Признаки портальной гипертензии на узи

Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии

В лекции подробно рассмотрены анатомия и эмбриогенез порто-системного сосудистого региона, патогенез портальной гипертензии, приведены современные данные о путях порто-системного шунтирования, описан современный уровень диагностики портальной гипертензии.

Приведены ультразвуковые и допплерографические критерии портальной гипертензии, рассмотрены вопросы лечения и послеоперационных изменений порто-системного региона. Подробно рассмотрены редкие виды портальной гипертензии, в том числе синдром Бадда-Киари, венооклюзионная болезнь.

Так же подробно классифицированы аномалии сосудов портального региона с многочисленными видеопримерами. Все представленные случаи имеют клинический подтвержденный диагноз с протоколами УЗИ и ультразвуковым заключением.

Анонс видеоклипов, представленных в лекции

Разделы лекции

Эмбриогенез портальной системы

• Эмбриональное развитие воротной вены, печеночных вен, нижней полой вены.
• Особенности эмбрионального кровообращения: схема и описание.

Сосудистая анатомия

• Воротная вена, печеночная артерия, строение печеночной дольки и ее ангиоархитектоника, синусоидальные вены, гемодинамическая регуляция портального кровотока.
• Особенности эмбрионального кровообращения: схема и описание.
• Притоки воротной вены: формирование притоков воротной вены, варианты анатомии.
• Система верхней и нижней полой вены: определение, межсистемные кава-кавальные анастомозы (анастомозы задней стенки груди и живота – поясничные вены, восходящие поясничные вены, формирование v. azygos, непарной вены, и v. hemiazygos, полунепарной вены).
• Анастомозы, образованные венозными сплетениями позвоночника – наружные и внутренние сплетения.
• Анастомозы, образованные венами диафрагмы – венозные анастомозы между венами диафрагмы из бассейна верхней полой вены и нижней полой вены.
• Анастомозы вен передней и боковых стенок груди и живота – поверхностное и глубокое венозное сплетение.
• Порто-системные анастомозы: причины и механизм формирования порто-системного сброса.
• Естественные порто-системные анастомозы:
  • Порто-кавальные анастомозы пищевода;
  • Порто-кавальные анастомозы передней брюшной стенки;
  • Порто-кавальные анастомозы прямой кишки;
  • Порто-кавальные анастомозы задней стенки брюшной полости.

Формирование портальной гипертензии

Направление коллатерального кровотока при внутрипеченочном и внепеченочном блоке портального кровообращения. Механизм формирования варикозного расширения вен: подслизистое и пара-пищеводные, пара-гастральные, пара-ректальные, парахоледохеальные венозные сплетения, передача давления.

Варикозное расширение вен

Классификация на гастро-эзофагальную и эктопические группы, прикладная анатомия, пути притока и оттока от варикозно-расширенных вен портального региона в схемах с объяснениями. Варикозное расширение вен пищевода, желудка.

Эктопический варикоз

Эктопический варикоз 12-перстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки, большого сальника, эктопический варикоз – вены Саппея (Sappey), эктопический варикоз мочевого пузыря, влагалища и матки, эктопический варикоз желчного пузыря, желчных протоков и портальная билиопатия, эктопический варикоз диафрагмы, межпортальные коммуникации, изолированная обструкция селезеночной вены и левосторонняя портальная гипертензия.

Ультразвуковое исследование

Технология исследования: оборудование, протокол ультразвукового исследования, синхронизированное видео исследования вен портального региона с доступами, ультразвуковая норма и анатомия сосудов портального региона, допплеровские настройки, визуализация и нормальные показатели кровотока в сосудах портального региона.

Внутрипеченочная портальная гипертензия

Портальная гипертензия: определение, классификации, патогенез портальной гипертензии, ультразвуковые изменения в В-режиме – изменения печени, спленомегалия и гиперспленизм, асцит – патогенез и визуализация.

Допплеровское исследование в аспекте патогенеза цирроза печени с портальной гипертензией, ультразвуковые и допплерографические критерии портальной гипертензии, признаки порто-системного сброса: реверс кровотока в магистральных венах и прямая визуализация коллатеральных вен, изменения кровотока в печеночных венах, ультразвуковая визуализация порто-системных коллатералей.

Подпеченочная портальная гипертензия: причины и патогенез

Острый тромбоз воротной вены и ее притоков: ультразвуковая картина с видеопримерами, критерии опухолевого тромбоза, сегментарные формы тромботического поражения, кавернозная трансформация воротной вены как исход тромбоза воротной вены, ультразвуковая картина портальной холангиопатии, сопоставленная с РХПГ.

Аневризма воротной вены, печеночной вены: причины, ультразвуковые критерии и артефакты.

Врожденные шунты воротной вены, в том числе кавернозная трансформация воротной вены: иллюстрированная современная классификация, подробная коллекция всех форм врожденных аномалий портального региона в эхограммах и видеопримерах с описаниями, включая редкие формы, в том числе: функционирующий аранциев проток, портальная венозно-печеночно-артериальная фистула.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю — Ослера — Вебера): определение, патогенез, ультразвуковые критерии поражения печени с примерами.

Аномальный дренаж легочных вен: определение, классификация, видеопример с ультразвуковыми критериями.

Сегментарная атрезия нижней полой вены: видеопример редкой аномалии с пояснениями и схемой.

Надпеченочная портальная гипертензия: синдром Бадда-Киари, определение, патогенез, этиология, патологическая анатомия, методы диагностики, ультразвуковое исследование – возможности и информативность, ультразвуковые критерии – внутрипеченочные и внепеченочные коллатерали, самая полная коллекция ультразвуковых примеров проявлений синдрома Бадда-Киари в эхограммах и видеоклипах, вторичный синдром Бадда-Киари, мембранозная обструкция нижней полой вены, застойная сердечная недостаточность (кардиальный цирроз печени).

Веноокклюзионная болезнь (синдром синусоидальной окклюзии): этиология, патогенез, клиническая картина, ультразвуковые проявления и цели ультразвуковой диагностики.

Лечение портальной гипертензии

Фармакотерапия, эндоскопическое лечение, хирургическое лечение: трансъюгулярный внутрипеченочный порто-системный шунт (TIPS) – схема расположения и технология установки, нормальная ультразвуковая картина, осложнения TIPS – стеноз, окклюзия, миграция, ультразвуковые критерии и примеры, хирургия порто-системных шунтов – классификация с ультразвуковыми примерами, хирургическая деваскуляризация, трансплантация печени с ультразвуковым примером рецидива портальной гипертензии.

Скачать лекцию бесплатно

Полную версию лекции со снимками, схемами и видеоклипами можно скачать БЕСПЛАТНО в формате PDF. Для этого потребуется регистрация в сервисе MedPrinting.

УЗИ признаки портальной гипертензии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Портальная гипертензия развивается в результате нарушения кровотока на любом участке портального русла. Одной из основных причин развития портальной гипертензии является наличие препятствия току портальной крови в печени или в сосудах системы воротной вены, соответственно чему различают: внепеченочную форму портальной гипертензии (подпеченочная и надпеченочная), внутрипеченочную форму и смешанную. Кроме этого, исходя из градиента давления между печеночными венами и воротной веной, различают: пресинусоидальный блок, синусоидальный блок и постсинусоидальный блок.

Внепеченочная портальная гипертензия формируется при нарушении проходимости вен портальной системы кровообращения. Наиболее частыми причинами тромбоза. прорастания или экстравазальной компрессии вен являются опухоли печени, заболевания поджелудочной железы. При хроническом панкреатите воротная вена поражается лишь в 5,6% случаев, чаще отмечаются изменения в селезеночной вене. Изолированное поражение селезеночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Большое значение в ее развитии имеют рак поджелудочной железы (18%), панкреатит (65%), псевдокисты и панкреатэктомия. Среди причин внепеченочной портальной гипертензии отмечают травмы, состояние гиперкоагуляции, длительный прием оральных контрацептивов, инфекции, врожденные аномалии. По данным исследований, при злокачественных опухолях печени нарушение проходимости вен портальной системы вследствие тромбоза или экстравазальной компрессии было отмечено в 52% случаев. Подобная же картина в 6% случаев была обусловлена наличием гемангиом и в 21% наблюдений – кистами печени. У больных с опухолями поджелудочной железы аналогичные изменения были зарегистрированы в 30% наблюдений, а явившиеся результатом прогрессирования хронических панкреатитов – в 35%.

Методически УЗИ портальной гипертензии включает исследования: органов брюшной полости по стандартной методике; магистральных вен системы воротной вены (ВВ): верхней брыжеечной, селезеночной и воротной вен; магистральных вен системы нижней полой вены (НПВ): печеночных вен, НПВ; чревного ствола и его ветвей; коллатеральных сосудов.

При гемодинамически значимом препятствии в системе воротной вены и интактных печеночных венах при исследовании в В-режиме размеры, эхогенность, структура и контуры печени (при условии отсутствия сопутствующих заболеваний) остаются в пределах нормы; при наличии очагового поражения печени получаем информацию о размерах, форме, локализации и характере образования. Часто отмечаются спленомегалия и асцит. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и может исчезать по мере развития коллатерального кровообращения.

Основным ультразвуковым признаком внепеченочной портальной гипертензии является выявление препятствия кровотоку в системе воротной вены с определением его характера, степени поражения и локализации. Окклюзирующий тромбоз характеризуется наличием эхогенных масс и отсутствием кровотока в просвете сосуда. УЗ-признаками пристеночного тромбоза или частичного прорастания просвета сосуда опухолью являются:

• наличие пристеночных эхогенных масс, частично заполняющих просвет сосуда;
• неполное окрашивание просвета и повышение интенсивности кодируемого потока в режиме ЦДК на участке поражения;
• регистрация турбулентного или пропульсивного характера кровотока в триплексном режиме.

УЗ-признаками экстравазальной гемодинамически значимой компрессии сосуда являются:

• уменьшение просвета сосуда;
• повышение интенсивности кодируемого потока в режиме ЦДК на участке сужения;
• регистрация турбулентного или пропульсивного характера кровотока при сканировании в триплексном режиме.

При такой ситуации достаточно часто выявляются расширенные до 3-5 мм в диаметре притоки воротной и верней брыжеечной вен, которые в норме при УЗИ не визуализируются. В большинстве наблюдений магистральная вена проксимальнее препятствия расширена.

Наличие препятствия кровотоку в магистральных венах воротной системы способствует развитию коллатеральных сосудов. Функционирование порто-кавальных коллатеральных путей направлено на снижение давления в портальной системе, порто-портальных – восстановлению кровоснабжения печени обходным путем. Выявление коллатеральных сосудов при ЦДС подтверждает наличие ПГ. Ультразвуковое исследование позволяет получить информацию о наличии коллатеральных сосудов с определением их локализации и анатомического хода. Для диагностики порто-портальных коллатералей исследуется область желчного пузыря, область ствола ВВ и ее долевых ветвей, левая доля печени. Для выявления порто-кавальных коллатералей проводится исследование спленоренального региона, поддиафрагмальной области слева, области круглой связки печени, соответствующей анатомическому расположению пупочной вены, а также гастроэзофагеального региона. При исследовании малого сальника при выявлении дополнительных сосудов целесообразно использовать прием наполнения желудка жидкостью для решения вопроса о принадлежности этих сосудов к стенке желудка и/или малому сальнику. Диаметр коллатеральных сосудов составляет 2-4 мм, ЛСК 10-30 см/с.

Определенный интерес представляет также вопрос о влиянии гемодинамически значимого препятствия в системе воротной вены на функциональное состояние венозного и артериального кровообращения и распределение кровотока в этой сложной анатомической системе. Так, СИ. Жестовская при обследовании детей с тромбозом вен системы воротной вены отметила увеличение средней линейной скорости кровотока компенсаторного характера в общей печеночной артерии, варикозную деформацию и увеличение диаметра селезеночной вены, усиление кровотока по печеночным венам за счет увеличения отрицательной фазы, что является механизмом обеспечения перфузии печени путем ретроградного кровотока при нарушении проходимости воротной вены. Кроме того, автором диагностировано различное состояние гемодинамики в дистальных отделах воротной вены. Так, при кавернозной трансформации регистрировалось повышение, а при тромбозе – снижение скорости кровотока по сравнению с показателями контрольной группы.

В контексте этой проблемы стоит изучение функционального состояния портального кровотока у пациентов, являющихся претендентами на выполнение гемигепатэктомии. Состояние портального кровообращения напрямую связано с функцией печени. Так, у пациентов после выполнения расширенной гемигепатэктомии, панкреатодуоденальной резекции сравнительный анализ скорости кровотока в воротной вене и индекса периферического сопротивления в печеночной артерии с уровнем общего билирубина крови показал, что при высоких значениях билирубина регистрируется снижение кровотока в воротной вене и увеличение ИПС свыше 0,75 в печеночной артерии. При нормальном диапазоне значений билирубина существенных изменений в показателях гемодинамики не отмечено.

Варикозное расширение вен желудка особенно выражено при внепеченочной портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода почти всегда сопровождается расширением вен желудка. Наиболее частыми осложнениями портальной гипертензии являются желудочно-кишечные кровотечения и печеночная энцефалопатия, которая развивается достаточно часто, обычно после кровотечения, инфекции и т. д.

Внутрипеченочная портальная гипертензия формируется при:

• шистосоматозе в 5-10% наблюдений за счет поражения мелких ветвей воротной вены. По данным УЗИ, в зависимости от распространения воспалительного процесса в перипортальных тканях выделяют 3 степени заболевания. При I степени гиперэхогенные участки перипортальной ткани локализуются в области бифуркации воротной вены и шейки желчного пузыря; при II степени процесс распространяется вдоль ветвей воротной вены; III степень включает изменения, свойственные для I и II степеней поражения. Кроме этого, во всех наблюдениях выявляют спленомегалию, в 81-92% случаев – увеличение в размерах желчного пузыря. Может отмечаться увеличение диаметра воротной, селезеночной вен, наличие порто-системных коллатералей;
• врожденном фиброзе печени, вероятно, вследствие недостаточного количества терминальных ветвей воротной вены;
• миелопролиферативных заболеваниях, когда определенная роль принадлежит тромбозу крупных и мелких ветвей воротной вены, частично портальная гипертензия связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками;
• первичном билиарном циррозе печени портальная гипертензия может быть первым проявлением заболевания до развития узловой регенерации, по-видимому, в развитии портальной гипертензии играет роль поражение портальных зон и сужение синусов;
• действии токсических веществ, например, мышьяка, меди;
• печеночно-портальном склерозе, для которого характерны спленомегалия и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезеночных вен. В этом случае при портальной венографии выявляется сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Контрастное исследование печеночных вен подтверждает изменения сосудов, обнаруживаются веновенозные анастомозы.

Наличие признаков диффузного поражения печени при циррозе, поданным УЗИ, выявляется в 57-89,3% случаев. Поскольку ложноположительные случаи отмечены при жировой дистрофии печени, а ложноотрицательные – в начальной стадии заболевания, достоверно отличить цирроз печени от других нецирротических хронических заболеваний можно только по выявлению признаков портальной гипертензии, характерных для цирроза печени.

На сегодняшний день накоплен значительный опыт в изучении вопросов диагностики портальной гипертензии у больных циррозом печени по данным цветового допплеровского сканирования. Традиционно для диагностики портальной гипертензии используют анализ показателей диаметра, площади поперечного сечения, значения линейной и объемной скоростей кровотока с последующим расчетом индексов, а также регистрацию направления кровотока в воротной вене, реже в селезеночной и верхней брыжеечной венах, оценку показателей кровотока в печеночной и селезеночной артериях. Несмотря на разнородность в количественной оценке исследуемых показателей, большинство авторов единодушны в мнении о том, что исследуемые параметры системы воротной вены зависят от наличия и уровня коллатеральных путей оттока и стадии заболевания. Последствия нарушения проходимости артерий печени зависят не только от их калибра, состояния притока портальной крови, но и от возможности оттока по печеночным венам. Следствием нарушения оттока крови является не только портальная гипертензия, но и атрофия паренхимы печени. При наличии маленькой цирротической печени нельзя исключить веноокклюзивные изменения в печеночных венах.

Несмотря на то, что не существует прямой корреляции между данными ЦДС и риском развития желудочно-кишечных кровотечений у больных с портальной гипертензией, некоторые авторы отмечают информативность отдельных УЗ-критериев, наличие которых может свидетельствовать о повышении или снижении риска развития кровотечения. Так, при циррозе печени регистрация гепатофугального направления кровотока в воротной венесвидетельствует о снижении риска развития кровотечения, гепатопетальное направление в коронарной вене связано с низким риском развития этого осложнения. При варикозном расширении вен и наличии кровотока в селезеночной вене, величина которого превышает величину кровотока в воротной вене, отмечают тенденцию к увеличению размеров варикозно расширенных вен и повышению риска развития кровотечения. При высоких значениях индекса застоя (гиперемии, congesion index) велика вероятность раннего развития кровотечения из варикозно расширенных вен. Индекс застоя – это отношение площади поперечного сечения к средней линейной скорости кровотока в воротной вене. В норме величина индекса находится в диапазоне 0,03-0,07. При циррозе печени индекс достоверно увеличивается до значений 0,171 + 0,075. Выявлена корреляция индекса застоя с величиной давления в воротной вене, степенью печеночной недостаточности и выраженностью коллатералей, индексом периферического сопротивления в печеночной артерии. Высокий риск другого осложнения портальной гипертензии – печеночной энцефалопатии связан с наличием гепатофугального направления кровотока в воротной вене, часто наблюдается у пациентов с обратным направлением кровотока в селезеночной вене и наличием порто-системных коллатералей.

Для снижения риска развития печеночной энцефалопатии выполняют порто-системное шунтирование с целью снижения давления в воротной вене и поддержания общего печеночного кровотока. Согласно данным СИ. Жестовской, при исследовании сосудистых анастомозов, создаваемых хирургическим путем. целесообразно придерживаться следующих методических моментов.

1. Визуализацию сплено-ренального анастомоза «конец-в-бок» осуществляют со стороны спины больного по левой среднелопаточной линии при сагиттальном сканировании по длиннику левой почки. Анастомоз определяется в виде единичного дополнительного сосуда, отходящего под различным углом от боковой стенки левой почечной вены ближе к верхнему полюсу почки.
2. Визуализация сплено-ренального анастомоза «бок-в-бок» отличается наличием двух дополнительных сосудов, отходящих симметрично от почечной вены в одной плоскости. Сосуд, прилежащий ближе к верхнему полюсу почки. визуализируется до ворот селезенки, при этом, кроме осмотра больного в положении на спине, производят осмотр в положении больного на правом боку в области левого подреберья по передней и средней подмышечным линиям, косым сканированием. УЗ-изображение сплено-ренального анастомоза необходимо дифференцировать от яичковой вены. Анастомоз располагается ближе к верхнему полюсу почки, представлен в виде ровной тубулярной структуры. легче визуализируется со стороны спины пациента. Яичковая вена располагается ближе к нижнему полюсу почки, может иметь извитой ход, легче визуализируется при косом сканировании из левого подреберья.
3. Визуализацию илео-мезентериального анастомоза осуществляют справа от средней линии живота от мезогастральной области до крыла подвздошной кости. Исследуется нижняя полая вена. Далее датчик располагают в околопупочной области с наклоном УЗ-луча к средней линии живота. При продвижении датчика от начала НПВ, косо к эпигастральной области, визуализируется сосудистый анастомоз, соответствующий месту соединения подвздошной вены и верхней брыжеечной вены.

Прямыми УЗ-признаками, подтверждающими проходимость портосистемного шунта, являются окрашивание просвета шунта в режиме ЦДК или ЭДК и регистрация показателей венозного кровотока. К косвенным признакам относятся данные об уменьшении диаметра воротной вены и расширении реципиентной вены.

К портальной гипертензии могут приводить нецирротические заболевания, сопровождающиеся образованием узлов в печени. Узловую регенеративную гиперплазию, частичную узловую трансформацию относят к редким доброкачественным заболеваниям печени. В печени определяют узелки из клеток, похожих на портальные гепатоциты, которые образуются в результате облитерации мелких ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Развитие этих изменений связано с наличием системных заболеваний, миелопролиферативных нарушений. УЗ-изображение узелков не имеет специфических признаков, и диагноз основывается на выявлении признаков портальной гипертензии, которые отмечаются в 50% случаев.

В основе синдрома Бадда-Киари лежит обструкция печеночных вен на любом уровне – от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. Причины, приводящие к развитию этого синдрома, чрезвычайно разнообразны: первичные и метастатические опухоли печени, опухоли почек и надпочечников, заболевания, сопровождающиеся гиперкоагуляцией, травма, беременность, использование оральных контрацептивов, заболевания соединительной ткани, сосудистые мембраны, стеноз или тромбоз нижней полой вены. Примерно у 70% пациентов причина данного состояния остается невыясненной. При УЗИ в В-режиме может наблюдаться гипертрофия хвостатой доли, изменение структуры печени, асцит. В зависимости от стадии заболевания изменяется эхогенность печени: от гипоэхогенной в период острого тромбоза вен до гиперэхогенной в отдаленном периоде заболевания.

При триплексном сканировании в зависимости от степени поражения печеночных или нижней полой вен может выявляться: отсутствие кровотока; непрерывный (псевдопортальный) низкоамплитудный кровоток; турбулентный; кровоток обратного направления.

Двойное окрашивание печеночных вен в режиме ЦДК является патогномоничным признаком при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого, ЦДК позволяет обнаружить внутрипеченочное венозное шунтирование, регистрировать пара-умбиликальные вены. Выявление внутрипеченочных коллатеральных сосудов играет важную роль в дифференциальной диагностике синдрома Бадда-Киари и цирроза печени.

Результаты исследований свидетельствуют о наличии синдрома Бадда-Киари у пациентов с очаговыми образованиями печени, возникшими вследствие прорастания или экстравазальной компрессии одной или нескольких печеночных вен при гепатоцеллюлярном раке – в 54% случаев, при метастазах в печень – в 27%, с кистозными образованиями печени – в 30%, у лиц с кавернозными гемангиомами печени – в 26% наблюдений.

Веноокклюзионная болезнь (ВОБ) характеризуется развитием облитерирующего эндофлебита печеночных венул. Печеночные венулы чувствительны к токсическому воздействию, которое развивается вследствие длительного приема азатиоприна после трансплантации почки или печени, лечения цитостатическими препаратами, облучения печени (общая доза облучения достигает или превышает 35 гр.). Клинически ВОБ проявляется желтухой, наличием боли в правом подреберье, увеличением печени, наличием асцита. Диагностика данного заболевания достаточно сложна, поскольку печеночные вены остаются проходимыми.

Возможности ультразвуковых исследований при портальной гипертензии у детей

УЗИ сканер H60

Точность, легкость, быстрота!
Универсальная система – современный дизайн, высокая функциональность и простота в использовании.

Портальная гипертензия – одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин “портальная гипертензия” ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены. Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы. Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен. Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе. Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки. Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.epigastricae, образуя “голову медузы”, чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым. Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией. Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%. При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2]. Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии – это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера. Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1). Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе – ангиоматозная трансформация (рис. 3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока. Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный – к печени или гепатофугальный – от печени).

Рис. 1. Эхограмма печени при врожденном фиброзе.

Портальная гипертензия: причины повышения давления в портальной вене

Является осложнением цирроза, при котором происходит массивное изменение паренхимы — образование фиброзных узлов. Аномальная структура железы приводит к появлению локальных препятствий в портальном сосуде, вызывая повышение кровяного давления.

В данной стать содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении портальной гепертензии.

Причины заболевания

Синдром портальной гипертензии связан с аномальным изменением структуры печени, которое вызвано следующими болезнями:

• камни в желчном пузыре;
• первичный и вторичный билиарный цирроз;
• внутри- и внепеченочный холестаз;
• опухоль холедока или печеночного желчного протока;
• злокачественное образование на головке поджелудочной железы;
• перевязка желчных протоков или их повреждение во время операции;
• отравление гепатотропными ядами, в том числе медицинскими препаратами, грибами и т.д.

Развитие портальной гипертензии могут спровоцировать сопутствующие патологии:

• стеноз и тромбоз воротниковой вены;
• врожденная атрезия (заращивание отверстий);
• сдавливание сосуда опухолевыми новообразованиями;
• синдром Бадда-Киари, при котором происходит тромбоз печеночных вен;
• повышенное давление в правых отделах сердца;
• воспаление околосердечной сумки (перикардит);
• рестриктивная кардиомиопатия, при которой ограничено наполнение желудочков кровью из-за нарушений в работе миокарда.

Толчком к развитию заболевания могут стать такие факторы, как:

• операция;
• инфекционные заболевания;
• лечение транквилизаторами или диуретиками;
• кровотечения в ЖКТ;
• переизбыток животных белков в рационе.

Классификация

В зависимости от масштабов зоны высокого давления выделяют 2 форм гипертензии:

1. тотальная — поражается вся сеть сосудов портальной системы;
2. сегментарная — кровоток нарушается в селезеночной вене, патология не распространяется на брыжеечную и воротниковую вену.

В зависимости от локализации пораженных сосудов существует 4 формы заболевания:

1. Внутрипеченочная — самая распространенная (до 90% случаев). Кровоток блокируется:
   • внутри печеночных синусоидов — при гепатите, циррозе и опухолях;
   • перед капиллярами-синусоидами — при опухолях и поликистозе, циррозе, узелковом фиброзе, саркоидозе, шистосомозе;
   • за пределами печеночных синусоидов — при фиброзе, циррозе, алкоголизме, обструкции синусоидов.
2. Предпеченочная (менее 4%) — кровоток нарушается в портальной и селезеночной венах из-за сдавливания этих сосудов, а также их стеноза и тромбоза.
3. Постпеченочная (до 12%) — связана с тромбозом, передавливанием нижней полой вены, перикардитом и синдромом Бадда-Киари.
4. Смешанная — кровоток нарушается внутри и вне печеночных вен при тромбозе портальной вены и циррозе печеночной железы.

В качестве механизмов развития патологии врачи рассматривают следующие факторы:

• нарушение оттока портальной крови;
• большой объем кровотока;
• усиленное сопротивление ветвей сосудов;
• отток крови через коллатерали (обходные ветви) внутри центральных сосудов.

Стадии заболевания

Портальная гипертензия развивается постепенно и имеет 4 стадии:

1. начальная — пациент жалуется на метеоризм и ощущение тяжести в правом подреберье;
2. компенсированная — характерны умеренное увеличение селезенки в размерах, расширение вен пищевода, не сопровождающееся скоплением жидкости в брюшине;
3. выраженная — сопровождается значительным увеличением селезенки, геморрагическим синдромом (повышенной кровоточивостью кожи и слизистых), асцитом;
4. осложненная — может возникать варикоз вен прямой кишки, пищевода, желудка, который сопровождается внутренними кровотечениями, печеночной недостаточностью, асцитом и перитонитом.

Признаки портальной гипертензии

Первые симптомы заболевания связаны с диспептическими расстройствами: тошнотой, вздутием живота, метеоризмом, срывами стула, потерей аппетита, ощущением переполненности желудка и болезненностью в эпигастральной области.

На патологическое состояние может указывать спленомегалия — увеличение селезенки в размерах. Степень изменений зависит от показателей давления в воротниковой зоне и уровня обструкции. Когда давление в сосуде падает, орган становится меньше. Однако это может указывать и на открывшееся внутреннее кровотечение.

Иногда увеличение селезенки сопровождается изменениями в составе крови из-за быстрого разрушения ее элементов внутри органа: возникает анемия, падает уровень тромбоцитов и лейкоцитов.

При повышенном давлении в сосудах может скапливаться жидкость в брюшной полости. При этом болезнь плохо поддается лечению. Асцит можно распознать по увеличению живота, отечности лодыжек, расширению брюшных вен, рисунок которых становится отчетливо виден на передней брюшной стенке (напоминает голову медузы).

Наиболее опасным симптомом считается внутреннее кровотечение желудка, пищевода и прямой кишки.

Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются быстро, возникает большая потеря крови, анемия постгеморрагической формы. Если это происходит в желудке или пищеводе, появляется рвота с кровью, а испражнения приобретают черный окрас и неприятный запах. При геморроидальном кровотечении из прямой кишки выделяется ярко-алая кровь.

Диагностика болезни

Портальная гипертензия устанавливается при изучении анамнеза, клинических признаков, осмотра и лабораторных исследований. При визуальном осмотре врач должен обратить внимание на признаки коллатерального кровообращения, когда нарушение оттока крови в одном сосуде приводит к его распределению по другим кровеносным путям. У пациента могут наблюдаться:

• сетка извивающихся сосудов у пупка;
• расширенные вены на передней брюшной стенке;
• асцит;
• наличие грыж у пупка;
• геморрой.

Для установки диагноза назначаются лабораторные анализы:

• общий и биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• концентрация иммуноглобулинов ( IgA, IgG, IgM);
• на вирусные гепатиты.

При необходимости больного направляют на рентген с использованием следующих методик:

1. портография — исследование системы воротниковой вены с введением контраста;
2. кавография — то же самое для полой вены;
3. спленопортография — рентген портальной и селезеночной вен с контрастом;
4. целиакография — рентген артерий селезенки и печени с контрастом;
5. ангиография мезентериальных сосудов — рентген сосудов брюшной полости с введением контрастного вещества;
6. статическая сцинтиграфия — лучевая диагностика печеночного кровотока.

Также можно распознать болезнь по признакам на УЗИ, совмещенном с допплером.

Прежде всего исследование поможет установить увеличение печени и селезенки относительно размеров в норме, наличие свободой жидкости в брюшной полости. С помощью допплерометрии оцениваются кровоток и размеры селезеночной, брыжеечной и воротниковой вен, а также внутрипеченочных сосудов, расширение которых указывает на развитие портальной гипертензии.

Альтернативой УЗИ является МРТ, которое позволяет уточнить результаты ультразвукового обследования и получить четкую картинку органов.

Для измерения давления внутри селезеночной вены проводится спленоманометрия через прокол кожи. В норме показатели не превышают 120 мм в.ст., а при портальной гипертензии доходят до 500 мм и выше.

Для установления болезни, которая провоцирует рост давления в сосудах, врачи также проводят:

• ФГДС (иногда заменяют на рентген желудка и пищевода);
• Эндоскопическое исследование пищевода;
• Ректоманоскопию (для осмотра слизистой прямой кишки);
• Редко — лапараскопическую биопсию печени.

Лечение портальной гипертензии

Лечение начинают с устранения болезней, которые привели к нарушению кровотока. При инфекционных патологиях проводят противовирусную и антибактериальную терапию. Если болезнь связана с алкогольным поражением печени, назначают лечение от зависимости и полностью исключают спиртные напитки.

Также важно соблюдать диету:

1. Ограничить употребление соли в рационе, чтобы жидкость в организме не задерживалась (суточная норма — не более 3 гр).
2. Ограничить прием белковой пищи, чтобы не допустить печеночную энцефалопатию (суточная норма — до 30 гр белка, распределенного на все приемы пищи).

Лечение воротниковой гипертензии проводится в стационаре с использованием консервативных и хирургических методов.

Консервативная терапия включает:

• мочегонные средства, которые не позволяют жидкости задерживаться в организме;
• гормоны гипофиза, которые влияют на размер артериол брюшной полости, сокращают печеночный кровоток, снижают давление в воротниковой вене.
• бета-адреноблокаторы, которые снижают силу и частоту сердечных сокращений, тем самым уменьшая приток крови к печени;
• ингибиторы АПФ для снижения артериального давления;
• нитраты, в частности, соли азотной кислоты, которые расширяют сосуды, не позволяют крови скапливаться в них и уменьшают печеночный кровоток;
• препараты лактулозы (аналоги молочного сахара), которые очищают кишечник от токсинов из-за нарушения печеночной функции;
• синтетические соматостатины (гормоны поджелудочной железы и головного мозга), которые блокируют выработку ряда гормонов и ферментов и, тем самым, сужают артериолы брюшной полости.

Показаниями для проведения операции при портальной гипертензии являются:

• увеличение селезенки, которое сопровождается активным разрушением кровяных тел в органе;
• асцит;
• варикоз сосудов пищевода и желудка.

Чтобы избавиться от заболевания, прибегают к следующим хирургическим методам:

1. Спленоренальное шунтирование. Что это такое? Хирург создает дополнительные пути для кровотока в обход печени: из селезенки внутрь почечной вены.
2. Портосистемное шунтирование. Также создается дополнительное русло для кровотока из воротниковой вены в нижнюю полую вену, минуя печень.
3. Трансплантация печени. Проводится, если невозможно восстановить функционирование органа. Часто в качестве донора выступает близкий родственник.
4. Деваскуляция нижнего отдела пищевода и верхнего — у желудка. Отдельные сосуды перевязываются, чтобы избежать внутреннего кровотечения. Иногда операцию совмещают с удалением селезенки.

Прогноз заболевания

Исход болезни определяется наличием и интенсивностью кровотечений, а также степенью нарушений в работе печени.

У внутрипеченочной формы прогноз неблагоприятный: из-за обильных и рецидивирующих кровотечений в желудочно-кишечном тракте или печеночной недостаточности пациенты погибают. Печеночная форма излечима путем наложения анастомозов — дополнительных ветвей для соединения сосудов.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

• тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
• тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
• повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Все о портальной гипертензии: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Портальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

• инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
• токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
• органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

• к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
• понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
• выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
• сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
• патологическому перерождению тканей и органов;
• падению общего иммунитета;
• ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
• полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Симптомы болезни

Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

• в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
• тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
• нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

• желудка в кардиальном отделе и пищевода;
• прямой кишки (в зоне сфинктера);
• пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
• селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

• в брюшной полости (изолированный асцит);
• в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

• Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
• Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

1. пресинусоидальную;
2. синусоидальную;
3. постсинусоидальную.

• Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
• Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

• тромбозе портальной или селезеночной вен;
• врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
• сдавливании v. portae соседними опухолями;
• гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
• аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

• цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
• врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
• первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
• туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
• шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
• поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
• метастазы злокачественных опухолей;
• острый гепатит алкогольной природы;
• веноокклюзионную болезнь;
• идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

• гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
• констриктивного перикардита;
• синдрома Бадда-Киари;
• проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
• усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Диагностика

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.

Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).

Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.

Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.

• Биохимический анализ крови

Определяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.

Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.

Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Инструментальная диагностика

• Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

• Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

• варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
• увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
• асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Прогноз

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.