Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада фалло прогноз

Врожденный порок сердца тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

При дополнительном дефекте межпредсердной пере­городки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефек­та межпредсердной перегородки, гипертрофии право­го сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в дан­ном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой пере­городки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как пере­скок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть раз­лична. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрос­лого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis — Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возмож­но в течение 1-го года жизни.

Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии — клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков

4) гипертрофия правого желудочка.

При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.

Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 • 10 12 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие — в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных — развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, — увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе — цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины

2) резкое ослабление и запаздывания Р ₂. часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р ₂ ) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.

Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.

Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» — с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше ).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.

2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них — тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.

Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.

Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.

Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Також рекомендуємо переглянути

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

• сужение выхода из правого желу­дочка;
• обширный дефект межжелудочковой пере­городки;
• смещение аорты;
• гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

• перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• сахарный диабет матери;
• прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
• влияние вредных факторов окружающей среды;
• на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель — увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Прогноз тетрады Фалло

Прогноз заболевания зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тетрадой Фалло умирают на первом году жизни, большинство — на первом месяце. Без операции к 3 годам погибает 40%, к 10 — 70%, к 40 — 95%. Обычная причина гибели — тромбоз сосудов головного мозга или абсцесс мозга.

Успешная операция дает хороший прогноз на длительную жизнь.

Как проходит операция при тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

• Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

• Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72.

Тетрада Фалло у детей: причины врожденного порока, симптомы по возрастам, лечение и прогноз жизни

Т етрада Фалло — это врожденный порок развития сердца (ВПС), сопровождающийся четырьмя критически опасными нарушениями.

• Аномальное расположение аорты. В норме крупнейшая артерия человеческого организма выходит из левых отделов сердца. В данном же случае — из правого, к тому же сосуд существенно смещен. Что нарушает нормальный выброс крови и обеспечение всех тканей кислородом и полезными веществами.
• Увеличение размеров правого желудочка. Это приводит к застойным явлениям и еще больше усугубляет ситуацию.
• Сужение лёгочной артерии. Сопровождается нарушением движения крови по малому кругу. Застоем в дыхательной системе.
• Межжелудочковая перегородка отсутствует полностью. Это критически опасно, потому как венозная и артериальная кровь смешиваются, что ставит крест на обеспечение тканей кислородом и питательными веществами.

Заболевание часто сочетается с олигофренией, синдромом Дауна и прочими опасными явлениями. Что существенно ухудшает прогнозы.

Симптоматика у новорожденных заметна сразу же, по мере прогрессирования расстройства она становится все более тяжелой.

На полное развитие патологии, если процесс идет по позитивному сценарию (в такой ситуации термин крайне условен), уходит порядка 10 лет.

По окончании срока наступает полная декомпенсация. Организм не в силах стабилизировать все процессы. Развивается тяжелая инвалидность. Гибель пациента не за горами.

Терапия строго хирургическая, медикаменты выступают поддержкой. Проводится как можно раньше, потому как от сроков зависят прогнозы и перспективы восстановления.

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия . Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Причины

Механизм развития тетрады Фалло в деталях не известен. Точно можно сказать только о происхождении нарушения.

Оно во всех случаях имеет врожденный характер. То есть не может быть приобретено в период жизни. Поэтому нужно рассматривать вопрос с позиции формирование плода.

Сердце и сосуды, вся кровеносная система закладывается в первом триместре, едва ли не на самых ранних сроках.

Это ответственный момент, и именно здесь кроется проблема. Во многих случаях вина лежит на матери, но не всегда.

Среди непосредственных причин можно назвать такие:

• Курение. Доказано, что потребление табачной продукции увеличивает вероятность тетрады Фалло и прочих врожденных пороков сердца почти в 3 раза. А возможно и более. Отказ от никотина должен произойти еще на этапе планирования беременности.
• Высокой токсичностью и опасностью для ребенка обладает этанол. Потому спиртное ни в каком виде нельзя пить в период гестации. От этого зависит здоровье плода.

Тем более запрещается употреблять наркотические вещества.
Влияние на организм ядов. В том числе солей тяжелых металлов, паров химических соединений.

Встретиться с таковыми в быту весьма непросто, это маловероятно. В то же время, исключать подобную вероятность нельзя.

• Перенесенные в период гестации инфекции. Особую опасность представляют так называемые «детские» болезни. Ветряная оспа, краснуха, скарлатина и прочие.

Негативное влияние на мать и ребенка оказывают вирусные агенты: штаммы герпеса, папилломы человека и прочие.

При этом пациентка даже не всегда подозревает о проблеме. Появление «простуды» на губах — уже указание на течение герпеса. Вирус никуда не уходит, он ждет своего часа.

Подобное носительство может обернуться катастрофическими последствиями. Потому еще на этапе планирования беременности стоит пройти полную диагностику на предмет поражении инфекциями, вылечиться и только потом задумываться о гестации.

• Применение некоторых лекарственных средств. Многие медикаменты не могут назначаться пациенткам во время беременности.

Повышенной токсичностью обладают противовоспалительные нестероидного происхождения, психотропные средства, транквилизаторы и снотворные, антибиотики, гормональные медикаменты.

Применение препаратов во время вынашивания плода — вопрос крайне деликатный. Решается только под контролем профильного специалиста, чтобы избежать нежелательных последствий.

• Интенсивные физические нагрузки. Несколько реже. Причина в выбросе колоссального количества гормонов стресса. Кортизола, адреналина и прочих. Тот же эффект наблюдается после психоэмоциональных перегрузок.

Большая роль отводится наследственному фактору. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший пороками сердца, не обязательно тетрадой Фалло, вероятность проявления нарушений развития у потомков растет почти на 25%.

Генетические, хромосомные аномалии также нельзя списывать со счетов. Нередко тетрада Фалло у новорожденных сопровождается другими пороками сердца или нарушениями развития.

Открытым артериальным протоком , олигофренией, синдромом Дауна и прочими заболеваниями. В такой ситуации проблема имеет явно генетический характер.

Причины могут быть те же, только речь идет не о спонтанном, случайном нарушении, а о полноценной мутации.

Сопутствующие расстройства серьезно усложняют лечение, и перспективы восстановления становятся призрачными.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

• Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
• Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
• Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
• Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
• Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

• Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

• Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

• Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
• То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
• Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

• Одышка.
• Ощущение страха, паники.
• Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
• Слабость.
• Цианоз кожных покровов.
• Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Диагностика

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

• Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.
• Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.
• Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.
• Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.
• Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.
• Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.
• Общий анализ крови. Особый признак — существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.
• Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Лечение

Терапия радикальная, хирургическая. Других шансов на выживание нет. Однако в зависимости от состояния ребенка, возможно назначение предварительной медикаментозной подготовки.

Суть операции заключается в системном восстановлении всех структур сердца: пластике аорты, при необходимости протезировании отдельных ее участков, баллонировании, стентировании легочной артерии, шунтировании.

Методов масса. Нужно бороться со всеми четырьмя составляющими тетрады Фалло одновременно. Это не дает стопроцентной гарантии, но серьезно влияет на прогнозы.

Момент начала лечения пропорционально улучшает перспективы. Чем позднее начата терапия, тем меньше вероятность на положительный исход. Желательно провести операцию в первый год жизни.

Что же касается медикаментозной терапии после вмешательства, назначается симптоматическое введение Эуфиллина для восстановления дыхания.

Также Реополиглюкина по показаниям, чтобы исключить тромбообразование. У пациентов старшего возраста применяются кардиопротекторы вроде Рибоксина, Милдроната.

Прогноз

Тетрада Фалло — порок непредсказуемый. Заранее оценить перспективы невозможно.

Если же отталкиваться от статистических данных. Примерно половина детей не доживает до операции. Пациенты гибнут в первые 12 месяцев.

Около 15% вмешательств не дают необходимого эффекта. Средняя продолжительность биологического существования больных составляет 15-20 лет.

До 40 и более добирается около 3-6% страдающих. Даже после проведенного лечения.

Важно соблюдать все рекомендации врача, систематически проходить медикаментозную терапию. Это серьезно улучшит прогноз.

Плюс есть четкая связь между моментом проведения операции и вероятными перспективами. Вмешательство нужно как можно раньше.

Последствия

• Инфаркт.
• Инсульт.
• Остановка сердца.
• Тромбоз.
• Отставание в физическом и умственном развитии.

Закономерный итог — инвалидность и гибель пациента.

Тетрада Фалло — распространенное и крайне тяжелое врожденное заболевание сердца (встречается у каждого тысячного пациента). Требуется тщательное срочное лечение.

Только так можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Без терапии шансов нет вообще.

Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных).
Содержание

Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Тетрада Фалло: причины

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда.

При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной. Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения.

Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

• Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
• Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
• Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Тетрада Фалло: симптомы

У пациентов с ранней формой данного порока сердца тетрада Фалло проявляется как синюшность, усиливающаяся во время плача; беспокойство; одышка при сосании. С возрастом увеличивается активность ребенка, и цианоз становится более выражен. В классическом случае цианоз наблюдается, когда ребенок уже начинает ходить и бегать.

При позднем варианте тетрады Фалло ВПС клинически проявляется в возрасте 6–10 лет симптомами:

• Задержка развития (физического, умственного, полового).
• Приступы внезапного беспокойства.
• Апноэ, синюшность. При одышечно-цианотических приступах возможны потеря сознания, судороги, кома.
• Ощущение общей слабости, тяжести в области сердца. После нагрузки ребенок пытается присесть на корточки.
• Пальцы на руках и ногах характерно утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». Ногтевые пластинки становятся подвижны и тоже деформируются (синдром «часовых стекол»).
• Учащаются такие заболевания, как пневмония, тромбоз, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Тетрада Фалло — ВПС, при котором средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Однако своевременная диагностика и лечение может продлить жизнь пациента в несколько раз.

Диагностические исследования

Диагноз ставится на основе клинической картины, аускультации, данных инструментального исследования: ЭКГ, трансторакальной ЭХО-кардиографии, рентгенографии грудной клетки, ангиографии, катетеризации полостей сердца, МРТ сердца. Какое при ВСП у детей Тетрада Фалло лечение будет предпочтительным?

Тетрада Фалло: лечение

Родителям необходимо понимать после диагностирования у ребенка тетрады Фалло, что это такой порок сердца, который поддается хирургической коррекции, и не затягивать с операцией. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении на первом году жизни.

В отличие от многих других врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, при которой развиваются четыре серьезных отклонения, мало поддается консервативной симптоматической терапии.

Некоторым утешением может быть тот факт, что смертность при хирургической коррекции этой аномалии снизилась с 50% в 1950-х годах до менее 2% в современных кардиохирургических клиниках.

Хирургическая тактика включает:

• паллиативные процедуры (системно-легочные шунты);
• первичную радикальную коррекцию.

Паллиативные методы

Паллиативные методы назначают в случае резкого уменьшения легочного кровотока. Пациентам делают анастомозы по методу Блелока – Тауссига (современная модификация операции использует протез GORE-TEX).

Классический вариант паллиативного лечения при тетраде Фалло — операция анастомозирования между подключичной и ветвью легочной артерии. Летальность при этой операции не превышает 1%.

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и расширения выходного тракта правого желудочка методом иссечения инфундибулярной ткани и закрытия разреза аутоперикардом.

Метод имеет ряд преимуществ перед паллиативной тактикой. У пациентов снижаются риски инфаркта миокарда, цереброваскулярных осложнений, нестабильности миокарда, вероятность ранних и поздних осложнений анастомозирования; не нарушается систолическая и диастолическая функция правого желудочка. Однако летальность при такой операции выше, чем в случае анастомозирования, составляя 2–5% для неосложненной патологии.

При тетраде Фалло прогноз после операции относительно благоприятный. Однако тетрада Фалло — это проблемная для позднего послеоперационного периода патология, требующая дополнительной коррекции гемодинамических нарушений. Такие нарушения относительно легко переносятся в детском и юношеском возрасте.

Но после 30 лет проявляются аритмии, снижается переносимость физических нагрузок, прогрессирует сердечная недостаточность. Поэтому прооперированным пациентам (как детям, так и взрослым) необходимо находиться под наблюдением в специализированных центрах (не реже 1 раз в год).

Это позволяет своевременно выявить типичные осложнения позднего послеоперационного периода: стенозы и недостаточность и легочной артерии; остаточную обструкцию; дилатацию и нарушения функции правого желудочка; остаточные дефекты перегородок, аортальные нарушения. Тщательное выявление аритмий, нарушений проводимости значительно снижают риски сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

• Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
• Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
• Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
• Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

• Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
• Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
• Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

• ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
• классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
• тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
• поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.