными симптомами протекает возникшая вследствие развития псевдомиксомы кишечная непроходимость. Это состояние требует срочной госпитализации и оперативного лечения, иначе пациента можно очень быстро потерять.

Что помогает в диагностике псевдомиксомы брюшины?

Внимательный врач в первую очередь опрашивает пациента об его жалобах, собирает анамнез болезни, изучает медицинскую документацию заболевшего.

Для него важно узнать, были ли ранее опухолевые процессы у человека, какое лечение было проведено и как давно. Много данных дает общий осмотр, пальпация и перкуссия живота.

Среди дополнительных методов исследования используют различные лабораторные тесты (в том числе, определение онкомаркеров), проводят лапароскопию, берут на исследование жидкость из брюшной полости, проводят гистологическое исследование ткани брюшины.

Очень помогает в диагностике компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как лечится псевдомиксома брюшины?

Онкологи отмечают много проблем и нерешенных вопросов, которые касаются лечения этой болезни. Исследования и обмен опытом между врачами продолжаются до сих пор.

В зависимости от степени распространенности процесса и его злокачественности применяют различные виды химиотерапии и хирургического лечения (от иссечения пораженных участков брюшины до удаления здоровых тканей серозной оболочки в профилактических целях).

Не стоит пытаться лечить псевдомиксому народными средствами, травами и заговорами. Это не поможет человеку, но за время неправильного лечения патологический процесс очень сильно усугубится.

Чем позже пациент обратиться к врачу для диагностики проблемы и ее лечения, тем хуже исход.

От чего зависит прогноз болезни?

Псевдомиксома брюшины не возникает сама по себе, она всегда является следствием другого опухолевого процесса. Поэтому прогноз болезни будет зависеть, прежде всего, от доброкачественности или злокачественности основной опухоли.

Иногда человек живет десятки лет с псевдомиксомой брюшины и ничего, но жизни некоторых пациентов со злокачественной опухолью болезнь очень быстро уносит.

Самостоятельно разобраться с тем, доброкачественная ли опухоль привела к развитию псевдомиксомы, и каковы варианты дальнейшего развития событий, невозможно.

Поэтому при первых признаках неполадок в организме необходимо сразу же обращаться к врачу.

Часто пациент обращается сначала на прием к гастроэнтерологу или хирургу, и лишь потом эти специалисты направляют заболевшего к онкологу.

Псевдомиксома брюшины

Псевдомиксома брюшной полости относится к довольно редким видам злокачественных онкологических заболеваний. Отличается она тем, что очень трудно поддается терапии при несвоевременном обращении в клинику. Обнаруживается она в основном у пациентов среднего возраста, как у мужчин, так и у женщин. Патологический процесс развивается очень медленно, его течение затягивается на несколько лет и редко выявляется на начальных этапах, что и затрудняет его лечение. Опухоль растет, метастазируя на другие ткани и, поражая постепенно все органы брюшной полости.

Характерные особенности данной патологии

Общие сведения о развитии патологии

Псевдомиксома брюшной полости начинается с появления небольшого новообразования – полипа, который может локализоваться в кишечнике, на мочевом пузыре, поразить яичники, а после этого распространить злокачественные клетки по всей брюшине.

Существует предположение, что первичное опухолевое образование у представителей разных полов развивается немного по-разному. У женщин патологический процесс начинается с поражения яичника или в аппендиксе, а у мужчин появляются новообразования на червеобразном отростке при псевдомиксоме брюшины.

Злокачественные клетки, поразившие полость, вырабатывают и накапливают в ней слизь (ее иначе называют муцином), что необратимо приводит к асциту и его симптомам.

Характерная особенность псевдомиксомы в том, что эта опухоль не метастазирует через кровь или лимфоузлы, она поражает всю брюшину, чем приводит к функциональным сбоям, в том числе в работе всего организма, нарушению пищеварения, исхуданию.

Что может вызвать патологию

Точных причин, которые могут вызвать злокачественный процесс, на сегодняшний день не установлено, но выделяются потенциально опасные факторы, которые могут способствовать развитию псевдомиксомы брюшной полости. Среди них:

• воспаления, связанные с прорывом кисты яичника и выходом их содержимого в брюшную полость;
• разрыв аппендикса;
• инфекции;
• слабый иммунитет организма;
• вредные условия труда (например, попадание в организм асбестовой пыли).

Отдельно следует уточнить, как попадание дивертикула аппендикса или муцина кисты может вызвать патологию. Дело в том, что данная жидкость в брюшине инкапсулируется, попадает в соединительные ткани и объединяется с кровеносными сосудами (за счет крови происходит питание и рост злокачественных клеток), затем постепенно хроническое воспаление распространяется на всю полость.

Брюшная псевдомиксома может быть и вторичной патологией, образовавшейся как следствие метастазирования раковых клеток при поражении другого органа.

Симптомы развития патологического процесса

Симптомы псевдомиксомы брюшины в самом начале своего развития не проявляются, она годами развивается, оставаясь незамеченной (что и затрудняет своевременность диагностики и лечения).

С развитием патологии клиническую картину составляют:

• боли в животе;
• тошнота;
• частые рвоты;
• нарушение пищеварения;
• отсутствие аппетита;
• резкое исхудание.

Главным признаком, который всегда сопровождает псевдомиксому при развитии в брюшной полости патологии, является асцит. Он проявляется увеличением живота до огромных размеров за счет скопления внутри жидкости (иначе говоря – появление водянки), а также повышенным внутрибрюшным давлением. Асцит сопровождается чувством распирания изнутри, трудностями при наклонах, болями, изжогой, метеоризмом, появлением одышки при движениях и отеками нижних конечностей.

Как диагностируют данное заболевание

Диагностика псевдомиксомы брюшины начинается с первичного визуального осмотра врачом, который изучает жалобы пациента, собирает анамнез, рассматривает увеличение живота, выполняет простукивание и назначает нужные в данном случае процедуры. В них может входить:

1. КТ (данный метод рентгенографии позволяет получить трехмерное изображение пораженной полости, найти очаг образования, выявить наличие метастаз;
2. лапароскопическое исследование (при нем на анализ берется содержащийся в брюшине муцин);
3. перитонеоскопия (визуальный осмотр полости с помощью эндоскопа, вводимого через небольшой разрез);
4. ПЭТ (вид томографии, позволяющий оценить особенности тканей, активность больных клеток);
5. биопсия (с проведением последующего гистологического исследования взятого биоптата);
6. лабораторные тесты (расширенный анализ крови, биохимия, определение наличия онкомаркеров).

Современные методы, применимые при данном заболевании

Лечение псевдомиксомы брюшины назначается строго в индивидуальном порядке, на основании клинической картины, результатов полной диагностики, с учетом возраста и состояния организма пациента. Для достижения лучших результатов практикуется комплексный подход, состоящий из:

• хирургического вмешательства;
• химиотерапии.

Операция включает удаление очага локализации опухолевого процесса, большого сальника, распространившихся в полости новообразований. Кроме того, в ходе хирургического вмешательства при псевдомиксоме из брюшины тщательно удаляется слизь и весь тянущийся секрет.

Сразу же после операции проводится специальный термический вид химиотерапии (HIPEC). Его суть – во введении сильнодействующих медикаментозных средств, компоненты которых разрушают структуру раковых клеток, прямо в брюшную полость. При этом препараты предварительно нагреваются до температуры 43-44 С.

Если еще несколько лет назад данное заболевание считалось неизлечимым, то сегодня ситуация изменилась. За счет применения современных методик терапии, в частности HIPEC, многие пациенты получают благоприятный прогноз при псевдомиксоме брюшной полости и шанс полного выздоровления, с исключением рецидивов.

Псевдомиксома брюшной полости — причины, симптоматика и лечение

Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер. Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости. Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.

Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.

Что такое псевдомиксома

Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота. После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин. В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.

Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса. Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.

Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости. Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.

Причины

При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:

• инфекционные поражения органов брюшной полости;
• прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
• воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
• нарушения работы иммунной системы;
• воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.

При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.

Стадии

Псевдомиксома, в отличие от других онкологий, не отличается стадийным течением. Если другие опухоли, чаще всего, на 1 стадии локализованы в одном органе, на 2 стадии прорастают его, на 3 стадии появляются метастазы и поражение лимфоузлов, а на 4 стадии патология распространяется по всему организму, то с псевдомиксомой дело обстоит иначе. Заболевание сразу поражает всю брюшную полость и в дальнейшем только развивается.

Характерные симптомы

Патология развивается медленно, на протяжении нескольких лет больной не ощущает каких-либо признаков заболевания, потому часто псевдоксиому диагностируют уже на запущенной стадии развития. По мере того, как злокачественный процесс поражает всё больше органов и тканей, начинают проявляться симптомы заболевания:

• дискомфорт в области живота;
• наличие тошноты и рвоты;
• нарушения работы пищеварительного тракта;
• отвращение к пище;
• снижение массы тела.

Обязательным симптомом при псевдомиксоме является увеличение объема живота.

Происходит это по причине наполнения живота жидкостью, состоящей из слизи, эпителиальных клеток, которые имплантируются в ткани брюшной полости. В брюшной полости повышается давление, что приводит к ощущению распирания в животе. Помимо этого возникают следующие симптомы:

• сильные болезненные ощущения тупого характера;
• изжога, которая не проходит;
• повышенное образование газов;
• одышка;
• отечность ног.

При появлении данных симптомов часто уже невозможно добиться положительных результатов терапии, поэтому лучше, когда патологию обнаруживают случайно еще до того, как она выдаст себя признаками.

Диагностика

Постановка диагноза псевдомиксомы брюшины часто происходит при обследовании по поводу другого онкологического процесса, так как в большинстве случаев возникает вторичная форма заболевания. Если же пациент пришел к доктору с жалобами, то диагностика начинается с визуального осмотра и с определения степени увеличения живота больного.

Для уточнения диагноза проводится ряд дополнительных исследований:

• компьютерная или магнитно-резонансная томография, благодаря которой на мониторе врач видит патологические очаги, а также метастазы, если они присутствуют;
• лапароскопия – во время нее на исследование берется муцинозная жидкость;
• паритенеоскопия – при помощи эндоскопа, введенного через небольшой разрез в брюшной полости, проводится осмотр;
• биопсия – берется образец жидкости для гистологического исследования;
• лабораторное тестирование – кровь на онкомаркеры, биохимический анализ.

Если заболевание возникло у женщины, то ее направляют на обследование у гинеколога. После того, как будут готовы результаты всех анализов и обследований, врач принимает решение по поводу лечебных мероприятий.

Лечение

Современная терапия псевдомиксомы назначается сугубо индивидуально и зависит от возраста больного, присутствующей симптоматики и ее выраженности, распространенности онкологического процесса по брюшной области. Лечение псевдомиксомы брюшины проводится комплексно. Доктора прибегают к хирургическому вмешательству и термической химиотерапии.

Во время оперативного вмешательства врачи удаляют орган, в котором начался первичный опухолевый процесс, большой сальник, другие пораженные органы, также происходит удаление всей слизи и тянущегося секрета. Данная операция очень сложная в выполнении и может занимать от восьми до десяти часов. При удалении таких органов, как мочевой пузырь или кишечник, проводится колостомия и уростомия.

Непосредственно после проведения оперативного вмешательства доктора проводят термическую и химическую терапию. Для этого сильнодействующие препараты, разрушающие структуру клеток опухоли, нагреваются до сорока четырех градусов и вводятся внутрь брюшной полости.

Прогноз и профилактика

При псевдомиксоме, особенно, если она уже успела поразить всю брюшную полость, прогноз неблагоприятный. Даже если доктора проводят радикальное удаление органов и откачку жидкости, клетки опухоли, которые уже внедрились в ткани, продолжают продуцировать злокачественную слизь.

Без должного лечения пациент погибает в течение года или двух после того, как был поставлен диагноз. С лечением сразу после диагностики прогноз улучшается, жизнь можно продлить постоянными операциями, но это существенно отразится на качестве самой жизни. Человек с псевдомиксомой обречен на инвалидность или смерть.

Псевдомиксома брюшной полости – одна из опаснейших раковых патологий

Псевдомиксома брюшины – это редкое заболевание, характеризующееся накоплением слизистых масс в области брюшной полости. Прогрессирует медленно, однако на начальных стадиях почти не сопровождается симптомами. А если появляются первые признаки, это уже говорит о поражении соседних органов.

Общие сведения о патологии

Псевдомиксомой брюшной полости называют опасное состояние, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу пациента. Сначала оно представляет собой небольшой нарост в области брюшины. По мере роста клеток они начинают продуцировать слизь. В свободных участках накапливается муцин, что провоцирует возникновение асцита.

Патология с одинаковой частотой появляется как у мужчин, так и у женщин. Но в группу повышенного риска входят люди среднего и преклонного возрастов. Чаще всего болезнь локализуется в области аппендикса и яичников.

На более поздних стадиях образуются метастазы. Они распространяются по лимфатической системе и кровеносным сосудам. Брюшная полость полностью разрушается, нарушается работа внутренних органов. На этом этапе у больного появляются ярко выраженные признаки.

Также есть такое понятие, как миксома – это доброкачественное новообразование в области брюшной полости. По сути, псевдомиксома – это ложная миксома. Но вторая имеет желеобразную консистенцию и не перерождается. А для псевдомиксомы брюшной полости характерно перерождение и озлокачествение.

Этиология заболевания

Заболевание может появиться по различным причинам:

• Патологии инфекционного характера в области внутренних органов.
• Наличие кистозных новообразований в брюшной полости и отсутствие их терапии. В результате они разрываются, а их содержимое проникает в забрюшинную полость.
• Разрыв аппендикса и проникновение его содержимого в полость брюха.
• Очень слабый иммунитет, из-за чего человек становится уязвимым к инфекционным и воспалительным заболеваниям.
• Воздействие на организм вредных токсических веществ.

Разрыв аппендикса – возможная причина псевдомиксомы брюшной полости

Мутировавшие клетки проникают в соединительные ткани и объединяются с кровеносными сосудами, за счет чего начинают интенсивно расти. Постепенно патологический процесс распространяется на всю брюшную полость. При отсутствии лечения может развиться вторичная псевдомиксома, которая является следствием метастазирования раковых клеток. Злокачественный процесс локализуется в другом органе.

Стадии развития псевдомиксомы брюшной полости

Выделяют несколько стадий патологического процесса:

1. Начальная. Появляется небольшой нарост в области аппендикса. Он не вызывает никакого дискомфорта.
2. Средняя. Клетки новообразования постоянно делятся, поэтому размер нароста увеличивается, он распространяется за пределы аппендикса в брюшную полость. Клетки выделяют муцин, заполняющий свободное пространство.
3. Тяжелая. Новообразование достигает крупных размеров, вся брюшная полость заполнена слизью. Органы брюшины сдавливаются и не могут нормально функционировать. Появляются ярко выраженные симптомы.

Обычно обнаружить заболевание на начальной стадии не удается, поскольку оно протекает бессимптомно. Его могут выявить случайно при проведении УЗИ органов брюшной полости.

Характерные симптомы и проявления

Миксомы растут на ножке, увеличиваются медленно, поэтому поначалу являются доброкачественными новообразованиями. В течение нескольких первых лет патология протекает бессимптомно, поэтому качество жизни пациента не ухудшается. Но за это время псевдомиксома брюшной полости становится злокачественной и неизлечимой.

На поздних стадиях поражаются соседние органы, поэтому у пациента появляются следующие признаки:

• Из-за непроходимости кишечника, плохого аппетита человек стремительно теряет вес. Но при этом живот заметно увеличивается в размерах на фоне общей худобы. Это объясняется тем, что в области брюшной полости скапливается жидкая масса, состоящая из слизи и эпителиальных клеток.
• Появляются сильные боли в области брюшной полости. Неприятные ощущения усиливаются после приема пищи и во время дефекации.
• Тошнота и рвота. Они могут появляться сами по себе. Иногда такая реакция вызывается отвращением к привычной пище. Для псевдомиксомы характерно полное отвращение к еде.
• Появляется давление в брюшине, поэтому пациент жалуется на распирающие ощущения.
• Ухудшается функциональность пищеварительной системы. Появляются изжога, отрыжка. Каловые массы задерживаются, плохо перевариваются. Это может вызывать запоры, диарею, метеоризм.

Тошнота и рвота – симптомы псевдомиксомы брюшной полости

Если такие симптомы уже появились, терапия не даст результата. Она будет направлена только на облегчение общего самочувствия пациента.

Диагностика

Обычно миксома и псевдомиксома брюшной полости обнаруживаются случайно при проведении УЗИ. На начальных стадиях псевдомиксома хорошо лечится и почти не вызывает осложнений.

Но когда уже есть жалобы пациента, врач осматривает увеличенный живот, а затем назначает дополнительные методы исследования:

• УЗИ. Помогает обнаружить патологические изменения в осматриваемых органах.
• КТ и МРТ. Очень информативные исследования, которые позволяют выявить точную локализацию патологического процесса и степень его распространения.
• Лапароскопия. Позволяет увидеть состояние внутренних органов изнутри. На животе делается небольшое отверстие, через которое вводится специальный инструмент – лапароскоп. Также во время процедуры берется слизь из брюшной полости, которая в дальнейшем исследуется.
• Биопсия. Берется маленький кусочек поврежденной ткани, который отправляется на гистологическое исследование. Процедура позволяет определить, является ли патологический процесс злокачественным.

Также врач может назначить анализ на онкомаркеры, общий и биохимический анализы крови. А для женщин может потребоваться дополнительная консультация с гинекологом.

Методы лечения

Лечение псевдомиксомы зависит от возраста пациента и выраженности патологического процесса. Могут назначаться медикаменты, химиотерапия и оперативное удаление новообразования.

Оперативное вмешательство

Удаляется орган, в котором наблюдается первичное новообразование – чаще всего, это аппендикс. Также брюшная полость очищается от накопившегося в ней содержимого – от слизи, эпителиальных клеток, тянущегося секрета.

Такая операция очень сложная и длительная – на ее проведение требуется до 10 часов. Ее должен делать только опытный врач с соответствующей квалификацией.

Если патологический процесс распространился на соседние органы, может проводиться удаление мочевого пузыря, кишечника, яичников и других органов.

После операции назначаются антибиотики, чтобы предотвратить занесение инфекции. А для облегчения состояния пациента назначаются обезболивающие препараты в виде уколов.

Химиотерапия

Обычно вместе с хирургическим удаление псевдомиксомы назначается и химиотерапия для уничтожения мутировавших клеток. Химиотерапия может назначаться до проведения операции и после нее. Во время процедуры используются препараты, которые уничтожают раковые клетки. Вещество нагревают до температуры 44 градуса, после чего вводят в брюшную полость.

Химиотерапия – метод лечения псевдомиксомы брюшной полости

Прогноз

Прогнозы при псевдомиксоме брюшной полости неутешительные. Даже после полной очистки брюшной полости и проведения химиотерапии часть клеток сохраняется. Они продолжают вырабатывать патологическую слизь.

Если вовремя не обнаружить заболевание, и оно прогрессирует до последней стадии, пациент умрет в течение нескольких лет после начала лечения. А до летального исхода качество жизни больного заметно ухудшится. Функции пищеварительной системы нарушатся, что приведет к потере аппетита, кишечной непроходимости и прочим осложнениям.

Меры профилактики

Специфических профилактических мер для предотвращения развития псевдомиксомы нет. Но можно уменьшить влияние на организм факторов, провоцирующих ее развитие.

Для этого необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Вовремя лечить любые воспалительные и инфекционные заболевания брюшной полости.
• Если обнаружены кисты, их необходимо вовремя удалять, иначе есть вероятность их разрывания.
• При появлении сильной боли внизу живота справа нужно вовремя пройти обследование. Аппендицит сопровождается таким симптомом. Обычно от стадии его воспаления до разрыва проходит около 2 суток. Не нужно упустить время.
• При работе с опасными и токсическими веществами надевать защитный костюм и маску. А после этого сразу принять душ. Нужно избегать их проникновение в организм через рот, нос или кожу.
• При появлении любых неприятных симптомов не следует откладывать визит к врачу. Чем раньше обнаружить патологию, тем выше будет выживаемость пациента.
• Периодически проходить УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить патологию. Если имеется любой диагностированный рак, нужно регулярно проходить комплексное обследование организма – могут наблюдаться метастазы в брюшную полость.

Псевдомиксома – это очень редкое заболевание, но при этом оно крайне опасное. Патология не лечится, и даже радикальная операция не даст хорошего результата. Она только облегчит состояние больного, но болезнь продолжит прогрессировать, и через некоторое время наступит смерть.

Миксома брюшной полости фото

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Псевдомиксома брюшины (ПМВ)
2. Определения:
• Распространенное скопление в полости брюшины студенистых включений муцина из-за разрыва муцинозной опухоли червеобразного отростка
• Не существует однозначного мнения по поводу терминологии, некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» при состояниях, проявляющихся муцинозной диссеминацией в результате разрыва других опухолей, продуцирующих муцин (ободочной кишки, желудка, маточной трубы, яичника, урахуса и др.)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о «Фестончатый» контур печени и селезенки из-за наличия возле них гиподенсных образований
• Локализация:
о Диффузное поражение брюшины, значительная распространенность очагов
о Наиболее типичной локализацией опухоли является область большого сальника и поддиафрагмальные пространства (око-лопеченочные/околоселезеночные) о Метастазы в серозной оболочке кишечника встречаются значительно реже, чем в брюшине
о Обычно не метастазирует в отдаленные органы (за исключением яичников) и в лимфоузлы
• Размер:
о Могут обнаруживаться очаги различных размеров: от самых маленьких до огромных

2. КТ при псевдомиксоме брюшины:
• Гиподенсные объемные образования (меньше +20 ед. Хаунсфилда), «рассыпанные» по всей брюшине, вызывающие смещение петель кишечника к центру:
о Часто сочетаются с отграниченными скоплениями жидкости такой же плотности, как и у очагов
• Метастазы оказывают характерное объемное воздействие на печень и селезенку, обусловливая «фестончатый» внешний вид их краев
• Нижняя поверхность диафрагмы часто может выглядеть неравномерно утолщенной из-за наличия метастазов в поддиафрагмальных пространствах
• По периферии вторичных очагов могут обнаруживаться кальцинаты извитой формы
• Доминирующее кистозное либо солидное образование часто визуализируется в нижних отделах справа (в области предположительного нахождения аппендикса)
• Часто вторично поражаются яичники, таким образом, кистозные образования в одном или обоих яичниках не обязательно отражают первичную опухоль
• Признаки кишечной обструкции (дилятация тонкой кишки, наличие «точки перехода» между растянутыми и не растянутыми петлями кишечника, сужение дистальных отделов кишечника)

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением – самые ранние признаки псевдомиксомы брюшины, которые включают в себя наличие доминирующего муцинозного очага в нижних отделах справа, возникшего в результате разрыва мукоцеле аппендикса. Других вторичных очагов не определяется.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости у пациента с псевдомиксомой брюшины визуализируется вторичный очаг возле печени. Несмотря на то, что очаги выглядят кистозными на КТ, на УЗИ они определяются как эхогенные образования солидного характера.

3. МРТ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные очаги обычно проявляются гилоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сигнальные характеристики могут отличаться в каждом конкретном случае в зависимости от содержания муцина в очаге
о Участки, дающие более интенсивный сигнал, могут обнаруживаться внутри поражений на Т1 ВИ после введения контраста (на МРТ они более очевидны, чем на КТ)
• Типичный «фестончатый» вид печени и селезенки, обусловленный наличием очагов возле этих органов
• Большие отграниченные скопления жидкости, дающей гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, часто сопутствуют кистозным очагам

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Обычно наблюдается фиксация ФДГ, выраженная в различной степени: более «агрессивные» по своему гистологическому строению опухоли имеют тенденцию к повышенному захвату ФДГ, в то время как менее «агрессивные» захватывают радиофармпрепрепарат не столь интенсивно
о Ограниченная чувствительность для мелких очагов (особенно меньше 1 см)

5. Рентгенография:
о Множественные косвенные признаки асцита или вторичных очагов поражения брюшины:
– Центральное смещение петель кишечника
– Наружное смещение края печени и слепой кишки
– Симптом «собачьих ушек»: скопления жидкости в полости таза с обеих сторон от мочевого пузыря

6. УЗИ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные образования внутри полости брюшины могут выглядеть гипоэхогенными или гиперэхогенными, без признаков наличия внутреннего кровотока:
о Конгломераты образований в сальнике могут выглядеть эхогенными и солидными на УЗИ (несмотря на то, что на КТ они имеют типичную кистозную структуру)
• Распространенный асцит со сложной структурой характеризуется наличием эхогенных включений в жидкости (которые, вероятно, обусловлены наличием желатинозного содержимого)

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением
• Наиболее оптимальная техника исследования:
о Позитивное пероральное контрастирование позволяет более достоверно различить вторичные муцинозные очаги в брюшине и петли кишечника

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая характерный «фестончатый» вид за счет наличия по периферии неболь -ших вторичных очагов. Эти очаги имеют низкую плотность (около +20 ед. Хаунсфилда), немного превышающую плотность «простой» жидкости.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные вторичные очаги низкой плотности, занимающие большую часть объема брюшной полости. Не удивительно, что у пациента часто возникают симптомы кишечной обструкции.

в) Дифференциальная диагностика псевдомиксомы брюшины:

1. Канцероматоз брюшины без муцинозного асцита:
• Метастазы по брюшине чаще всего дают первичные опухоли яичника и ЖКТ
• Опухолевые поражения не сливного характера, которые определяются на диагностических изображениях, чаще выглядят солидными и сопровождаются асцитом:
о Солидные очаги могут сливаться и образовывать конгломераты большого размера в сальнике (утолщение сальника)
• В редких случаях провоцируют появление «фестончатых» краев печени и селезенки, однако плотность очагов и наличие известной первичной опухоли являются ключами к правильному диагнозу

2. Канцероматоз брюшины с муцинозным асцитом:
• Некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» для описания диссеминированных процессов, обусловленных любыми опухолями, продуцирующими муцин (а не только опухолью аппендикса)
• Очаги могут выглядеть гиподенсными (обусловливающими «фестончатую» форму краев печени и селезенки) и не отличимыми от «классической» псевдомиксомы брюшины, обусловленной первичной опухолью аппендикса
• Первичная муцинозная опухоль яичника обычно выглядит как одностороннее доминирующее объемное образование в полости таза, в то же время достоверно отличить ее от ПМБ можно только при лапароскопии
• Отсутствие патологических изменений аппендикса на КТ может стать ключом к правильному диагнозу
• Во время оперативного вмешательства по поводу предполагаемого рака яичника или распространенного муцинозного поражения, если не известна первичная опухоль, обычно производится также и аппендэктомия с целью не допустить развитие псевдомиксомы брюшины

3. Туберкулезный перитонит:
• Различные количества свободной или отграниченной жидкости со сложной структурой, а также инфильтрация сальника ± объемные образования, не имеющие сливного характера
• Часто имеются и другие признаки туберкулеза внутрибрюшной локализации, в т.ч. брыжеечные лимфоузлы низкой плотности, утолщение слепой кишки и терминальных отделов подвздошной кишки

4. Бактериальный перитонит:
• Асцит ± отграниченные скопления жидкости или абсцессы на фоне легкого утолщения и контрастного усиления брюшины
• Жидкость может быть слегка более плотной по сравнению с выпотом, иметь комплексную структуру (перегородки, дебрис)

5. Мезотелиома брюшины:
• Редкое первичное злокачественное новообразование брюшины
• Повышение плотности сальника и брюшины, выявление на КТ узлов и объемных образований, не имеющих тенденции к слиянию, а также вариабельного количества асцитической жидкости (обычно меньшего, чем при канцероматозе)
• Опухоль выглядит солидной, в то время как для псевдомиксомы брюшины характерны кистозные поражения

(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с псевдомиксомой брюшины выявлено диффузное поражение брюшины с наличием гиподенсных студенистых образований, распространяющихся в сальниковую сумку и окружающих желудок, а также с более выраженной мягкотканной узловой инфильтрацией с латеральной стороны.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с наличием вторичных кистозных очагов (псевдомиксома брюшины), визуализируются вторичные опухолевые очаги содержащие кальцинаты, расположенные возле селезенки. Кальцинаты, чаще всего извитой формы, располагающиеся по периферии очагов, не являются типичным признаком вторичных поражений брюшины при псевдомиксоме.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В результате наличия опухоли червеобразного отростка, продуцирующей муцин, происходит растяжение аппендикса, а затем его перфорация с распространением муцинозного содержимого в полости брюшины
о Термин «псевдомиксома брюшины» подразумевает муцинозную диссеминацию только из первичной опухоли аппендикса (строго)
о Существует множество недоразумений касательно терминологии, так как многие авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» по отношению к интраперитонеальному распространению муцина, обусловленному любыми муцинпродуцирующими аденокарциномами (аппендикса, яичника, маточной трубы, ЖКТ, легкого и др.)
• Генетические нарушения:
о Не существует связи с известными генетическими нарушениями

2. Стадирование, градация и классификация псевдомиксомы брюшины:
• Классифкация Ronnet (1995 г.):
о Тип I: аденомуциноз (также называемый диссеминированным перитонеальным аденомуцинозом):
– Цитологически умеренная аденоматозная пролиферация с включениями муцина без явных признаков аденокарциномы; характеризуется более благоприятным прогнозом:
Некоторые авторы расценивают аденомуциноз не как истинный доброкачественный процесс, а как высокодифференцированную аденокарциному
о Тип II: муцинозная аденокарцинома (называемая также перитонеальным муцинозным канцерматозом):
– Явная аденокарцинома с наличием муцина, характеризующаяся худшим прогнозом
о Тип III: промежуточный:
– Сочетание типов I и II с комбинацией клеток аденомы и аденокарциномы, наличием муцина
• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Объединенный американский комитет по раку (АОКР) выделяют два типа псевдомиксомы брюшины: аденокарцинома низкой степени и высокой степени злокачественности

д) Клинические особенности:

1. Проявления псевдомиксомы брюшины:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Увеличение живота, возникновение паховых грыж
о Боль в животе, потеря веса
о У пациентов с более распространенным заболеванием могут наблюдаться симптомы кишечной обструкции
о Признаки псевдомиксомы брюшины иногда выявляются во время операции, выполняемой по другому поводу (например, при аппендиците), и они не являются нетипичной или неожиданной находкой
• Клинический профиль:
о Увеличение уровня РЭА (раковый эмбриональный антиген) и онкомаркера СА19-9

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые; средний возраст 53 года
• Пол:
о Ж>М (в 2-3 раза чаще заболевают женщины)
• Этническая принадлежность:
о Нет известной предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: частота составляет один случай на 1 млн

3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующий процесс постепенного накопления опухолевых частиц и формирования отграниченных скоплений жидкости, который характеризуется также возникновением множественной обструкции кишечника
• Выживаемость увеличивается при использовании гипертермической интраперитонеальной терапии в дополнение к стандартному циторедуктивному оперативному вмешательству, пятилетняя выживаемость достигает при этом 77%, а десятилетняя 57%
• Заболевание приводит к летальному исходу у всех пациентов

4. Лечение псевдомиксомы брюшины:
• Основной метод лечения: комбинация циторедуктивного хирургического вмешательства с целью как можно более полного удаления опухоли и последующих инфузий в полость брюшины подогретых растворов химиопрепаратов (метод Sugarbaker):
о Комплексное хирургическое вмешательство с высоким уровнем осложнений (в 11-21 % случаев требуется повторная операция для коррекции осложнений) и смертности (0-14%)
• Имеются сообщения (хотя и малодоказательные) об использовании системной химиотерапии, лучевой терапии, интраперитонеальной радиоизотопной терапии в лечении пациентов с ПМБ
• Множественные повторные хирургические вмешательства часто необходимы при прогрессировании болезни, и каждая операция становится все более сложной из-за появления спаек и фиброза
• Паллиативное лечение направлено на устранение симптомов и увеличение продолжительности жизни пациентов

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нужно предполагать псевдомиксому брюшины у пациентов с наличием гиподенсных очагов по всей брюшной полости и «фестончатых» краев печени и селезенки
• Наличие доминирующего объемного образования яичника с одной стороны в сочетании с муцинозными очагами в брюшине делает диагноз метастазов рака яичника более вероятным по сравнению с псевдомиксомой брюшины

ж) Список использованной литературы:
1. Carr NJ: Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol. 34(1):9-13, 2014
2. Que Y et al: Pseudomyxoma peritonei: some different sonographic findings. Abdom Imaging. 37(5):843-8, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.1.2020