Аневризма межжелудочковой перегородки сердца у детей

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью – такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей – приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 – 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки – 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) – расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки – 5% – расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Случайная находка — бессимптомная аневризма МЖП: стоит ли переживать о диагнозе у детей и взрослых?

В зависимости от влияния на гемодинамику аномалии и пороки развития сердца условно подразделяются на «большие» и «малые». В группу малых пороков включены варианты развития, отличающиеся от нормальных, но не оказывающие значительного влияния на работу сердца.

Одним из таких заболеваний является аневризма межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и лишь при прогрессировании требует медицинской помощи.

Что такое аневризма межжелудочковой перегородки сердца?

Ограниченный участок межжелудочковой стенки, мешковидно пролабирующий (выпирающий) в сторону правого желудочка, называется аневризмой межжелудочковой перегородки. Патология носит характер малой врожденной аномалии, оказывающей незначительное влияние на гемодинамику.

Ввиду ограниченности поражения аневризма может протекать бессимптомно в течение всей жизни. При больших размерах характерны осложнения, возникающие на фоне полного благополучия, которые могут являться первым симптомом болезни.

Причина заболевания — недоразвитие валиков эндокарда в эмбриональном периоде, приводящее к неполноценному закрытию дефекта перегородки после рождения. Вместо полноценной перегородки развивается тонкий слой фиброзной ткани, который и превращается в мешковидное выпячивание под действием кровяного давления.

У взрослых патология встречается в двух случаях:

Диагностируется случайно или при появлении жалоб, если не была обнаружена в детстве;
Развивается как осложнение инфаркта.

Приобретенная аневризма встречается у 3-5% взрослых, перенесших острый инфаркт межжелудочковой перегородки.

Локализация и особенности течения

Выделяют три вида локализации:

Выше проекции трехстворчатого клапана – выпячивание развивается у его основания и не превышает в диаметре 0.5-1.5 см. При расположении над створками пролабирует в полость правого предсердия. Течение бессимптомное или проходит по типу кардиалгии (сердечных не стенокардических болей);
Ниже проекции трехстворчатого клапана – расположение ниже уровня наджелудочкового гребня, тотчас под перегородочной створкой клапана. Во время сокращения желудочков выпячивание приподнимает или касается створки. Течение длительно бессимптомное, при нарушении работы клапана появляются признаки трикуспидальной недостаточности. Размеры – 1.0-1.5 см;
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки – значительно выступает в правую половину сердца, локализуясь позади наджелудочкового гребня. Выпячивание частично занимает отверстие трикуспидального клапана и по мере течения заболевания сращивается с ним. Диаметр не превышает 2 см. Течение определяется трикуспидальной недостаточностью и длительно остается бессимптомным.

Какими другими дефектами часто сопровождается?

Аневризма сочетается с множеством врожденных пороков, которые могут определять клинику заболевания:

Аортальная недостаточность;
Коарктация аорты;
Болезнь Фалло;
Дефект межжелудочковой перегородки;
Трикуспидальный стеноз.

Возможные последствия и осложнения

Изолированная аневризма не приводит к нарушению гемодинамики и бывает случайной находкой. Однако нередки случае ее разрыва, вызванные избыточным давлением крови со стороны левого желудочка. Тогда аневризма переходит в дефект МЖП, и начинается сброс крови слева-направо.

Последствия осложненного течения:

Кислородная недостаточность;
Замедление физического развития;
Психомоторные нарушения (синдром гиперактивности, лунатизм, сноговорение и др.);
Склонность к респираторным заболеваниям;
Отставание в развитии;
Тромбоз левого желудочка;
Правожелудочковая недостаточность (отеки, венозное полнокровие).

Клиническая картина

Аневризма МЖП у детей

У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
Вынужденное положение сидя;
Ухудшение состояния в положении лежа;
Слабость;
Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
Снижение толерантности к физической нагрузке.

У взрослых

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
Головокружение и головные боли;
Бессонница;
Одышка;
Отеки нижних конечностей.

Естественное течение

Выявление патологии происходит в трех случаях:

При прогрессировании;
При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
Посмертно.

Симптомы разрыва

Симптоматика нарастает медленно и носит прогрессирующий характер. Лево-правый сброс крови приводит к кислородному голоданию и повышению давления в правом желудочке. Клиническая картина:

Нарастающая одышка, усиливающаяся при физической нагрузке и в положении лежа;
Цианоз губ, пальцев и кончика носа, переходящий в посинение всех кожных покровов;
Перебои в работе сердца;
Учащение сердцебиения;
Жалобы на колющую приступообразную боль;
Отеки нижних конечностей;
Увеличение живота;
Боли в правом подреберье;
Потеря сознания.

Неотложная помощь

При появлении симптомов разрыва необходимо:

Изолировать больного от окружающих;
Вызвать скорую помощь;
Обеспечить доступ кислорода;
Ослабить тугие пояса, в теплом помещении – снять верхнюю одежду;
Успокоить пациента;
При боли – использовать подручные анальгетики, седативные препараты растительного происхождения;
Поднять головной конец кровати и опустить ножной;
При головокружении, головных болях – дать сладкий напиток комфортной температуры.

По приезду скорой проводится экстренная диагностика и транспортировка больного, в ходе которых:

Выполняется контроль дыхания и кровяного давления;
Внутривенно вводятся препараты, поддерживающие ударную силу левого желудочка и улучшающие кровообращение;
Проводятся рентгенография, ЭКГ.

Диагностика

Для постановки диагноза используют аускультацию, рентгенографию, УЗИ и катетеризацию сердца, вентрикулографию.

Опрос, осмотр и сбор анамнеза. При появлении жалоб пациенты указывают на одышку, боли в сердце, вынужденное положение. При осложнениях выявляют отеки, увеличение живота, болезненность в правом подреберье;
Аускультация – систолический шум в точке Боткина-Эрба и в проекции трехстворчатого клапана, тахикардия, тахиаритмия;
Рентгенография. При больших размерах аневризмы выявляют расширение тени правого желудочка и ее смещение вправо;
УЗИ сердца позволяет достоверно подтвердить наличие аневризмы, дефекта межжелудочковой перегородки и других сопутствующих пороков. При скрининговых обследованиях во время беременности патология нередко остается без внимания, если нет других врожденных аномалий;
Катетеризация сердца – определение точной локализации аневризмы и толщины ее стенки. Выпячивание пролабирует в полость правых камер не менее, чем на четверть их объема;
Ангиокардиография (вентрикулоангиография) – метод подтверждения диагноза, с помощью которого выявляют контур выпячивания и его диаметр.

Выбор тактики лечения

Лечение может быть терапевтическим и хирургическим. Консервативная терапия показана в следующих случаях:

При сочетании аневризмы МЖП с «большими» пороками сердца;
При наличии жалоб;
В качестве подготовки к операции.

Из лекарственных средств по индивидуальным показаниям и под контролем кардиолога используют:

Бета-блокаторы;
Ноотропы;
Сосудистые средства;
Внутривенные инъекции сердечных препаратов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии осложнений. Вопрос об оперативном вмешательстве решается коллегией кардиохирургов, поскольку аневризма может существовать временно как этап закрытия МЖП. Прямые показания:

Большая величина лево-правого сброса;
Сужение выходных отделов правых камер сердца;
Сочетание аномалии с аортальной недостаточностью;
Появление признаков роста аневризмы.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Техника проведения:

После общего обезболивания и вскрытия грудной полости делается продольный разрез по стенкам правых камер сердца.
Обнажается аневризма, которую осматривают на предмет спаек с трикуспидальным клапаном.
После удаления спаек выпячивание прошивают П-образными швами и затягивают.

При больших размерах аневризму удаляют, а полученный дефект ушивают с помощью заплаты.

Прогнозы и качество жизни

Пациенты находятся под наблюдением хирурга и кардиолога до полного выздоровления, после выписки подлежат пожизненному диспансерному учету. Ограничения в питании и труде отсутствуют, физические нагрузки подбираются индивидуально.

Аневризма межжелудочковой перегородки – это редкая аномалия, которая может быть изолированной или сочетанной с другими пороками сердца. Симптоматика может отсутствовать длительно или пожизненно. Патология редко оказывает влияние на самочувствие и развитие ребенка. При постановке диагноза пациент должен встать на учет у кардиолога и проходить динамическое наблюдение. Схема терапии и показания к операции в каждом случае определяются индивидуально.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных, детей и взрослых: симптомы, лечение и прогноз жизни

П ороки развития сердца могут быть врожденными или приобретенными.

И те, и другие опасны, некоторые не дают знать о себе на протяжении долгих лет, потому как организм самостоятельно компенсирует возникающие недостатки в работе и гемодинамике (кровотоке).

В некоторых случаях диагностика подобных состояний проводится после смерти, в ходе аутопсии (вскрытия), настолько «немыми» бывают заболевания.

Дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП — это порок сердца, суть которого заключается в нарушении целостности особой плотной мембраны между нижними камерами (желудочками) мышечного органа. Этот анатомический дефект не бывает приобретенным, он всегда врожденный.

В течение жизни возможно усугубление, декомпенсация состояния. Тогда возникнут симптомы, но сути это не меняет. Нарушение закладывается еще в период внутриутробного развития.

Лечение нужно не всегда. При незначительных размерах окна возможно динамическое наблюдение.

Терапия требуется в крайних ситуациях. В основном же назначают оперативную коррекцию. Успех достигается в подавляющем большинстве случаев, что делает прогноз благоприятным.

Суть и механизм

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.

Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.

В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.

Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.

Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

Никотин, смолы. В процессе курения.
Спиртное, этанол.
Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
Высокий уровень радиации в месте проживания.
Рацион, несбалансированный.
Стрессовые ситуации.
Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
Физические нагрузки.
Перенесенные травмы.
Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Классификация дефектов

Типизация проводится в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяют три разновидности нарушения:

Перимембранозный ДМЖП. Встречается наиболее часто. В плане распространенности на него приходится до 85% всех ситуаций. Образуется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
Мышечный. Затрагивает мышечную часть межжелудочковой перегородки, удален от клапанов.
Инфундибулярный. Образуется под клапаном легочной артерии или аорты.

Принципиальной разницы в тактике терапии нет. Единственное, нужно точно знать, где находится нарушение, чтобы проработать щадящий, экономичный доступ.

Размеры дефекта оценивают по отношению к диаметру аортального отверстия:

Малый	Умеренный	Большой
Менее 1/3 диаметра (1-3 мм)	1/2–1/3 диаметра	Равен диаметру или превышает его

Способ типизации — эхокардиография (ЭХОкг). Степень отклонения выставляется не по размерам окна, а по силе признаков.

Классификации используются специалистами для раннего выявления нарушений, определения характера процесса и выработки эффективной тактики лечения.

Симптомы

Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.

Незначительная

Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова—Роже) не дает какой-либо симптоматики.

Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме — случайная находка.

В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.

Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.

Известно множество случаев, когда манифестация клинической картины порока происходила после пубертата, во взрослый период.

Единственная надежная методика исключить нарушение — пройти эхокардиографию.

Средняя степень

Дает более выраженные симптомы, диаметр отверстия, как правило более 10 мм.

Малая прибавка веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Настораживающий признак. Обуславливается нарушением пищеварительного процесса, депонирования жиров, слабым ростом мышечной массы из-за недостаточного обмена веществ.
Бледность кожных покровов. При прогрессирующей декомпенсации порока усиливается, становится выраженной, постоянной.
Рост числа дыхательных движений в минуту. ДМЖП у новорожденных дает тахипноэ более 40 вдохов, а у взрослых — свыше 20. По той же причине ребенок быстро устает при кормлении.
Требуется делать перерывы в процессе приема пищи.
Повышенная потливость или гипергидроз. Обуславливается расширением, а затем сужением периферических сосудов, капилляров.
В дыхательной деятельности участвуют вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.

Возможны нарушение сердечного ритма по типу брадикардии или тахикардии. Это не обязательный признак.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

Бледность кожных покровов, также слизистых оболочек, десен.
Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного кровообращения, снижения гемодинамики.
Нарушенное физическое и ментальное развитие, отставание без проявлений прочих патологий.
Слабость, вялость. Ребенок практически не плачет, не капризный, плохо реагирует на внешние раздражители, много спит даже по мере взросления и предполагаемого увеличение времени бодрствования.

Поскольку ребенок не предъявляет жалоб, выявить нарушение и тем более определить его причину — сложная задача, целое искусство.

Необходимо показать новорожденного или чуть подросшего пациента грамотному педиатру, а затем и кардиологу для решения вопроса о тактике терапии.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание:

Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).

Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
Апатичность, неделание что-либо делать.
Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Диагностика, способы отграничения состояний

Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.

Порядок обследования такой:

Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.

Когда медлить не стоит

Нарушения ритма. На фоне указанного порока — стойкие, не проходят вообще.
Нестабильность артериального давления. Преимущественно падение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болью в затылке и грудной клетке.
Невозможность выполнять повседневные и трудовые обязанности.
Резкое необъяснимое снижение переносимости физической нагрузки.
Потеря сознания, обморок. Особенно, если они повторяются.

Основу диагностики составляет все та же эхокардиография. Для уточнения локализации в сложных случаях может применяться МРТ.

Лечение

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.

Прогноз

В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.

Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.

В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.

Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.

Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.

На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.

Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.

Вероятные осложнения

Легочная гипертензия . Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце . Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Читайте также: Индапамид как долго пить

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный – наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма – расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный – до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта – встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс – смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто – правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) – входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло – врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) – расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров – расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока – систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца – в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока – грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации – одышка и тахикардия Тахикардия – повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок – средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация – метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
– шум Грэхема – Стилла – появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография – является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

– открытый общий АВ-канал;
– общий артериальный ствол;
– отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
– изолированный стеноз легочной артерии;
– дефект аортолегочной перегородки;
– врожденная митральная недостаточность;
– стеноз аорты .

Осложнения

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% – на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству – сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs – более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

1. Паллиативные – заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные – заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора – закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
– при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
– при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
– своевременное выявление порока;
– обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
– определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Как распознать аневризму сердца?

Рассматриваемая патология — это погрешность в структуре сердца/кровеносного сосуда. Она представляет собой выпячивание небольшой части стенки желудочка, кровеносного сосуда, которые в силу определенных факторов утратили свою способность к сокращению, истончились. Со временем такие стенки могут разорваться (разрыв аневризмы), что приведет к серьезным сбоям в работе организма.

Почему возникает аневризма сердца?

Весь спектр причин, способные спровоцировать указанный недуг, делят на две группы.

Причины, обуславливающие появление врожденной аневризмы сердца

Наследственность. Если у близких родственников новорожденного диагностировалась аневризма сердца/кровеносных сосудов, риск развития аналогичной патологии у малыша достаточно высок.
Дефекты в структуре соединительной ткани, которые были вызваны генетическими заболеваниями (синдром Марфана).
Врожденные погрешности в строении соединительной ткани.

Причины, провоцирующие возникновение приобретенной аневризмы сердца

Инфаркт миокарда. Риск развития аневризмы сердца у больных, перенесших инфаркт миокарда, значительно повышается в целом ряде случаев.

У больного наблюдается регулярный рост артериального давления. Вследствие повышения давления уровень нагрузки на кровеносные сосуды возрастает: на участке, где стенки желудочка сердца (кровеносных сосудов) истончены, может произойти разрыв. Не пролеченная вовремя артериальная гипертензия, как отдельный самостоятельный фактор, может привести к выпячиванию стенок сосудов на ослабленных зонах. Таких выпячиваний может быть несколько.
Усиленные занятия спортом, выполнение тяжелой физической работы в течение 6-8 недель после перенесения инфаркта миокарда.
Погрешности, связанные с восстановлением мышечной оболочки сердца.

Инфекционные болезни, вызывающие деформацию стенок сосудов:

сифилис, в ходе которого происходит поражение кожных покровов, важных систем организма;
ревматизм, зачастую возникающий вследствие плохо пролеченной ангины;
воспалительные явления во внутренней оболочке сердца;
туберкулез.

Курение. Согласно статистическим данным, у курильщиков аневризма сердца диагностируется в 4 раза чаще, чем у тех, кто не увлекается табакокурением.

Алкоголь. Регулярное употребление алкоголя ударяет по всей сердечно-сосудистой системе: серьезные дефекты могут быть обнаружены на любом участке сосуда.

Травмирование грудной клетки (удар острым предметом, автомобильная авария, падение). Промежуток между таким происшествием и появлением аневризмы сердца может быть значительным (15-20 лет).

Где чаще всего возникает заболевание?

В зависимости от зоны сердца, где локализуется аневризма, рассматриваемый недуг делят на несколько подгрупп

Аневризма левого желудочка сердца

Указанная патология может возникнуть только у взрослых пациентов, в виду наличия у них серьезных сбоев в работе сердца (миокардит, инфаркт миокарда). Зачастую местом расположения аневризмы в сердце является именно левый желудочек. В некоторых случаях диагностируются множественные аневризмы, но такое явление — редкость. При аневризме левого желудочка происходит постепенное истончение мышечной ткани сердца, ее выпячивание.

Аневризма сосудов

В рамках повреждений, которые затрагивают работу сердца, сюда относится аневризма синусов аорты. Возникает такая патология на фоне сужения диаметра коронарных артерий, снабжающих сердце. При увеличении параметров аневризмы часто происходит передавливание правого желудочка+правого предсердия. Указанные явления провоцируют разбухание шейных вен, увеличение параметров печени, отечность. В некоторых случаях крупные аневризмы синусов аорты могут сжимать легочный ствол, что может привести к быстрой смерти.

Аневризма восходящей аорты сердца

Возникновение аневризмы в восходящей части аорты зачастую связано с воспалительными явлениями, которые возникают на фоне инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез). Со стороны больных присутствуют жалобы на частые одышки, ноющие боли в загрудинном отделе. Увеличение параметров рассматриваемой группы аневризм грозит атрофией ребер, грудины. Отечность шеи, верхних конечностей, лица — следствие сдавливания аневризмой верхней полой вены.

Читайте также: Анизохромия что это

Аневризма межжелудочковой перегородки сердца

Относится к категории врожденных патологий. Может присутствовать в комплексе с иными дефектами в структуре сердца. В некоторых случаях аневризма межжелудочковой перегородки может возникнуть с возрастом: следствие врожденной недоразвитости перегородки. Ее размер не превышает 2-х см, хотя были случаи, когда у новорожденных выявляли межжелудочковые аневризмы размером 5-7 см.

При наличии аневризмы межжелудочковой перегородки сердца какие-либо симптомы отсутствуют. Выявление патологии происходит случайно, т. е. во время обследования (эхокардиография). Рассматриваемый недуг возможно обнаружить внутриутробно посредством УЗИ-аппарата.

Основные признаки и симптомы

Симптоматика рассматриваемого недуга будет зависеть от размеров аневризмы. Аневризмы небольших параметров могут внешне не проявлять себя. Более яркими в плане проявлений, более опасными для здоровья являются крупные аневризмы.

В таких случаях могут иметь место ряд признаков

Патологическая пульсация, диагностируемая на 2-е сутки после перенесения инфаркта. При прослушивании больного (в положении «лежа») такая пульсация будет напоминать звук «качающейся волны». Определить патологические толчки можно визуально, посредством пальпации. Около 50% больных имеют указанный симптом.
Пристеночные тромбы. Характерный признак хронической аневризмы сердца. Их создание связано со сбоями в циркуляции крови. При присутствии пристеночных тромбов патологическая пульсация будет отсутствовать.
Нарушение сердечного ритма. Нередкое явление при аневризме сердца — учащенное сердцебиение («галоп сердца»).

Какие жалобы бывают у больных

Серьезные погрешности в работе сердца

Одышка, которая может спровоцировать отек легких, астму сердца.
Сбои в сердечном ритме: тахикардия, тахикардия+брадикардия, экстрасистолия, блокады.
Стенокардия (в активном/неактивном состоянии).

Нарушения кровообращения

Отечность шеи, лица, верхних конечностей.
Вздутие вен на шее.
Повторный инфаркт миокарда, инфаркт почки, гангрена конечностей при запущенных формах заболевания.

Нарушения со стороны общего состояния организма

Повышение температуры тела.
Постоянная утомляемость, сонливость.
Слабость.

Погрешности в работе органов дыхательной системы:

Кашель.
Загрудинные боли, которые носят регулярный характер.
Головные боли, головокружения.

Разрыв аневризмы сердца, зачастую заканчивающийся смертью больного, имеет свои проявления

Изменение цвета кожи: бледность сменяется синюшностью.
Сильное вздутие вен на шее.
Кровохаркание.
Тошнота, сильная рвота с примесями крови.
Холодный пот.
Потеря сознание.
Хриплое дыхание.

Основные виды заболевания

Исходя из времени, в течение которого формируется рассматриваемая патология, специфики течения болезни, возможных последствий, принято выделять 2 основных вида аневризмы сердца.

Острая аневризма сердца

Может возникнуть в течение 14 дней после перенесения больным инфаркта миокарда. Рассматриваемый вид аневризмы диагностируется чаще, чем остальные виды заболевания. Большое значение имеет своевременное выявление острой аневризмы сердца, регулярный контроль над состоянием больного. Это связанно с хрупкостью стенки аневризмы: при повышении артериального давления риск разрыва указанной стенки очень велик.

Симптоматика разрыва острой аневризмы сердца

Температура тела повышается (от 38 С).
Больному тяжело дышать.
Сердцебиение учащенное.
Общий анализ крови/мочи указывает на повышение СОЭ.
Результат электрокардиограммы — «приостановленная кривая».

Хроническая аневризма сердца

Может развиться как самостоятельная патология (в течение 2-х месяцев после перенесения инфаркта миокарда) или на фоне острой аневризмы. Риск разрыва хронической аневризмы сердца минимален: вследствие рубцевания миокарда аневризма покрывается плотной соединительной тканью. Однако указанный вид аневризмы не менее опасен, чем предыдущий: сердце теряет свою способность полноценно сокращаться, что провоцирует развитие сердечной недостаточности. Хроническая аневризма сердца имеет более выраженную симптоматику, нежели острая аневризма.

Больной не может длительное время заниматься умственной/физической работой в виду быстрой утомляемости.
Присутствуют жалобы на регулярную одышку, нарушение сердечного ритма.
Происходит отекание конечностей, шеи, лица.

Как обнаружить сердечную аневризму?

Существует несколько методик, которые помогают своевременно выявить рассматриваемый недуг

Консультация с врачом в отношении присутствующих симптомов. В процессе беседы доктор должен выяснить возможные причины жалоб пациента: перенесенные травмы грудной клетки, наличие/отсутствие инфекционных заболеваний, наличие в анамнезе информации о перенесенном инфаркте миокарда. Изучается также история болезни близких родственников больного.
Тестирование мочи, крови. Необходимо для проверки наличия сопутствующих недугов, которые могли спровоцировать сердечную аневризму.
ЭКГ. Дает возможность зафиксировать специфические изменения в сердечном ритме, которые может вызвать рассматриваемая патология.
Ультразвуковое исследование сердца. Применяется для получения нужных сведений.

Измерение точных параметров аневризмы.
Классификация сердечной аневризмы.
Наличие/отсутствие в просвете сосудов кровяных сгустков.
Рентген грудной клетки. Помогает установить параметры сердца, легких.

Радиоизотопная вентрикулография сердца. Нужна для установления точного места положения аневризмы, ее размеров. Посредством данного обследования возможно определить сократительные способности миокарда в состоянии покоя/при нагрузке. Для осуществления вентрикулографии сердца больному вводят внутривенно радиоактивные компоненты, которые в течение определенного промежутка времени сосредотачиваются в тканях сердца.
МРТ сердца. Используют как альтернативный вариант для больных, которым запрещено проводить инвазивные манипуляции. При помощи МРТ можно изучить характер аневризмы, состояние артерий сердца, получить 3-мерное изображение сердца.
Коронарная агниография+рентгенкотрастная вентрикулография. Нужна для пациентов, которые нуждаются в хирургическом лечении сердечной аневризмы. Указанный метод применяют также для больных с ишемией сердца.
Изучение электрической системы сердца. Используется для больных, у которых диагностируются сбои в работе сердца, погрешности в сердцебиении. Данный метод исследования помогает установить особенности нарушений сердечного ритма, подобрать адекватное лечение.

Возможна ли жизнь с аневризмой сердца?

Рассматриваемый недуг не относится к числу патологий, имеющих благоприятный исход. Продолжительность жизни больного после появления аневризмы будет определяться несколькими факторами, но в среднем после 5 лет жизни с данным недугом 75% больных умирают. Основная причина смерти — разрыв аорты, ишемия, инсульт. Вероятность разрыва аорты определяется параметрами аневризмы. При таком явлении больному требуется срочная хирургическая помощь, в противном случае смерть может наступить в течение нескольких дней.

Для минимизации риска возникновения рассматриваемого недуга, следует выполнять ряд профилактических мероприятий

Нужно выполнять комплекс предписаний, которые помогут свести к минимуму риск возникновения инфаркта миокарда, атеросклероза, иных заболеваний, способных спровоцировать аневризму сердца.

Правильное питание. Количество жиров, ежедневно поступающих в организм, не должно превышать 60-65 гр. Жиры растительного происхождения (оливковое масло, рыба) не столь опасны для здоровья, как животные (свинина, сливочное масло).
Спортивный образ жизни. Специалисты рекомендуют уделять физическим упражнениям 30-40 минут в день. Можно чередовать бег, плаванье, танцы.
Отказ от табачных изделий.
Соблюдение режима работы и отдыха. Следует по максимуму ограждаться от стрессовых ситуаций. Не стоит забывать о сне: он должен занимать не менее 8 часов в сутки.

Выполнение всех предписаний врача после перенесения инфаркта: строгий постельный режим с дальнейшим переходом на «легкий» спортивный образ жизни. Запрещено выполнять тяжелую физическую работу в течение 60 дней.
Принятие мер для лечения гипертензии. В норме артериальное давление не может превышать 135/85 мм. рт. ст.
Своевременное реагирование на боли в загрудинной области.

Загрузка.

Аневризма межпредсердной перегородки в детском возрасте

Легко понять растерянность и тревогу родителей, когда врач вдруг сообщает, что у малыша – аневризма межпредсердной перегородки сердца. Ещё более устрашающе выглядит аббревиатура – «дефект мпп». Разберемся подробнее, что означает этот медицинский термин, каковы причины данного заболевания, клинические особенности, диагностические критерии, методы лечения и профилактики.

Аневризма межпредсердной перегородки: особенности развития у детей

Одной из особенностей кровообращения плода является то, что перегородка, разделяющая предсердия, имеет отверстие – овальное окно. До достижения одного года примерно у половины младенцев межпредсердный дефект закрывается. Ткань в месте овальной ямки более тонкая, чем в других частях стенки, что является предрасполагающим фактором к развитию аневризмы межпредсердной перегородки у детей и взрослых.

Аневризма: расшифровка понятия

Термин «аневризма» означает – выпячивание, расширение, обусловленное патологическими процессами либо аномалиями развития в сердечной или сосудистой стенке. В зависимости от этиологии, МКБ-10 относит код аневризмы к двум классам:

врожденным порокам — Q;
болезням системы кровообращения — I.

Внутриутробный дефект может диагностироваться в любом возрасте. Аневризма МПП у новорожденного практически не встречается, у ребенка – обусловлена нарушением эмбриогенеза. Но человек способен достаточно долго не подозревать о патологии, и диагноз уточняется на углубленной медкомиссии в случае призыва в армию или поступления в вуз. Приобретенная форма бывает после перенесенного инфаркта миокарда, атеросклероза, гипертонической болезни, у детей считается казуистикой.

Коротко о строении миокарда

Гистологи не перестают удивляться уникальности миокарда. Сердце – мышечный орган. Кардиомиоциты относятся к поперечнополосатой ткани, обладают способностью совершать следующие действия:

сокращение;
возбуждение;
проведение нервного импульса.

Фиброзная ткань разделяет предсердия и желудочки и препятствует распространению возбуждения, что необходимо для их автономного сокращения.

Аневризма мпп: признаки патологи

Провоцирует развитие выпячивания межпредсердной перегородки неоднородность её строения (наличие овальной ямки на месте закрытия отверстия) и разница давления крови в камерах. Сердце после рождения имеет сообщение между предсердиями. Поэтому аневризма перегородки у новорожденного просто не может возникнуть, а формируется к 5-6 годам жизни. В ряде случаев встречается сочетанная патология: с отверстием в месте выпячивания или пролапсом митрального клапана.

Большинство педиатров, в их числе и Евгений Олегович Комаровский, рассматривают данную нозологию как вариант анатомической нормы. При отсутствии гемодинамических изменений симптомы не наблюдаются. Ребенок жалоб не предъявляет.

Отдельные авторы указывают отставание в физическом развитии, бледность, гипотонию, частые ОРВИ как признаки данной патологии, но вышеупомянутые нарушения слишком неспецифичны и не позволяют заподозрить диагноз.

Врач может предположить аневризму мпп по наличию щелчков вдоль левого края грудины. Это – короткий, поверхностный, дополнительный, резкий сердечный звук, напоминающий щелканье кнутом, который педиатр выслушивает при аускультации.

Виды аневризм

Кардиологи рассматривают каждый порок сердца с точки зрения возникновения (врожденные и приобретенные), степени нарушения кровообращения (декомпенсации), анатомического дефекта, наличия осложнений.

Если аневризма межжелудочковой перегородки сердца (мжп) практически всегда сопровождается инвагинацией в правый желудочек, то предсердная перегородка может выбухать в любую сторону, или иметь S-образную форму. Признаков сердечной недостаточности при данной аномалии обычно не наблюдается. Клинически значимым является не направление аневризмы, а возможные сопутствующие патологии сердца.

Причины появления аномалии в детском возрасте

Секрет возникновения врожденных пороков окончательно не разгадан специалистами. Генетики указывают в качестве возможных «виновников» пускового механизма следующие факторы:

наследственная предрасположенность;
внутриутробные инфекции;
вредные привычки матери;
загрязнение окружающей среды;
прием некоторых медикаментов.

Важную роль в появлении мешкообразного выпячивания межжелудочковой или межпредсердной перегородок играет неправильное формирование соединительной ткани во время эмбрионального развития.

Осложнения

Большинство родителей, узнав диагноз, боятся разрыва. В действительности, такое осложнение опасно при аневризме церебральных сосудов, аорты. Если новорожденный имеет открытое овальное окно, нарушений гемодинамики не наблюдается в случае небольшого сброса крови в левое предсердие. Тем более не возникает проблем в старшем возрасте.

Выпячивание в области межпредсердной перегородки чревато следующими неблагоприятными событиями:

аритмия;
понижение артериального давления;
недостаточность кровообращения;
склонность к тромбоэмболии и эндокардиту.

Нарушения сердечного ритма обуславливаются раздражением атриовентрикулярного узла при колебании аневризмы под воздействием тока крови.

Диагностика мпп

Если педиатр заподозрил наличие порока, с целью уточнения диагноза он направит ребенка на дополнительное обследование. Электрокардиограмма (экг) выявит аритмию, но для подтверждения аневризмы не несет диагностической ценности. Определить дефект позволят ультразвуковые и рентгенологические методы исследования.

Для прогноза заболевания важно выяснить следующие моменты:

локализацию и размеры аневризмы;
наличие сопутствующих аномалий;
имеющиеся осложнения либо их отсутствие.

Окончательный диагноз аневризмы межпредсердной перегородки устанавливается не ранее 2-хлетнего возраста при выпячивании более 10 мм.

Варианты лечения у детей

Больному с неосложненной аневризмой мпп размерами до 1см лечение не показано. Пациент берется на диспансерный учет и должен проходить регулярно профилактические осмотры, контролировать артериальное давление. В случае необходимости, педиатр направит на дополнительные обследования.

Лекарства

Медикаменты врач назначает для поддержки миокарда и коррекции осложнений. Если у ребенка имеется отставание в физическом развитии и частые ОРВИ, вероятно, будут показаны витамины и микроэлементы, а также средства для улучшения работы иммунной системы.

В зависимости от типа аритмии препарат подбирается строго индивидуально. Купирование сердечной недостаточности проводится лекарствами, доза и режим приема которых зависит от степени декомпенсации, веса, возраста. Гипотензия при аневризме межпредсердной перегородки у детей обычно не требует приема медикаментов.

Взрослым достаточно часто прописывают лекарства, препятствующие образованию тромбов, детям в связи с особенностями функционирования системы гомеостаза такие назначения не показаны. Но может понадобиться введение антибиотиков по специальной схеме с целью профилактики возникновения бактериального кардита.

Хирургия

Оперативное лечение данной аномалии не проводится, в отличие от других типов аневризмы, например, левого желудочка сердца.

Заслуживающие доверия клиники, проводящие сложные кардиологические манипуляции, никогда не предложат операцию без наличия серьезных показаний. Поэтому для сохранения здоровья ребенка, родителям следует тщательно проконсультироваться со знающими специалистами, прежде чем, полагаясь лишь на отзывы в интернете, потратить средства на сомнительное вмешательство.

Народная медицина

Народные целители предлагают при аневризме межпредсердной перегородки настои из лекарственных трав – валерианы, зверобоя, пустырника, корня аира, боярышника, шиповника, календулы, ромашки, укропа и некоторых других.

Применяя сборы, важно понимать, что растения в комплексе могут потенцировать или угнетать воздействие каждого из них в отдельности, поэтому всегда безопаснее принимать отвар из одной травы.

Поговорим о некоторых из них:

Корень Валерианы – седативное воздействие, расслабляет мускулатуру, расширяет кровеносные сосуды, запрещено употреблять при склонности к тромбообразованию, передозировка вызывает тахикардию.
Трава Зверобоя – тонизирует, обладает противомикробными свойствами, чай из данного растения способен повысить артериальное давление, не рекомендуется людям с заболеваниями печени.
Пустырник – успокаивающее действует на нервную систему, улучшает обмен веществ, нельзя употреблять при гипотонии, язвенной болезни, с осторожностью назначается при тромбозах.
Корень Аира – анальгезирующее средство, стимулирует, способствует повышению секреции желудочного сока, вызывает рвотный рефлекс, противопоказан при заболеваниях почек и снижении артериального давления.
Ягоды Боярышника – не рекомендуются детям до 12-ти лет, больным с аритмиями и гипотонией.
Плоды шиповника – источник витамина С, усиливают обмен веществ, диурез, но опасно применять из-за способности повышать образование тромбов.
Цветы Календулы – просто кладезь микроэлементов, полезных для сердца, хороший антисептик, но не рекомендованы гипотоникам и при брадикардии.

В подавляющем большинстве случаев данная аномалия сердца лечения вообще не требует. А растения потому и называются лекарственными, что воздействуют на организм человека, могут вызывать аллергию и другие нежелательные побочные эффекты. Родителям имеет смысл хотя бы посоветоваться с педиатром о целесообразности такой терапии.

Профилактические рекомендации и прогноз

Специфической профилактики аневризмы межпредсердной перегородки не существует. Женщинам репродуктивного возраста следует внимательно отнестись к планированию беременности, сделать прививки (особенно важна вакцинация от краснухи), избегать стрессов и воздействия химических веществ, отказаться от вредных привычек, соблюдать рекомендации акушера-гинеколога.

Ребенку с аневризмой мпп необходимо организовать режим дня, рациональное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе. Чрезмерные физические нагрузки и большой спорт противопоказаны, но обязательны занятия лечебной физкультурой для поддержания нормального веса и укрепления миокарда.

Считать аневризму межпредсердной перегородки заболеванием или вариантом нормы – зависит от этиологии, размеров выпячивания, возраста пациента, наличия коморбидных заболеваний. Главное – выполнять назначения лечащего врача и придерживаться здорового образа жизни.