Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

По происхождению:
– врожденный (порок развития);
– приобретенный.

По локализации:
– подклапанный;
– клапанный;
– надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
– компенсированный;
– декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

– умеренный стеноз – при ГСД 1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
– выраженный стеноз – при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
– резкий стеноз – при ГСД >80 мм рт.ст.;
– критический стеноз – при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз – критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

ПризнакЛегкийУмеренныйТяжелый

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
– врожденный аортальный стеноз;
– ревматизм;
– двустворчатый аортальный клапан;
– изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) – отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз – встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

Диагностика

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При “митрализации” порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
– диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
– оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
– повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
– оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
– повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко – сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже – с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

ПоказаниеКласс

Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах

Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка

Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой

Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального дваления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов

Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для АКШ, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов

Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (

Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов

* Умеренный аортальный стеноз – это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см 2 (0,6-0,9 см 2 /м 2 площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан.

Раннее протезирование аортального клапана – рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами для хирургического вмешательства).
При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика рассматривается как “переходной мост” к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу , артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП .

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
2. Лекарственных средств, способных “отсрочить” хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

Прогноз

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Аортальный стеноз сердца: патофизиология, причины, признаки, симптомы

Аортальный стеноз сердца – это сужение устья аорты, которое нарушает нормальный отток крови из левого желудочка в аорту. В месте выхода аорты из левого желудочка есть аортальный клапан.
Соответственно аортальный стеноз различают:

Чаще встречается стеноз аортального клапана. При этом створки клапана срастаются между собой. Довольно редко наблюдается надклапанный стеноз аорты. Согласно статистике врожденный стеноз аортального клапана встречается в 10% случаев. Среди приобретенных пороков сердца преобладает аортальный стеноз (80%).

Среди симптоматических пациентов с медикаментозным лечением стеноза аорты средней и тяжелой степени смертность от появления симптомов составляет приблизительно 25% через 1 год и 50% через 2 года. Симптомы аортального стеноза обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода 10-20 лет.

Причины приобретенного аортального стеноза сердца разделяются на частые и редкие. К частым причинам относят кальциноз аортального клапана и ревматизм. К редким причинам относят различные воспалительные заболевания соединительной ткани.

Признаки и симптомы

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом [ 1 ] :

Боль в груди: стенокардия у пациентов с аортальным стенозом обычно ускоряется при физической нагрузке и облегчается отдыхом

Сердечная недостаточность: Симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, одышку при физической нагрузке и одышку

Обморок: часто возникает при физической нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара вызывает снижение артериального систолического артериального давления

Систолическая гипертония может сосуществовать с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. Ст. Встречается редко у пациентов с критическим аортальным стенозом.

При тяжелом стенозе аорты пульс на сонной артерии обычно имеет отсроченный и плато-пик, пониженную амплитуду и постепенный спад (pulsus parvus et tardus).

Другие симптомы аортального стеноза включают следующее:

Pulsus alternans: может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка

Гипердинамия левого желудочка: необычная; предлагает сопутствующую аортальную регургитацию или митральную регургитацию

Мягкий или нормальный S1

Уменьшенный или отсутствующий А2: наличие нормального или акцентированного А2 говорит о существовании тяжелого аортального стеноза

Парадоксальное расщепление S2: в результате позднего закрытия аортального клапана с задержкой А2

Подчеркнуто P2: при наличии вторичной легочной гипертонии

Щелчок выброса: часто встречается у детей и молодых людей с врожденным аортальным стенозом и подвижными створками клапана

Видный S4: в результате сильного сокращения предсердия в гипертрофированный левый желудочек

Систолический шум: классический crescendo-decrescendo систолический шум аортального стеноза начинается вскоре после первого тона сердца; интенсивность увеличивается в сторону средней систолы, а затем уменьшается, шум заканчивается сразу перед вторым тоном сердца

Патофизиология

Когда аортальный клапан становится стенотическим, возникает сопротивление систолическому выбросу и развивается градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. Эта обструкция оттока приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации напряжения на стенке ЛЖ толщина стенки ЛЖ увеличивается при параллельной репликации саркомеров, вызывая концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширена и желудочковая функция сохраняется, хотя диастолическая податливость снижается.

В конце концов, однако, конечное диастолическое давление ЛЖ (LVEDP) повышается, что вызывает соответствующее увеличение легочных капиллярных артериальных давлений и снижение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократительная способность миокарда также может уменьшиться, что приводит к снижению сердечного выброса из-за систолической дисфункции. В конечном итоге сердечная недостаточность развивается.

У большинства пациентов с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс сохраняется в течение многих лет, несмотря на повышенное систолическое давление ЛЖ. Хотя сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто не увеличивается соответствующим образом во время упражнений, что может привести к появлению симптомов, вызванных физическими упражнениями.

Диастолическая дисфункция может возникать вследствие нарушения расслабления ЛЖ и / или снижения комплаентности левого желудочка, в результате увеличения постнагрузки, гипертрофии ЛЖ или ишемии миокарда. Гипертрофия ЛЖ часто регрессирует после облегчения обструкции клапанов. Однако у некоторых людей развивается обширный фиброз миокарда, который может не разрешиться, несмотря на регресс гипертрофии.

У пациентов с тяжелым аортальным стенозом сокращение предсердий играет особенно важную роль в диастолическом наполнении ЛЖ. Таким образом, развитие мерцательной аритмии при стенозе аорты часто приводит к сердечной недостаточности из-за неспособности поддерживать сердечный выброс.

Увеличение массы ЛЖ, повышение систолического давления ЛЖ и продление фазы систолического выброса – все это повышает потребность миокарда в кислороде, особенно в субэндокардиальной области. Хотя коронарный кровоток может быть нормальным при коррекции на массу ЛЖ, резерв коронарного кровотока часто уменьшается.

Таким образом, перфузия миокарда нарушается относительным снижением плотности капилляров миокарда и снижением градиента диастолической трансмиокардиальной (коронарной) перфузии вследствие повышения диастолического давления ЛЖ. Следовательно, субэндокард подвержен недостаточной перфузии, что приводит к ишемии миокарда.

Стенокардия возникает из-за сопутствующего повышенного потребления кислорода гипертрофированным миокардом и уменьшенной доставки кислорода, вторичной по отношению к уменьшенному резерву коронарного кровотока, пониженному диастолическому перфузионному давлению и относительной субэндокардиальной ишемии миокарда.

Может существовать причинно-следственная связь между генетическими вариантами, связанными с ХС-ЛПНП, и заболеванием аортального клапана. В исследовании, основанном на сообществе, в котором приняли участие 6942 человека с данными по кальцию аортального клапана и более 28 000 пациентов со стенозом аорты (наблюдение> 16 лет), Смит и др. Обнаружили, что генетическая предрасположенность к повышению уровня холестерина липопротеинов низкой плотности ( ЛПНП-Х) (как указано генетическими показателями риска [GRSs]) – но не повышенный уровень холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП-Х) или триглицеридов GRSs – были связаны с наличием кальция в аортальном клапане и частотой стеноза аорты. Может ли раннее вмешательство, направленное на снижение уровня ЛПНП, помочь предотвратить заболевание аортального клапана, неизвестно.

Стеноз аортального клапана делят на следующие степени тяжести:

• умеренный стеноз – снижение степени раскрытия створок аортального клапана, левый желудочек имеет толщину стенки 1,2 см.

• выраженный стеноз – появляется типичная аускультативная картина, систолический шум проводится на сонные артерии, степень раскрытия створок аортального клапана снижается, толщина стенки левого желудочка около 1,5 см.

• резкий стеноз – выражена клиническая картина, нарастает утолщение стенки левого желудочка и имеет более 1,5 см.

Спаяние и кальцинирование створок аортального клапана при заболевании аортальным стенозом

Симптомы стеноза аортального клапана проявляются не сразу. Левый желудочек может компенсировать длительное время недостаточность аортального клапана. Но со временем происходит декомпенсация и появляются жалобы у больных.

Основные симптомы аортального порока:

• Стенокардия – проявляется ангинозными болями в сердце.

• Синкопальные состояния – артериальная гипотония и приводит к обморочным состояниям и проявляется приступами головной боли, головокружением и обмороками при физической нагрузке.

• Сердечная недостаточность – проявляется одышкой и утомляемостью при выполнении физической нагрузки, при выраженном аортальном пороке эти симптомы наблюдаются и в покое.

Диагноз ставят на основании:

1. Аускультативных данных — замедления и уменьшения пульса на сонных артериях, систолического шума изгнания, разлитого верхушечного толчка. Возможно парадоксальное расщепление 11 тона.
2. Инструментальных исследований.

• электрокардиография –блокада левой ножки пучка Гиса, ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

• рентген -исследование органов грудной клетки – видно закругление левой границы сердца, расширение аорты.

• Эхо КГ– оценивается тяжесть аортального стеноза: толщина стенок сердца, функции и размеры левого желудочка.

• нагрузочные тесты – проводят если отсутствуют симптомы заболевания. С их помощью выявляют пациентов с низкой переносимостью нагрузок, симптомы, проявляющиеся только при нагрузке.

• коронарография – выполняется больным с аортальным стенозом с сопутствующим диагнозом ИБС перед оперативным лечением.

Причины

Врожденный клапанный аортальный стеноз

Врожденно односторонние, двустворчатые, трехстворчатые или даже четырехугольные клапаны могут вызывать стеноз аорты. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может вызывать тяжелую обструкцию и является наиболее распространенной аномалией у детей с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов моложе 15 лет односторонние клапаны наиболее часты в случаях симптоматического аортального стеноза.

У взрослых, у которых развиваются симптомы врожденного аортального стеноза, обычно проблема заключается в двустворчатом клапане. Двустворчатые клапаны не вызывают значительного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная архитектура двустворчатого аортального клапана вызывает турбулентный поток с непрерывной травмой к листочкам, что в конечном итоге приводит к фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации листочков и сужению отверстия аорты в зрелом возрасте.

Когортное исследование, проведенное среди 642 взрослых амбулаторных пациентов с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение средней продолжительности наблюдения 9 лет показатели выживаемости были не ниже, чем в общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокую вероятность того, что в конечном итоге потребуется вмешательство аортального клапана.

Врожденно деформированные трехстворчатые аортальные клапаны с острыми шипами неравномерного размера и спаечным слиянием («функционально двустворчатые» клапаны) также могут вызывать турбулентное течение, приводящее к фиброзу и, в конечном итоге, к кальцификации и стенозу. Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный клапанный аортальный стеноз

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются дегенеративная кальцификация и, реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративный кальцинозный аортальный стеноз (также называемый старческим кальцинозным аортальным стенозом) включает в себя прогрессивную кальцификацию тел створки, что приводит к ограничению нормального раскрытия створки во время систолы. Это является следствием давней гемодинамической нагрузки на клапан и в настоящее время является наиболее частой причиной аортального стеноза, требующего замены аортального клапана. Кальцификация может также включать митральное кольцо или проходить в проводящую систему, что приводит к дефектам атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости.

Факторы риска дегенеративного кальцинозного аортального стеноза включают пожилой возраст, гипертонию, гиперхолестеринемию, сахарный диабет и курение. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что развитие и прогрессирование заболевания обусловлены активным процессом заболевания на клеточном и молекулярном уровне, который демонстрирует много сходства с атеросклерозом, начиная от эндотелиальной дисфункции и заканчивая, в конечном счете, кальцификацией.

При ревматическом аортальном стенозе лежащий в основе процесс включает прогрессирующий фиброз створок клапана с различной степенью спаечного слияния, часто с втягиванием краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан часто бывает срыгивающим и стенотическим. Сосуществующее заболевание митрального клапана является распространенным явлением.

Другие, нечастые причины аортального стеноза включают обструктивные вегетации, гомозиготную гиперхолестеринемию II типа, болезнь Педжета, болезнь Фабри, хроноз и облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между стенками трехстворчатого и двустворчатого аортального клапана, часто трудно определить количество створок аортального клапана. Исследование, сравнивающее оперативно вырезанную оценку структуры аортального клапана кардиохирургами и патологами, обнаружило, что определение структуры клапана часто было несоответствующим.

Лечение аортального стеноза

1. Медикаментозное лечение назначают неоперабельным больным для лечения сопутствующих заболеваний:
   • пролонгированные препараты нитратов (нитронг, сустак) при выраженной боли в сердце.
   • β – адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в средне терапевтических дозах, назначают под контролем артериального давления.
   • сердечные гликозиды назначаются осторожно, применяют коргликон или строфантин. Назначаются внутрь для поддерживающей терапии таблетированные препараты (изоланид, целанид).
   • амиодарон (кордарон) – назначается вместо β – адреноблокаторов.
2. Хирургическое лечение выполняют при:

• появлении тяжелых клинических симптомов при тяжелом течении аортального стеноза (стенокардия, одышка, обморок).

• запланированном коронарном шунтировании.

• запланированном вмешательстве на аорте и других клапанах.

• сочетание систолической дисфункции левого желудочка с тяжелым аортальным стенозом.

• умеренном аортальном стенозе при запланированном коронарном шунтировании, вмешательстве на аорте и других клапанах сердца.

Имплантация искусственного аортального клапана как метод хирургического лечения при аортальном стенозе

Методами хирургического лечения являются:

• Имплантация искусственного клапана.

• Баллонная вальвулопластика.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

Патофизиология электрической активности сердца

Антиаритмические препараты: обзор

Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Аортальный стеноз

Общие сведения

Аортальный стеноз занимает лидирующую позицию среди всех пороков сердца у взрослого населения (20-25% от числа всех сердечных пороков). Чаще всего страдают лица мужского пола. Заболевание протекает медленно, симптомы нарастают постепенно, что обусловлено хорошо развитым мышечным слоем левого желудочка, который достаточно длительное время способен компенсировать повышенное давление.

Под аортальным стенозом понимают сужение площади выносящего тракта в левом желудочке – место выхода самой аорты из сердца. Изменения могут формироваться в результате кальциноза створок клапана либо быть врождёнными. Так или иначе, все изменения создают барьер при выталкивании крови из сердца.

Крайне редко встречается изолированный стеноз аортального клапана – не более 4% от общего количества. Чаще всего аортальный стеноз комбинируется с другими пороками сердца. Деформация аортального клапана происходит в результате деструктивных процессов в тканях самого клапана, крайне редко – это врожденная аномалия.

Патогенез

При стенозе выносящего тракта левого желудочка создаётся барьер для тока крови и во время систолы левый желудочек формирует высокое давление на уровне аортального клапана. Для поддержания необходимого объёма крови организму приходится повышать частоту сердечных сокращений, укорачивать диастолу (время расслабления, восстановления миокарда) и удлинять период изгнания крови из полости левого желудочка. В результате недостаточного опорожнения левого желудочка возрастает конечное диастолическое внутрижелудочковое давление. Всё это приводит к формированию гипертрофированного миокарда левого желудочка по концентрическому типу (утолщение мышечного слоя около аортального клапана).

Благодаря хорошим компенсаторным возможностям сердце в течение довольно продолжительного времени может поддерживать адекватную гемодинамику. При запущенном аортальном стенозе гипертрофированный орган способен увеличиваться до огромных размеров. С течением времени гипертрофированный левый желудочек растягивается, формируется его дилатация, а кровообращение декомпенсируется. Срыв компенсаторных механизмов возникает в результате развития неспособности сосудов обеспечивать сердечную мышцу необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Всё это ведёт к развитию лёгочной гипертензии и застойным явлениям в большом круге кровообращения.

Классификация

Классификация стеноза по уровню сужения устья аорты:

Самым распространённым является клапанный стеноз (изменённые фиброзированные створки спаиваются между собой, уплощаются и деформируются).

Сужение выносящего тракта может наблюдаться на разных уровнях:

• повреждение самого аортального клапана;
• подклапанный стеноз;
• врождённая деформация двустворчатого аортального клапана;
• надклапанный стеноз;
• мускульный или фиброзный субаортальный стеноз.

По степени тяжести выделяют:

• I степень. Умеренный стеноз – полная компенсация. Признаки заболевания выявляются только при физикальном обследовании.
• II степень. Выраженный стеноз – пациент предъявляет неспецифические жалобы на быструю утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, синкопе. Отмечается латентная сердечная недостаточность, а диагноз верифицируется согласно данным, полученных по ЭКГ и ЭхоКГ;
• III степень. Резкий стеноз – клиническая картина схожа со стенокардией, регистрируются признаки декомпенсации кровотока. Отмечается относительная коронарная недостаточность;
• IV степень. Критический стеноз – регистрируются застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, отмечается ортопноэ. Наблюдается выраженная декомпенсация.

Причины

Помимо самого клапанного стеноза встречаются еще сужения выносящего тракта врождённой этиологии либо без первичного повреждения клапанных створок.

Подклапанный стеноз аорты

При субаортальном стенозе наблюдается сужение в выносном тракте левого желудочка дистальнее самого клапанного кольца в форме волокнистой перепонки либо прерывистой мембранной диафрагмы. Данный вид аортального стеноза формируется в результате врождённых особенностей строения выводящего тракта левого желудочка. В раннем возрасте клинические проявления заболевания не наблюдаются.

Анатомические виды субаортального стеноза:

• Фиброзно-мускульный воротник (валик). Наблюдается при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
• Мембранозно-диафрагмальный – субаортальная дискретная перепонка.
• Фиброзно-мускульный туннель – подклапанный диффузный стеноз.

Вторичное повреждение клапана возникает в результате турбулентного тока крови, что усугубляет само явление стеноза и приводит к формированию недостаточности аортального клапана. При относительной коронарной недостаточности у пациентов образуются очаги субэндокардиальной ишемии, которые далее переходят в миокардиофиброз. Причинами смерти являются инфаркты миокарда и фатальные аритмии. Для данного вида порока характерно ранее начало клинических симптомов, выявление мягкого диастолического шума при аускультации, частые обмороки.

Надклапанный стеноз аортального клапана

Несовсем корректно говорить «стеноз сердца» и объяснять что это такое, т.к. под стенозом понимается сужение какой-то части сердца (сосуда, клапана), но не самого сердца.

Под надклапанным стенозом понимается сужение восходящего отдела аорты (диффузное либо локальное) в синотубулярной зоне. В процесс сужения вовлекается не только аорта, но и сосуды лёгких, плечеголовные и абдоминальные артерии.

По этиологическому механизму разделяют:

• наследственную (аутосомно-доминантную);
• спорадическую (в результате внутриутробного заражения вирусом краснухи);
• синдром Williams (сочетается с умственной отсталостью).

При надклапанной форме коронарные артерии расположены проксимально от стеноза и находятся под постоянным высоким давлением. Всё это ведёт к их расширению, извитости и раннему формированию артериосклероза.

Критический аортальный стеноз

Данное понятие используется в контексте:

• тяжёлый стеноз, выявленный в первые месяцы жизни у новорождённых;
• критическое снижение сердечного выброса или дисфункция левого желудочка;
• возможности системного кровотока только при открытом Боталловом протоке.

Страшно ли это — критическое сужение выносящего тракта левого желудочка? Это прямое показание для экстренного хирургического вмешательства. Термин «Критический стеноз устья аорты» применяется в педиатрической практике по отношению к новорождённым детям с экстремально низкими показателями сердечного выброса и декомпенсиронной коронарной недостаточностью.

Критический стеноз клапана симптоматически протекает так же, как гипоплазия левых отделов сердца. Жизнь детей с таким пороком зависит от своевременности проведения экстренного оперативного вмешательства, раннего применения простагландинов и функционирования Боталлова протока.

Симптомы аортального стеноза

Довольно продолжительное время аортальный стеноз у взрослого может никак себя не проявлять. Первые симптомы могут развиться спустя 20 лет после начала самого заболевания. Самые распространённые жалобы:

• слишком быстрая утомляемость;
• повторяющиеся обморочные состояния;
• головокружения;
• одышка при минимальной физической активности;
• ощущение учащённого сердцебиения, перебоев в работе сердца;
• носовые кровотечения;
• эпигастральные боли;
• дискомфорт за грудиной.

При объективном осмотре врач может обратить внимание на пульс низкого наполнения и склонность к пониженному давлению и брадикардии. При пальпации можно определить резистентный верхушечный толчок, который смещен вниз и влево.

Анализы и диагностика

• Грубый выраженный систолический шум в области второго межреберья справа у края грудины. Шум может проводиться на верхушку сердца, в область ярёмной вены и на сонные артерии. Шум изгнания средней частоты можно выслушать в конце первого тона.
• Щелчок раскрытия аортального клапана в виде добавочного тона во время систолы, возникает сразу после первого тона и хорошо выслушивается у левого края грудины.
• Выслушивание 4-го тона.
• Парадоксальное раздвоение второго тона.

На электрокардиограмме регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка (глубокая инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведении aVL и левых грудных отведениях). Дополнительно могут регистрироваться AV-блокады различных степеней, блокада левой ножки пучка Гиса и увеличение амплитуды комплекса QRS.

По результатам рентгенографии органов грудной клетки патологию аортального клапана можно заподозрить уже в запущенных случаях. На снимках заметно закругление гипертрофированной верхушки, отмечается кальциноз створок, дилатация восходящей части аорты, расположенной дистальнее стеноза.

На ЭхоКГ регистрируется:

• утолщённые, малоподвижные, фиброзированные створки клапана;
• утолщение стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
• по Допплеру – высокий трансклапанный градиент давления.

Лечение аортального стеноза

Всем пациентам, у кого диагностирован стеноз аортального клапана, даже без каких-либо клинических симптомов рекомендовано:

• постоянное диспансерное наблюдение;
• ограничение физических нагрузок;
• проведение мероприятий по профилактике развития инфекционного эндокардита – для бактериальной инфекции самой лёгкой мишенью являются деформированные створки клапана;
• регулярное симптоматическое, посимптомное лечение.

При неэффективности консервативной терапии и нарастании симптомов сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое лечение. Операция проводится под общим наркозом, и её вид зависит от степени поражения клапана.

Показания к операции

Протезирование клапана рекомендовано всем пациентам с нарастающими симптомами заболевания. Аортальный стеноз может быть прооперирован и у бессимптомного пациента при высоком трансвальвулярном градиенте давления – более 60 мм рт. ст., с площадью отверстия более 0,6 квадратных сантиметров, клапанной и коронарной патологией до того, как сформируется левожелудочковая декомпенсация.

Аортальный стеноз (порок сердца)

Пороки сердца всегда считались серьезной патологией сердечно-сосудистой системы. Главная опасность сердечных пороков в том, что долгие годы они могут ничем не проявлять себя, усугубляясь до такой степени, что в момент выявления, пациенту зачастую может помочь только операция (и то до определенного момента). Одним из таких коварных пороков является стеноз аортального клапана.

Что это такое

Стеноз аортального клапана (стеноз устья аорты, или попросту аортальный стеноз) – это заболевание, при котором сужается клапан между левым сердечным желудочком и аортой.

Это значительно затрудняет нормальный кровоток, вынуждая желудочек работать на пределе возможностей, чтобы нормально перекачивать кровь. Вследствие этого постепенно развивается недостаточность желудочка, он ослабевает, что в свою очередь чревато сердечной недостаточностью. При сложном стенозе клапана, зачастую имеются показания к операции – замена больного клапана протезом. В большинстве случаев эта патология встречается у мужчин.

Нормальный аортальный клапан и при стенозе

Причины

Такой порок сердца, как стеноз аортального клапана, может быть и приобретенного, и врожденного характера. Выделяют подклапанный, надклапанный и клапанный виды поражения.

Врожденный аортальный стеноз зачастую бывает в случае патологий нормального развития плода в утробе матери. Как правило, он проявляется у детей, матери которых имеют вредные привычки, плохо питаются, живут в условиях неблагоприятной экологии или же генетически предрасположены к болезням сердца. Приобретенная же патология развивается, как правило, вследствие разнообразных перенесенных болезней.

Причины стеноза устья аорты на сердце могут быть следующие:

• Воспалительные процессы сердечной оболочки, обыкновенно спровоцированные бактериями, попадающими в организм в процессе заражения крови (в основном это имеет место у людей с пониженным иммунитетом или внутривенных наркоманов).
• Ревматизм. Это заболевание имеет свойство развиваться из-за стрептококковых инфекций, и поражает соединительные ткани сердца и сосудов (обыкновенно встречается у взрослых).
• Скопление кальциевых солей в клапанных створках аорты (встречается у людей преклонного возраста, страдающих атеросклерозом сосудов).

Симптомы

У взрослых

Симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. Может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.

Вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

При последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. Помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

У детей

У детей грудного возраста, а также новорожденных, аортальный стеноз является врожденной патологией, у старших же, заболевание обычно носит приобретенный характер.

У новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. Малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка. Если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. В любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

У новорожденных детей, симптомы стеноза аортального клапана могут проявиться не сразу

Диагностика

Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.

Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:

• Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
• Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
• Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.

Лечение

Лечение стеноза аортального клапана в каждом случае требует индивидуального подхода. В несложных ситуациях, как правило, назначают медикаментозную терапию, суть которой сводится к улучшению кровотока из левого желудочка и выведению излишков воды из организма (диуретики — мочегонные средства).

В более сложных ситуациях обыкновенно применяют оперативное вмешательство. Однако стоит заметить, что на особо тяжелых стадиях порока сердца, а также при наличии некоторых сопутствующих заболеваний, операция строго противопоказана.

Возможные осложнения

Осложнения стеноза аортального клапана без оперативного вмешательства могут быть такого рода:

• Тахикардия сердца.
• Отек легких.
• Фибрилляция желудочков сердца.
• Терминальная недостаточность, заканчивающаяся смертью.

Возможны и осложнения в постоперационный период, которые проявляются нагноением раны. Чтобы не допустить этого, при проведении операции, сосуды в ране самым тщательным образом прижигают, а в постоперационный период предписывают больному перевязки. Иногда в позднем постоперационном периоде происходит повторное сращивание створок клапана – для профилактики этого осложнения применяют антибиотики.

Прогноз

Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.

В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.

В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.

Классификация, симптомы и лечение стеноза аорты и аортального клапана

Стеноз аортального клапана является наиболее распространенным клапанным пороком сердца в странах Европы и Северной Америки. Среди показаний к операции на сердце он стоит на одном из первых мест. Именно эти факторы вызывают интерес к более детальному изучению этого порока.

Для начала необходимо вспомнить, как устроено сердце и аортальный клапан в частности.

Анатомия сердца

Как известно, сердце у человека четырехкамерное и состоит из двух предсердий и двух желудочков. Между собой они разделены перегородками. Правое предсердие кровенаполняют впадающие в него две полые вены, а левое — четыре легочные.

Далее, в диастолу (при расслаблении мышц сердца), кровь направляется в одноименные желудочки. А в систолу (сокращение сердца), кровяной поток из правого и левого желудочков выталкивается в соответствующие магистральные сосуды — легочную артерию и аорту.

Чтобы выталкиваемая кровь не возвращалась снова в камеры сердца, в них предусмотрены заслоны – клапаны. Их всего четыре: митральный, трикуспидальный, легочной и аортальный.

Аортальный клапан (АК)

Он находится между левым желудочком и устьем (началом) аорты. Главная функция этого клапана – воспрепятствовать обратному течению потока крови из аорты в левый желудочек в диастолу.

Площадь аортального клапана у взрослых в норме составляет 3–4 кв. см. Аортальный клапан образуется из трех главных структур:

1. Фиброзное кольцо. Выполняет отверстие на границе между левым желудочком и началом аортального ствола. К нему прикрепляются створки.
2. Три створки («заслонки») полулунной формы. Смыкаясь, эти структурные элементы образуют перегородку и перекрывают движение крови назад.
3. Синусы Вальсальвы. Имеют вид «пазух», находящихся за каждой из створок. Их главная функция – перераспределение напряжения створок и поддержание формы клапана.

Все составляющие клапана образованы фиброзными, коллагеновыми, мышечными и эластиновыми волокнами в различных комбинациях.

Как работает АК?

Механизм работы АК — пассивный. В систолу повышается давление в левом желудочке и поток крови перемещается в аорту. Створки АК раскрываются в направлении аорты и прижимаются к ее стенкам.

В диастолу поток крови замедляется. В синусах клапана начинается «завихрение» крови, оставшейся в аорте. Этот феномен способствует отодвиганию створок от стенки аорты, их опущению и смыканию.

Что же происходит при развитии стеноза?

Стеноз или сужение АК является препятствием току крови, направляющейся из левого желудочка сердца в аорту. Кровь не в состоянии полностью уйти из желудочка и накапливается там.

Постепенно возникает сначала утолщение, а затем – перерастяжение стенок левого желудочка, поэтому он увеличивается в размерах. Возникают различные клинические симптомы, вплоть до состояний, угрожающих жизни. Выраженность таких проявлений обусловлена степенью сужения просвета клапана и длительностью болезни.

Отчего появляется стеноз устья аорты?

Аортальный стеноз по причине возникновения подразделяется на врожденный или приобретенный. Врожденный стеноз аортального клапана очень часто диагностируется еще при ультразвуковом исследовании плода во внутриутробном периоде или же у новорожденных. Приобретенный порок часто является следствием различных перенесенных болезней.

Врожденный порок

Возникает вследствие различных генетических отклонений во внутриутробном развитии плода. Также он иногда появляется в результате каких-то заболеваний, перенесенных беременной женщиной. Изменения структуры аортального клапана при врожденном стенозе часто бывают следующими:

1. Двустворчатый аортальный клапан. Створок две вместо трех, они имеют неравный размер. Отверстие между ними напоминает «рыбий рот». Это наиболее распространенный вид врожденного порока.
2. Одностворчатый аортальный клапан. Створки вообще не разделены, представляют собой сплошную перегородку в устье аорты. Отверстие клапана при этом может располагаться в любом месте перегородки.
3. Узкое фиброзное кольцо. Наряду с этим часто диагностируется и различные нарушения строения створок, хотя иногда они бывают и нормальной структуры.

Симптомы такого порока сердца проявляются у новорожденных детей уже сразу после родов. При неоказании помощи этим новорожденным в ближайшее время после родов исход чаще всего плачевный.

Приобретенный порок

Причинами развития аортального стеноза в более взрослом возрасте, как уже указывалось, чаще всего выступают различные заболевания. Их можно разделить на несколько групп, объединенных общим признаком:

1. Инфекционные заболевания. К ним относятся пневмония, сепсис, гнойная ангина и др. В течении таких болезней может возникать осложнение, поражающее сердце – септический (или инфекционный) эндокардит. При этом состоянии возникает воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца), распространяясь и на створки клапанов. Может развиваться сращение створок, появление «наростов» на них. Возникает механическое сужение – стеноз.
2. Системные заболевания. Это ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия. В механизме формирования аортального стеноза при таких болезнях лежит иммунное поражение соединительной ткани АК. При этом также возникает сращение створок, различные «наросты» на них. Пороки при таких заболеваниях обычно сочетанные – например, аортально-митральный.
3. Возрастные изменения. После пятидесяти лет у многих людей происходят различные нарушения метаболизма (обмена веществ). Одним из проявлений этих нарушений является отложение на стенках сосудов и створках клапанов, так называемых, бляшек. Они бывают холестериновые (жировые) при атеросклерозе или состоят из солей кальция – дегенеративный стеноз устья аорты. Их присутствие создает помехи в движении потока крови.

Выраженность клинических симптомов при приобретенном пороке прямо зависит от степени сужения просвета клапана. В начале болезни они могут вообще отсутствовать.

Классификация

Аортальный стеноз классифицируется по нескольким признакам. Ранее мы уже рассмотрели одну из них – по причине возникновения. Согласно такой классификации, стеноз устья аорты бывает врожденным или приобретенным.

По месту возникновения сужения

Аортальный стеноз разделяют по локализации патологического процесса. Он бывает:

Чаще всего встречается клапанная локализация стеноза АК. Надклапанный или подклапанный вид этого порока возникает достаточно редко и является обычно врожденным.

По степени нарушения кровообращения

При этой классификации выделяют компенсированный и декомпенсированный (критический) стеноз аорты.

Также выделяют четыре степени аортального стеноза по степени его выраженности: от умеренного до критического стеноза. Критериями оценки служат: градиент систолического давления между левым желудочком и аортой и площадь проходного отверстия АК.

Как проявляется стеноз АК?

Обычно такой порок на начальных стадиях выявляется только при проведении дополнительных методов исследования, например, аускультации (выслушивании) или УЗИ сердца. Достаточно долго больного может ничего не беспокоить. Появление каких-либо жалоб указывает на утяжеление течения порока.

Жалобы

Самые ранние симптомы при аортальном стенозе – одышка, возникающая при физической нагрузке и быстрая утомляемость. Прогрессирование заболевания ведет к усугублению этих проявлений – одышка появляется также и в покое, возникают приступы ночного удушья («сердечная астма»).

Аортальный стеноз характеризуется еще двумя симптомами: болями в области сердца (стенокардией) и обмороками, особенно при физической нагрузке.

Следует учитывать, что жалобы при таком пороке являются неспецифическими. Такие же симптомы часто встречаются и при других поражениях сердечно-сосудистой системы.

Результаты осмотра

Более информативным является физикальное исследование больного. При этом оценивается внешний вид его, проводится пальпация и аускультация сердца.

При осмотре иногда выявляются отеки на нижних конечностях и бледность кожи.

Пальпация

Аортальный стеноз характеризуется медленным пульсом малого наполнения. Однако, у пожилых людей вследствие жесткости стенки сосудов этот симптом может отсутствовать.

При пальпации сердца диагностируется усиленный, длительный, разлитой верхушечный толчок и систолическое дрожание.

Аускультация

Классическим проявлением аортального стеноза является выслушивание громкого нарастающе-убывающего систолического шума, возникающего вскоре после I сердечного тона. Он хорошо слышен сверху у правого края грудины и проводится вверх на сонные артерии. Обычно, чем тяжелее течение аортального стеноза, тем продолжительнее этот шум. А вот громкость его не всегда зависит от степени тяжести порока.

I тон обычно не изменен. Зато II по мере прогрессирования заболевания становится тихим. Часто выслушиваются патологические сердечные III и IV тоны.

Дополнительно провести диагностику этого порока при аускультации помогают различные пробы.

Дополнительные методы исследования

Характерные симптомы и данные физикального обследования больного дают основания для проведения различных дополнительных методов обследования.

Ранее применялись такие методы, как ЭКГ и рентгенография грудной клетки. К сожалению, они недостаточно информативны и в настоящее время их диагностическая ценность невелика.

Эхокардиоскопия (ЭхоКГ)

ЭхоКГ или ультразвуковое исследование сердца является ключевым в выявлении его пороков, включая и аортальный стеноз.

С помощью этого метода диагностики оценивается состояние и функция АК, выраженность его стеноза, измеряется диаметр отверстия. Также помогает выявить сопутствующие заболевания и пороки сердца, оценить состояние его структурных отделов и магистральных сосудов.

ЭхоКГ может проводиться трансторакально (через грудную клетку) или чреспищеводно.

Второй метод особенно информативен при некоторых видах врожденного аортального стеноза.

Катетеризация сердца

Сейчас оценка гемодинамики (системы движения крови) этим методом проводится у ограниченного контингента больных. Чаще всего показанием к нему служит несоответствие клинических данных и результатов ЭхоКГ.

Особенности некоторых видов аортального стеноза

Выше мы ознакомились с типичными симптомами и течением стеноза аортального клапана. Однако, существуют некоторые нюансы в течении и диагностике различных видов этого порока.

Дегенеративный

Такой вид аортального стеноза развивается только у пожилых людей, у которых нет указаний на перенесенные ревматические или инфекционные заболевания. Иначе его еще называют сенильный аортальный стеноз.

При этом развивается первично-дегенеративное поражение АК, возникающее по неизвестной пока причине. На створках клапана постепенно откладываются соли кальция и происходит их обызвествление.

Дегенеративный стеноз аортального клапана часто ничем себя не проявляет достаточно долго.

А возникающие жалобы пожилых людей на боли в области сердца и одышку приписывают другим сердечным заболеваниям, например, ишемической болезни. Верный диагноз устанавливается зачастую лишь при проведении дополнительных методов обследования – рентгенографии органов грудной полости, ЭКГ, ЭхоКГ и др.

Осложнением этого состояния может быть эмболия (закупорка) сосудов крошащимися известковыми массами, а также тяжелые аритмии.

Критический

Возникает при уменьшении площади АК менее 0,5 кв. см и увеличении градиента давления свыше 50 мм рт. ст. Появляются признаки декомпенсации стеноза АК – нарастает тяжесть одышки, интенсивность болей в сердце и др.

Неоказание помощи в ближайшее время приводит к тяжелым осложнениям порока – острой сердечной недостаточности, аритмиям и фибрилляции сердца.

Эти осложнения чреваты внезапной смертью больного.

Детский

Проявления врожденного аортального стеноза зависят главным образом от степени и вида поражения клапана. Обычно этот порок диагностируют еще у новорожденных. Главным признаком его является выслушиваемый грубый систолический шум. Применение дополнительных методов позволяет установить правильный диагноз у новорожденного ребенка.

Если такой врожденный порок сердца по каким-то причинам не был диагностирован у новорожденного, то он может протекать относительно бессимптомно вплоть до подросткового периода.

Однако, он же и может быть причиной внезапной детской смерти.

Лечение

У больных, имеющих невыраженную степень сужения и при отсутствии клинических симптомов, проводят активное диспансерное наблюдение. При этом каждый год делают ЭхоКГ с оценкой градиента систолического давления и площади клапана. При прогрессировании заболевания решается вопрос о выборе метода лечения.

Лечение стеноза аортального клапана преследует две главные цели:

1. Профилактика тяжелой сердечной недостаточности и внезапной смерти больного.
2. Уменьшение выраженности проявлений стеноза и улучшение качества жизни.

Все методы лечения стеноза аортального клапана условно подразделяются на две группы: медикаментозные и хирургические. Рассмотрим их подробнее.

Медикаментозное лечение

Применяется в случае невозможности провести операцию. Также проводится лекарственная коррекция различных симптомов, сопровождающих течение аортального стеноза. Наиболее часто применяются препараты следующих групп:

• Бета-блокаторы.
• Нитраты.
• Диуретики.
• Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
• Сердечные гликозиды (дигоксин).

Также при проведении интенсивной терапии могут назначаться нитропруссид натрия (отек легких) или антиаритмические препараты III класса (фибрилляция предсердий).

Важно отметить, что медикаментозное лечение назначает только врач! Неправильно подобранный лекарственный препарат при этом заболевании может привести к резкому ухудшению состояния больного вплоть до летального исхода.

Оперативное лечение

Является часто основным в терапии стеноза аортального клапана. Показания и противопоказания к тому или иному виду операции определяются врачом индивидуально.

На данный момент применяются два главных метода оперативного лечения стеноза аортального клапана.

Протезирование аортального клапана (ПАК)

Является самым распространенным и радикальным видом оперативного лечения такого порока. В виде протеза клапана могут выступать как искусственные материи (силикон, металл), так и биоматериалы – клапан из собственной легочной артерии или донорский.

После проведения такой операции часто требуется назначение препаратов, разжижающих кровь – антикоагулянтов.

Баллонная вальвулопластика

Суть такой операции в механическом увеличении просвета в области створок клапана с помощью специального баллона. Операция проводится без проникновения в грудную полость и является менее травматичной, чем ПАК.

Такое оперативное лечение часто проводится у новорожденных и пациентов детского возраста. А также может являться этапом подготовки к ПАК.

Аортальный стеноз (устья аорты): причины и развитие, симптоматика, как лечить, прогноз

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Пороки сердца в настоящее время являются довольно распространенной патологией сердечно-сосудистой системы и являются серьезной проблемой, так как на протяжении длительного периода времени могут протекать скрыто, а в период манифестации степень поражения клапанов сердца заходит уже настолько далеко, что может потребоваться только хирургическое вмешательство. Поэтому при малейших признаках следует немедленно посетить врача для уточнения диагноза. Особенно это характерно для такого порока, как стеноз устья аорты, или аортальный стеноз.

Стеноз клапана аорты – это один из пороков сердца, характеризующийся сужением участка аорты, выходящей из левого желудочка, и повышением нагрузки на миокард всех отделов сердца.

Опасность аортального порока в том, что при сужении просвета аорты необходимое для организма количество крови не поступает в сосуды, что приводит к гипоксии (нехватке кислорода) головного мозга, почек и других жизненно важных органов. Кроме этого, сердце, пытаясь протолкнуть кровь в стенозированный участок, выполняет повышенную работу, а длительная работа в таких условиях неминуемо приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Среди других заболеваний клапанов аортальный стеноз наблюдается в 25-30%, и чаще развивается у лиц мужского пола, и сочетается в основном с пороками митрального клапана.

Почему возникает порок?

врожденный стеноз – неправильно развившийся аортальный клапан

В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.

Основная причина врожденного стеноза аорты – это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Причины приобретенного аортального стеноза:

• Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
• Эндокардиты, или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
• Атеросклеротические наложения, отложения солей кальция в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.

приобретенный стеноз – аортальный клапан поражен вследствие внешних факторов

У взрослых и детей постарше поражение аортального клапана чаще всего возникает в результате ревматизма.

Видео: суть аортального стеноза – медицинская анимация

Симптомы у взрослых

У взрослых людей симптомы в начальной стадии болезни, когда площадь отверстия аортального клапана сужена незначительно (менее 2.5 см 2 , но более 1.2 см 2 ), а стеноз является умеренным, могут отсутствовать или проявляться незначительно. Пациента беспокоят одышка при значительных физических нагрузках, приступы сердцебиения или редкие боли за грудиной.

При второй степени аортального стеноза (площадь отверстия 0.75 – 1.2 см 2 ) признаки стеноза проявляются отчетливее. К ним относятся выраженная одышка при нагрузке, боли в сердце стенокардитического характера, бледность, общая слабость, повышенная утомляемость, обмороки, связанные с меньшим количеством крови, изгоняемой в аорту, отеки нижних конечностей, сухой кашель с приступами удушья, обусловленные застоем крови в сосудах легких.

При критическом стенозе, или выраженной степени стеноза аортального отверстия с площадью 0.5 – 0.75 см 2 , симптомы беспокоят пациента даже в покое. К тому же появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности – выраженные отеки голеней, стоп, бедер, живота или всего тела, одышка и приступы удушья при минимальной бытовой активности, голубая окраска кожи лица и пальцев (акроцианоз), постоянные боли в области сердца (гемодинамическая стенокардия).

Симптомы у детей

У новорожденных и грудных детей порок аортального клапана является врожденным. У детей более старшего возраста и подростков стеноз аортального клапана бывает, как правило, приобретенного характера.

Симптомами стеноза устья аорты у новорожденного ребенка является резкое ухудшение состояния в первые трое суток после родов. Ребенок становится вялым, плохо берет грудь, кожа лица, кистей и стоп приобретает синеватый оттенок. Если стеноз не критический (более 0.5 см 2 ), в первые месяцы ребенок может чувствовать себя удовлетворительно, а ухудшение отмечается на первом году жизни. У грудного ребенка наблюдается плохая прибавка массы тела, и отмечаются тахикардия (более 170 ударов в минуту) и одышка (более 30 дыхательных движений в минуту и более).

При любых подобных симптомах родителям следует немедленно обратиться к педиатру для уточнения состояния ребенка. Если врач услышит шумы в сердце при наличии порока, он назначит дополнительные методы обследования.

Диагностика заболевания

Диагноз аортального стеноза можно предположить еще на этапе опроса и осмотра пациента. Из характерных признаков обращают на себя внимание:

1. Резкая бледность, слабость пациента,
2. Отеки на лице и стопах,
3. Акроцианоз,
4. Может наблюдаться одышка в покое,
5. При выслушивании грудной клетки стетоскопом слышны шум в проекции аортального клапана (во 2-м межреберье справа от грудины), а также влажные или сухие хрипы в легких.

Для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза назначаются дополнительные методы обследования:

• Эхокардиоскопия – УЗИ сердца – позволяет не только визуализировать клапанный аппарат сердца, но и оценить важные показатели, такие как внутрисердечная гемодинамика, фракция выброса левого желудочка (в норме не ниже 55%) и др,
• ЭКГ, при необходимости с нагрузкой, для оценки переносимости двигательной активности пациента,
• Коронароангиография у пациентов с сопутствующим поражением коронарных артерий (ишемией миокарда по ЭКГ, или стенокардией клинически).

Лечение

Выбор метода лечения осуществляется строго индивидуально в каждом конкретном случае. Применяют консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов, улучшающих сократимость сердца и ток крови из левого желудочка в аорту. К ним относятся сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др). Также необходимо облегчить работу сердца с помощью мочегонных препаратов, которые выводят лишнюю жидкость из организма, и таким образом улучшают «перекачивание» крови по сосудам. Из этой группы используются индапамид, диувер, лазикс (фуросемид), верошпирон и др.

Хирургические методы лечения клапанного стеноза аорты применяются в случаях, когда у пациента уже имеются первые клинические проявления сердечной недостаточности, но она еще не успела принять тяжелое течение. Поэтому для кардиохирурга очень важно уловить ту грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана.

Метод хирургической пластической операции на клапане заключается в проведении операции под общим наркозом, с рассечением грудины и с подключением аппарата искусственного кровообращения. После доступа к аортальному клапану осуществляется рассечение створок клапана с необходимым ушиванием их частей. Метод может применяться у детей и взрослых. Недостатками являются также высокий риск рецидива стеноза, а также рубцовые изменения створок клапана.

малоинвазивная операция проводится в целях пластики или замены клапана

Метод баллонной вальвулопластики заключается в проведении через артерии в сердце катетера, на конце которого находится баллончик в спавшемся состоянии. Когда врач под рентген-контролем достигает аортального клапана, осуществляется резкое раздувание баллона с разрывом сросшихся створок клапанов. Метод может применяться как у детей, так и у взрослых. Недостатками метода являются эффективность не более 50% и высокий риск рецидива стеноза клапана.

Метод протезирования клапана заключается в удалении собственных створок клапана и в пересадке механического или биологического (трупного человеческого, свиного) протеза. Применяется в основном у взрослых. Недостатками метода являются необходимость пожизненного приема антикоагулянтов при механическом протезировании и высокий риск развития повторного стеноза при пересадке биологического клапана.

Показания для операции при аортальном стенозе:

• Размер аортального отверстия менее 1см 2 ,
• Стеноз у детей врожденного характера,
• Критический стеноз у беременных женщин (используется баллонная вальвулопластика),
• Фракция выброса левого желудочка менее 50%,
• Клинические проявления сердечной недостаточности.

Противопоказания к операции:

1. Возраст старше 70 лет,
2. Терминальная стадия сердечной недостаточности,
3. Тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет в фазе декомпенсации, бронхиальная астма во время тяжелого обострения и т.д).

Образ жизни со стенозом аортального клапана

В настоящее время порок сердца, в том числе и стеноз аортального клапана, не является приговором. Люди с таким диагнозом спокойно живут, занимаются спортом, вынашивают и рожают здоровых детей.

Тем не менее, забывать о патологии сердца не стоит, и следует вести определенный образ жизни, к основным рекомендациям по которому относятся:

• Соблюдение диеты – исключение жирной и жареной пищи; отказ от вредных привычек; употребление в пищу большого количества фруктов, овощей, круп, кисломолочных продуктов; ограничение пряностей, кофе, шоколада, жирных сортов мяса и птицы;
• Адекватные физические нагрузки – ходьба пешком, поход в лес, неактивное плавание, ходьба на лыжах (всё по согласованию с лечащим врачом).

Беременность женщинам с аортальным стенозом не противопоказана, если стеноз не критический, и не развивается тяжелая недостаточность кровообращения. Прерывание беременности показано только тогда, когда у женщины наблюдается ухудшение состояния.

Инвалидность определяется при наличии недостаточности кровообращения 2Б – 3 стадии.

После операции следует исключить физическую активность на период реабилитации (1-2 месяца и более, в зависимости от состояния сердца). Детям после операции не следует посещать образовательные учреждения на срок, рекомендуемый врачом, а также избегать многолюдных мест для предотвращения заражения респираторными инфекциями, что может резко ухудшить состояние ребенка.

Осложнения

Осложнениями без операции являются:

1. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
2. Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
3. Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
4. Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.

Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный, особенно у детей, так как на первом году жизни погибает 8.5% детей без операции. После операции прогноз благоприятен при отсутствии осложнений и тяжелой сердечной недостаточности.

В случае наличия некритичного врожденного стеноза аортального клапана, в условиях регулярного наблюдения лечащего врача, выживаемость без операции достигает многих лет, и по достижении пациентом 18-ти лет решается вопрос о проведении оперативного вмешательства.

В целом можно сказать, что возможности современной, в том числе и детской, кардиохирургии, позволяют скорригировать порок таким образом, что пациент сможет прожить долгую, счастливую, ничем не омраченную жизнь.

Видео: стеноз аортального клапана в программе “Жить здорово”