Тромбофилия мкб 10

Первичная тромбофилия

Рубрика МКБ-10: D68.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Наследственная тромбофилия из-за врожденного дефицита белка S

Врожденный дефицит белка S является наследственным нарушением свертывания крови, характеризуется повторяющимися венозными тромбозами в связи со снижением уровня синтеза и/или активности белка S.

Распространенность частичного дефицита белка S (гетерозиготные особи) оценивается в 0.16-0.21% в общей популяции. Распространенность полного дефицита белка S (гомозиготные или компаундные гетерозиготные особи) неизвестна, но, вероятно, сопоставима с острым дефицитом белка С, которая оценивается на уровне 1 / 500,000. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез [ править ]

Дефицит белка S вызывается мутациями гена PROS1 (3К11-q11.2).

Клинические проявления [ править ]

При тяжелом дефиците белка S, болезнь проявляется в течение от нескольких часов до дней после рождения развитием молниеносной пурпуры или массивного венозного тромбоза. Молниеносная пурпура является опасным для жизни состоянием выраженной повышенной свертываемости во всем организме и вызывает некроз тканей. Тяжелая ретинопатия недоношенных также может развиваться у пациентов. Гетерозиготные пациенты, как правило, бессимптомны до взрослой жизни. Эпизоды тромбозов в основном вызываются действием факторов риска, такими как хирургическое вмешательство, беременность или длительная иммобилизация. Тромбоз глубоких вен нижних конечностей с или без легочной эмболии является наиболее распространенным проявлением заболевания. Артериальный тромбоз также может наблюдаться.

Первичная тромбофилия: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на измерении уровней антигеннов белка S (содержание общего белка S или свободного белка S) и его антикоагулянтной активности. Существуют три биологические формы дефицита: тип I и тип III являются количественными дефицитами с низким содержанием уровня свободного антигена (нормальный уровень общего количества протеина S при типе III и сниженном уровне общего белка S при I типа дефицита). Тип II представляет собой качественный дефицит с нормальными уровнями общего и свободного белка S. Молекулярное тестирование доступно, но не является необходимым для постановки диагноза.

Дородовая диагностика возможна с помощью идентификации причинной мутации ДНК, полученной с помощью анализа ворсин хориона.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает другие наследственные тромбофилии включая дефицит антитромбина и протеина С.

Первичная тромбофилия: Лечение [ править ]

Введение свежезамороженной плазмы может потребоваться для лечения неонатальной молниеносной пурпуры. Хирургическое вмешательство может потребоваться для удаления тромботических поражений. У пациентов с тромбозом используют антикоагулянты (гепарин, варфарин). Следует обратить внимание на риск кумарин-индуцированного некроза кожи. Профилактическое лечение в течение перипартального или периоперационного периодов показано в случаях семейной истории тяжелых тромботических заболеваний.

Прогноз неблагоприятный у гомозиготных или компаундных гетерозиготных пациентов. Прогноз благоприятный для гетерозиготных пациентов. При адекватной терапии и мониторинге, риск тромбоэмболических заболеваний заметно снижается. Смертность может быть результатом эмболии легочной артерии.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Дефицит антитромбина ІІІ

Определение и общие сведения

Антитромбин III – эндогенный антикоагулянт, на долю которого приходится 75% всей антикоагулянтной активности плазмы, гликопротеин с молекулярной массой 58 200 и содержанием в плазме 125-150 мг/мл. Первичная структура антитромбина III состоит из 432 аминокислот. Он блокирует протромбиназу – инактивирует факторы ХПа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, калликреин и тромбин. В присутствии гепарина активность антитромбина III увеличивается более чем в 2000 раз.

Этиология и патогенез

Дефицит антитромбина III наследуется аутосомно-доминантно. Большинство носителей этой патологии гетерозиготы, гомозиготы погибают очень рано от тромбоэмболических осложнений.

В настоящее время описано до 80 мутаций гена, расположенного на длинном плече хромосомы 1. Частота этой патологии сильно отличается у разных этнических групп.

У европейского населения частота дефицита антитромбина III составляет 1:2000-1:5000; по некоторым данным, – 0,3% в популяции. Среди больных с тромбоэмболическими осложнениями частота дефицита антитромбина III составляет 3-8%.

Различают два типа наследственного дефицита антитромбина III:

– I тип – снижение синтеза антитромбина III как следствие мутации гена;

– II тип – снижение функциональной активности антитромбина III при его нормальной продукции.

– тромбозы глубоких вен ног, илеофеморальные тромбозы (артериальные тромбозы не характерны для этой патологии);

– привычное невынашивание беременности;

– антенатальная гибель плода;

– тромбофилические осложнения после приема пероральных контрацептивов.

Функциональную активность антитромбина III определяют по способности образца плазмы ингибировать известное количество тромбина или фактора Ха, добавленного к образцу в присутствии или отсутствии гепарина.

При низкой активности антитромбина III основные тесты коагуляции не изменены, тесты на фибринолиз и время кровотечения нормальные, агрегация тромбоцитов в пределах нормы. При гепаринотерапии нет характерного адекватного увеличения АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время).

В норме уровень антитромбина III составляет 85-110%. При беременности он несколько снижен и составляет 75-100%. Нижняя граница концентрации антитромбина III изменчива, поэтому необходимо учитывать не только уровень, но и клиническую ситуацию. Однако при снижении уровня антитромбина III ниже 30% пациентки погибают от тромбозов.

Основу лечения дефицита антитромбина III составляют противотромботические средства. При наличии симптомов тромбофилии лечение абсолютно необходимо. Для этих целей используют свежезамороженную плазму (как источник антитромбина III), низкомолекулярные гепарины (эноксапарин натрия, надропарин кальция, далтепарин натрия).

При низком уровне антитромбина III гепарин натрия не применяют, так как возможны гепаринорезистентность и гепарин-индуцированные тромбозы.

При беременности препараты выбора – низкомолекулярные гепарины (НМГ), дозы их подбирают индивидуально под контролем гемостазиограммы. Критическими признают II и III триместры беременности, когда растет коагуляционный потенциал крови, а уровень антитромбина III снижается.

Вне беременности пациенткам может быть рекомендован длительный прием антагонистов витамина К (варфарин).

Классификация, симптоматика и лечение тромбофилии

Тромбофилией называют заболевание, при котором увеличивается риск развития тромбоза и его последующих рецидивов. Они могут иметь разную локализацию. Частое формирование у человека сгустков крови в просветах сосудов связано с врождёнными или приобретёнными патологиями клеток крови. Тромбофилия имеет несколько разновидностей, но не отличается характерной симптоматикой и требует грамотного подхода к лечению. Согласно международной классификации болезней, тромбофилию включают в группу нарушений свёртываемости крови и присуждают код по МКБ 10 D68.

Классификация

Процесс тромбообразования обусловлен формированием кровяных сгустков на участках, где присутствуют повреждения сосудистых стенок. В нормальном состоянии тромб выполняет полезные функции, поскольку предотвращает повреждения и останавливает кровотечения сосудистой системы. Так человеческий организм защищается от возможных потерь крови в местах нанесения травм. Если бы такая функция отсутствовала, человек погибал бы от малейших повреждений.

Но тромботические процессы бывают избыточными, что влечёт за собой патологические тромбозы. Сама тромбофилия не обязательно сопровождается формированием тромба, а только увеличивает риск его образования на разных участках кровеносной системы. Потому правильно называть её не заболеванием, а предрасположенностью.

Современная медицина активно ведёт работу над поиском оптимальных и эффективных методов лечения закупоривания кровеносных сосудов, поскольку такие патологические процессы способны приводить к серьёзным последствиям, включая летальный исход. Согласно статистическим данным, от тромбофилии страдает около трети всего населения планеты. Чтобы назначить схему терапии, сначала врачам следует определить, с каким типом тромбофилии столкнулся пациент.

Различают два основных вида патологии:

  • генетическая тромбофилия (или наследственная);
  • приобретённая.

В случае наследственного вида болезни у людей обнаруживаются генные аномалии. Из-за них у человека растёт вероятность образования в сосудах сгустков крови, которые способны перекрывать просветы, нарушать питание систем и внутренних органов, приводя к тяжёлым заболеваниям и последствиям. В рамках проведения диагностических мероприятий определяются генетические маркеры заболевания. Это позволяет понять, из-за каких именно аномалий на генетическом уровне человек склонен к тромбозу.

Также тромбофилия может возникать на фоне приобретённой предрасположенности. Она возникает по нескольким основным причинам:

  • неконтролируемый приём медикаментозных средств;
  • травмы;
  • сопутствующие болезни;
  • хронические патологии и пр.

Подобная тромбофилия никогда не появляется просто так. Для возникновения обязана присутствовать объективная причина. Помимо генетической и приобретённой тромбофилии, выделяют ещё несколько разновидностей патологии.

  1. Гематогенная. Обусловлена нарушениями в составе крови, аномальными изменениями работы системы свёртывания или тромбоцитарным гемостазом. Из-за них у человека могут возникать рецидивирующие тромбозы с различной локализацией. Считается самым опасным типом патологии.
  2. Гемодинамическая. Она связана с возникающими нарушениями в функционировании систем кровообращения у людей.
  3. Сосудистая. К этой тромбофилии относят заболевания типа атеросклероза и васкулита.

Прежде чем начать комплексное лечение, следует обратиться за консультацией. Проблема многих людей в том, что они игнорируют признаки заболевания, стараются решить проблему своими силами. Так делать категорически не рекомендуется.

Самолечение способно привести к ещё более тяжёлым и опасным последствиям, переходу обычной склонности к реальному тромбозу и всем вытекающим проблемам.

Признаки

Главной проблемой своевременной диагностики тромбофилии является отсутствие симптоматики на ранних стадиях. В редких случаях, когда развивается тромбоз нижних конечностей, начальная стадия сопровождается покраснениями, отёками и неприятными ощущениями. Это говорит о закупоривании глубоких вен. Саму тромбофилию можно выявить только с помощью комплексной диагностики на современном оборудовании. Поскольку у самой предрасположенности нет характерных симптомов, за помощью люди обращаются только тогда, когда начинают проявляться признаки сформировавшегося тромба.

На возникновения в сосудах сгустка, который сужает просвет или перекрывает его полностью, могут указывать несколько признаков. В основном наличие проблемы диагностируют по:

  • затруднённому дыханию;
  • онемению голени и стоп;
  • болевым ощущениям в области груди при глубоких вдохах;
  • инфарктам, которые случались в ещё молодом возрасте;
  • учащённому биению сердца;
  • кашлю с кровянистыми выделениями;
  • отёкам;
  • болезненным ощущениям в области формирования сгустка крови;
  • нарушенному течению беременности;
  • выкидышам и пр.

Заметив хотя бы один из перечисленных признаков, сразу же обращайтесь за помощью. Промедление может стоить вам не только здоровья, но и жизни. Есть высокий риск летального исхода при осложнениях тромбоза.

Методы диагностики

Диагностировать тромбофилию сложно, поскольку заболевание часто никак себя не проявляет и не имеет симптомов. Человек сам должен учитывать наличие предрасполагающих факторов. Если он уже сталкивался с проблемами сердечно-сосудистой системы, недавно перенёс операции, получал травмы или длительное время принимал сильнодействующие лекарства, возникает риск развития приобретённой тромбофилии. Если же ближайшие родственники имеют в истории болезни тромбозы и связанные с тромбообразованием заболевания, предрасположенность могла передаться по наследству. Потому желательно контролировать своё состояние и провести обследование с целью выявления генетических аномалий.

Читайте также:  Точки для снижения артериального давления

Для начала обратитесь к флебологу, который проведёт внешний осмотр, направит на аппаратное и лабораторное обследование. Специалист собирает анамнез, изучает историю болезни самого пациента и наличие фактов тромбообразования у родственников. В рамках опроса и визуального осмотра удаётся собрать базовую информацию о текущем состоянии больного. Обязательно требуется пройти лабораторную диагностику, направленную на исследование генов тромбоцитарного рецептора, свёртываемости крови и прочих анализов. Следует определить генетические маркеры, играющие ключевую роль во врождённых патологиях тромбофилии.

Анализы на генетические маркеры назначают в тех случаях, когда у пациентов диагностируют:

  • инсульты;
  • инфаркты;
  • варикозные расширения вен;
  • тромбоэмболитические заболевания в молодом возрасте;
  • сердечно-сосудистые болезни у ближайших родственников;
  • нарушения течения беременности;
  • проблемы с избыточным весом и пр.

Высокую результативность диагностики дают инструментальные методы обследования. С их помощью удаётся узнать, в каком текущем состоянии находятся вены, клапаны, просветы сосудов, какие количество тромботической массы образовалось в них и насколько высока вероятность отрыва или полного перекрытия просвета.

Инструментальную диагностику осуществляют с помощью:

  • ультразвуковой допплерографии;
  • ультразвуковой ангиографии;
  • флебосцинтиграфии;
  • флебографии;
  • спиральной компьютерной томографии;
  • МРТ и пр.

После завершения всех диагностических мероприятий врач поставит окончательный диагноз и сможет рассказать, с чем столкнулся пациент и как лечить сложившуюся проблему.

Особенности лечения

Для начала рекомендуется определиться с выбором клиники и квалифицированных специалистов. Тромбофилию относят к категории серьёзных и потенциально опасных заболеваний из-за возможных рисков и осложнений. Потому своё здоровье следует доверять только хорошим врачам. При выявлении у пациента тромбофилии назначается комплексное лечение, основанное на консервативных методах. Хирургическое вмешательство актуально только тогда, когда возникли осложнения и есть опасные риски, устранить которые медикаментозно невозможно.

Медикаментозная терапия состоит из:

  • антикоагулянтов для понижения уровня свёртываемости крови;
  • антиагрегантов, они необходимы для профилактических целей и защиты от тромбоэмболии;
  • лекарственных препаратов, восстанавливающих и улучшающих функционирование печени пациента;
  • фибринолитических медикаментозных средств;
  • фолиевой кислоты (её назначают только при некоторых разновидностях тромбоза);
  • глюкокортикостероидов, эта группа медикаментов нужна в случае возникновения риска отёка головного мозга.

Перечень лекарственных средств и дозировка назначаются строго индивидуально. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку неправильный подбор лекарств или нарушение требуемой дозировки приведут к обратному эффекту и усугубят течение болезни.

При тромбофилии дополнительно рекомендуется:

  • откорректировать образ жизни и придерживаться правил профилактики заболевания;
  • использовать народные средства;
  • соблюдать диету.

Здесь есть свои особенности и нюансы.

Использование средств народной медицины

Народная медицина располагает обширным списком лекарств и средств, способных положительно повлиять на свёртываемость крови, позволяя защищаться от тромбофилии и её последствий. Выделим несколько популярных и действенных народных средств:

  1. Настойка из японской софоры. На 100 грамм семян требуется 500 мл. качественной водки. Средство настаивается в течение 14 дней в месте, удалённом от солнца. Принимают по 10 капель трижды в день до приёмов пищи. Обязательно запивайте 50 – 100 мл. воды.
  2. Сок из винограда. Речь идёт о натуральном соке, полученным путём отжима свежих ягод. Покупные напитки с консервантами не используются. Сок из винограда позволяет снижать активность тромбоцитов. Для достижения нужного эффекта сок следует пить каждый день для профилактики.
  3. Малина. Она подходит для профилактики тромбофилии и снижения свёртываемости в разных видах. Кто-то предпочитает настой, другие готовят самостоятельно ягодное варенье из малины или варят компоты с добавлением ягод и листочков.
  4. Чеснок. Уникальное природное лекарство, помогающее от целого ряда всевозможных заболеваний. Чеснок отличается способностью разжижать кровь. Чтобы получить нужный эффект, старайтесь употреблять свежий чеснок буквально по несколько небольших зубчиков.
  5. Травяные сборы и настои. Для их приготовления используют солодку, кориандр, череду, зверобой, ромашку, донник и ряд других лекарственных растений. В аптеках доступны специальные готовые сборы, которые можно использовать в домашних условиях.

Важно учитывать, что некоторые лекарственные травы и растения обладают обратным эффектом, то есть способствуют улучшению свёртываемости крови. К этой категории относятся крапива и водяной перец. Их нельзя применять в домашнем лечении тромбофилии.

Обязательно консультируйтесь с врачом и проверяйтесь предварительно на предмет индивидуальной непереносимости народных средств и входящих в их состав компонентов. Только по согласованию со специалистом их включают в состав основного консервативного лечения.

Правильное питание

При выявлении склонности к образованию тромбов обязательно корректируется питание и подбирается диета. Питание формируется из полезных продуктов, которые не обладают негативным воздействием на сердечно-сосудистую систему и не содержат холестерин. Потому с целью предотвращения осложнений и недопущения увеличения вязкости крови, пациентам с тромбофилией следует отказаться от:

  • шоколада;
  • сала, жирного мяса;
  • цельного молока;
  • кофе и зелёного чая;
  • твёрдых сортов сыра;
  • печени (свиной и говяжьей);
  • сельдерея, петрушки и шпината;
  • бобовых культур;
  • всего острого и жирного.

Вместо них следует включить в свою диету продукты, способные снижать свёртываемость крови. Здесь рацион рекомендуется основывать на:

  • морепродуктах;
  • клюкве, калине и бруснике;
  • красном морсе и соках;
  • блюдах с добавлением имбиря;
  • морской капусте;
  • злаковых кашах;
  • сухофруктах.

Каждый человек имеет свои предпочтения в пище, может сталкиваться с аллергическими реакциями и индивидуальной непереносимостью. Потому универсальных диет не существует. Нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом и диетологом. Это позволит подобрать оптимальное меню на каждый день, обеспечить организм всем необходимым для восстановления и защиты от тромбов.

Меры профилактики

Пациентам с тромбофилией рекомендуется активно заниматься профилактикой тромбозов. Это позволит не допустить формирования сгустков крови в просветах сосудов и избежать ряда осложнений.

Профилактика требуется после лечения выявленных осложнений тромбофилии и в случае, когда диагностируется предрасположенность (генетическая или приобретённая), но никаких последствий это ещё не вызвало.

К полезным профилактическим мероприятиям относятся:

  1. Лечебная физкультура. Чрезмерные физические нагрузки не рекомендованы, а вот комплекс упражнений лечебной физкультуры позволит поддерживать мышечный тонус, обеспечивать нормальную циркуляцию крови и предотвращать застои.
  2. Нагрузки. Постарайтесь не поднимать ничего тяжёлого. Это относится к спорту и обычным бытовым вопросам. Также на формирование тромбозов негативно влияют длительные нахождения в стоячем положении.
  3. Компрессионная одежда. Она актуальна после пройденного лечения тромбоза и его осложнений. Пациенту назначается использование специальной компрессионной трикотажной одежды и эластичного бинта.
  4. Массаж. Его можно делать самостоятельно либо ходить на сеансы профессионального массажа. Проконсультируйтесь с врачом, который расскажет об основных техниках самомассажа.
  5. Питание. Имеет огромное значение, поскольку тромбозы часто возникают из-за большого количества холестерина в крови.
  6. Плавание. Не требует чрезмерных физических нагрузок, но положительно влияет на весь организм. Плавание считается уникальным видом занятий для человека, поскольку работают все группы мышц, нормализуется ток крови, обеспечивается поступление кислорода.
  7. Физиотерапевтические процедуры. Их проводят многие клиники, что позволяет проходить сеансы фитотерапии, электромагнитной терапии, иглоукалывания для достижения нужного результата. Это помогает восстановить кровоток и вернуть сердечно-сосудистую систему в тонус.

Комплекс лечебных и профилактических мероприятий должен подбирать ваш лечащий врач, отталкиваясь от истории болезни и вашего текущего состояния.

Не занимайтесь самолечением, старайтесь не игнорировать признаки тромбоза и проверяться на наличие тромбофилии. Склонность к тромбообразованию не является причиной обязательного закупоривания сосудов. Если следовать всем правилам, заниматься профилактикой, тогда предрасположенность пройдёт незамеченной и никаких проблем с сосудами у вас не возникнет.

Всем спасибо за внимание! Обязательно подписывайтесь, оставляйте свои комментарии, задавайте вопросы и приглашайте к нам своих друзей!

Тромбофилия — что это за болезнь?

Способность крови к свертыванию — это естественный защитный механизм организма. При повреждении стенок сосуда ближайшие тромбоциты меняют свою форму с плоской на шарообразную, прикрепляются друг к другу и закупоривают повреждение. Такая пробка из тромбоцитов не дает развиться кровотечению и предупреждает попадание в сосуды вредных веществ. Выполнив свою функцию сгусток крови растворяется. Совокупность этих процессов получила название гемостаза — системы организма человека, отвечающие за сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений и растворения сгустков крови.

Тромбофилия ― нарушение системы гемостаза, при котором увеличивается вероятность появления тромбоза ― заболевания, характеризующегося образованием в кровеносных сосудах сгустков крови, то есть тромбов. Тромбофилия не всегда приводит к тромбозу, но существенно повышает риск его возникновения. Это не болезнь, а патологическое состояние, приводящее к болезни.

Симптомы тромбофилии

Важно: если у вас появились нижеперечисленные симптомы, стоит обязательно записаться на прием к специалисту. Тромбоз может привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Самолечение в этом случае абсолютно противопоказано.

Мы уже выяснили, что тромбофилию нельзя считать болезнью в полном понимании этого слова. Это состояние может привести к болезни, но ей не является. По международной статистической классификации МКБ-10 тромбофилия включена в группу «Других нарушений свертываемости» под кодом D68.

Сама патология бессимптомна, чаще всего никаких проявлений тромбофилии у пациентов не наблюдается. Любые симптомы в виде отеков и боли в ногах, синюшности кожных покровов, затрудненного дыхания, боли в груди и нарушения ритма сердцебиения связаны не с тромбофилией, а с тромбозами различной этимологии. Впрочем, появление этих тромбозов и является следствием тромбофилии.

Диагностика тромбофилии

Из-за отсутствия симптомов тромбофилия не диагностируется при осмотре врачом. Но при возникновении тромбозов и подозрении на повышенную склонность организма к их образованию врач назначает ряд исследований, позволяющих выявить тромбофилию и определить причину ее возникновения. Все виды диагностических мероприятий по выявлению тромбофилии можно подразделить на два класса: аппаратные и лабораторные.

Читайте также:  Тромбоз сосудов брыжейки

К аппаратным методикам относятся:

  • Флебография. Рентгенологическое исследование венозной системы с введением в кровь контрастного вещества. Помогает распознать тромбы, признаки воспаления, опухоли.
  • Ультразвуковая допплерография. Неинвазивное исследование кровотока, позволяющее оценить скорость движения крови на разных участках вен.
  • Ультразвуковая ангиография. Это комплекс УЗИ, дающий трехмерную картину всех сосудов человека.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Это самые точные методы современной аппаратной диагностики, позволяющие воссоздать трехмерную модель сосудов.

Какие анализы сдавать на тромбофилию?

Лабораторные методы исследования — основа диагностики как собственно наличия у пациента тромбофилии, так и причины ее возникновения. Если у врача возникает подозрение на тромбофилию, назначается один из следующих видов анализов:

  • Общий анализ крови. Это стандартное исследование помогает выявить повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов и оценить отношение объема эритроцитов к общему объему крови.
  • D-димер. Это продукт распада фибрина — белка, синтезируемого в печени. Его концентрация показывает активность образования и разрушения тромбов.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Имитация процесса свертывания крови. Показывает эффективность внутреннего свертывания.
  • Протромбиновое время (ПТВ). Показатель внешнего пути свертывания крови. Обычно АЧТВ и ПТВ назначаются в комплексе.
  • Антитромбин III. Антитромбин III является естественным антикоагулянтом. Его низкий показатель указывает на возможную тромбофилию.
  • Фибриноген. Этот белок, растворенный в плазме крови, участвует в процессе свертывания. Высокая концентрация — один из признаков тромбофилии.
  • Гомоцистеин. Аминокислота, которая синтезируется из метионина, еще одной аминокислоты, поступающий в организм человека вместе с продуктами животного происхождения: мясом, молоком, яйцами. Высокий уровень говорит о повышенном тромбообразовании.
  • Волчаночный антикоагулянт. Обычно показывает наличие аутоиммунных заболеваний. Его наличие также показывает повышенный риск возникновения тромбов.
  • Антифосфолипидные антитела. Приводят к разрушению элементов клеточных мембран. Их избыток является индикатором антифосфолипидного синдрома, при котором повышается вероятность возникновения тромбозов.
  • Генетические исследования. Выявляют изменения в генах, показывают причину возникновения тромбофилии при ее наследственном характере.

Лечение тромбофилии

Специфической универсальной терапии для лечения тромбофилии не существует. Решение о назначении лечения принимается гематологом с учетом факторов появления тромбофилии и степени риска возникновения тромбозов.

Для профилактики тромбообразования назначаются средства, угнетающие способность тромбоцитов к слипанию. Например, обычный «Аспирин» в малых дозах.

Еще один вариант терапии: применение антикоагулянтов. Например «Варфарин» в виде таблеток или «Гепарин» для инъекций. Рекомендуется также соблюдать специальную диету.

Питание (диета) при тромбофилии

Многие продукты повышают свертываемость крови. При диагностированной тромбофилии не рекомендуется включать в диету:

  • Жирное мясо и сало;
  • Копчености;
  • Наваристые супы и бульоны;
  • Шоколад и конфеты с его высоким содержанием;
  • Молоко, сливочное масло и сыр;
  • Бобовые, в том числе арахис;
  • Кофе;
  • Консервы;
  • Полуфабрикаты;
  • Газированные напитки;
  • Острые и жирные блюда.

Продукты, понижающие свертываемость, которые можно включить в ежедневный рацион:

  • Свежая рыба и морепродукты;
  • Нежирное мясо: кролик, индейка, куриная грудка;
  • Свежие овощи и фрукты;
  • Злаковые каши;
  • Цельнозерновой хлеб;
  • Сухофрукты;
  • Калина, брусника, клюква и морсы на их основе.

Тромбофилия при беременности — последствия?

Тромбоз плацентарных сосудов является одной из причин отслойки плаценты, массированного кровотечения, замершей беременности, выкидыша или преждевременных родов. Но тромбофилия не является абсолютным препятствием к вынашиванию здорового плода. Патологию гемостаза важно вовремя диагностировать и соблюдать клинические рекомендации врача. В этом случае вероятность неблагоприятного исхода ничтожно мала.

Беременность ― серьезный стресс для организма женщины. В это время в организме будущей матери происходит масса изменений, некоторые из которых оказывают влияние на свертываемость крови. Это нормальные процессы, направленные на сохранение здоровья матери и ребенка.

У беременных женщин с диагностированной тромбофилией риск образования тромбоза плацентарных сосудов повышается в 6 раз. Если тромб возникнет в сосуде, ведущем к плаценте, ребенок перестает получать достаточное количество кислорода, что вызывает гипоксию.

Наследственная тромбофилия

В медицине тромбофилию принято разделять на наследственную и приобретенную. Приобретенная форма обычно диагностируется на фоне других заболеваний: онкологических, инфекционных, возрастных. Приобретенная тромбофилия может также быть результатом оперативного вмешательства, серьезных травм, длительного приема лекарств. Но гораздо чаще повышенная склонность образованию тромбов имеет наследственный характер.

Все наследственные виды тромбофилии обусловлены генетически. Следовательно, передаются от родителей детям. В настоящий момент действует следующая классификация наследственных тромбофилий:

  • Фактор V Лейдена. Характерная патология для людей европейского типа, носителями гена являются 5% жителей Европы. Увеличивает время свертываемости крови, но у большинства людей с этой патологией тромбозы не развиваются.
  • Дефицит протеина С или протеина S. Белки, являющиеся естественными антикоагулянтами, понижающими свертываемость крови. Недостаток их синтеза приводит к нарушению системы гемостаза.
  • Дефицит антитромбина. Это еще один естественный антикоагулянт крови, недостаток которого повышает вероятность тромбоза. Встречается редко, выявляется не более одного случая на 2000 человек.
  • Дисфибриногенемия. Нарушение в результате мутации структуры фибриногена (фактора I свертывания крови).

Существует вероятность комбинирования генов, отвечающих за предрасположенность к возникновению тромбозов, и возникновения так называемой «мультиформной» тромбофилии.

Особенности тромбофилии у ребенка

Наследственная тромбофилия оказывает существенное влияние на здоровье новорожденного ребенка. Исследования показывают, что более 80% детей с диагностированной наследственной тромбофилией страдают перинатальным гипоксическим поражением мозга, церебральной ишемией I степени. У 70% обнаруживается синдром мышечной дистонии. Церебральная возбудимость новорожденного и синдром ликвородинамических нарушений выявляются в 15% случаев.

Исследование детей с диагностированной наследственной тромбофилией возраста 10—14 лет также показывает, что более, чем 60% из них имеют отклонения в состоянии здоровья, обуславливающие риск развития тромбозов в будущем.

Даже если никаких болезней и симптомов не обнаружено, ребенок родителей с диагностированной генетической тромбофилией нуждается в постоянном медицинском наблюдении.

I82 Эмболия и тромбоз других вен

Фарм. группыДействующее веществоТорговые названия
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляцииАнгиоНорм ®
Пентоксифиллин*Пентоксифиллин
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции в комбинацияхАнавенол
АнтиагрегантыАцетилсалициловая кислота*Аспинат ® Кардио
Аспирин «Йорк»
Ацетилсалициловая кислота Кардио
КардиАСК ®
Колфарит ®
Микристин
САНОВАСК ®
Тромбо АСС ®
Дипиридамол*Курантил ® 25
Курантил ® N 25
Курантил ® N 75
Парседил
Пентоксифиллин*Пентоксифиллин-Акри ®
Ралофект
Ралофект 300 Н
Тиклопидин*Тагрен
Антиагреганты в комбинацияхАцетилсалициловая кислота + Магния гидроксидКардиомагнил
Тромбитал
ТромбоМаг ®
Фазостабил
АнтикоагулянтыАпиксабан*Эликвис ®
Аценокумарол*Аценокумарол
Синкумар
Бемипарин натрия*Цибор ® 2500
Цибор ® 3500
Варфарин*Варфарекс ®
Варфарин
Варфарин Никомед
Мареван
Гепарин кальцияКальципарин
Гепарин натрия*Гепарин
Гепарин Лечива
Гепарин Сандоз
Гепарин-натрий Браун
Гепарин-Рихтер
Далтепарин натрия*Фрагмин ®
Ревипарин натрия*Кливарин
Ривароксабан*Ксарелто ®
Фениндион*Фенилин ®
Фондапаринукс натрия*Арикстра
Цертопарин натрия*Тропарин ®
Эноксапарин натрия*Клексан ®
Эниксум ®
Этил бискумацетат*Пелентан
Антикоагулянты в комбинацияхГепарин натрия + [Аллантоин + Декспантенол]Гепатромбин
БАДы жиры, жироподобные вещества и их производныеРибасан форте
Другие метаболикиАденозина фосфат*Фосфадена таблетки
Корректоры нарушений мозгового кровообращенияВинпоцетин*Винпоцетин-Акри ®
НПВС Производные салициловой кислотыАцетилсалицилат лизинаАспизол ®
Ацетилсалициловая кислота*Буфферин
Тромбопол ®
ФибринолитикиСтрептокиназа*Авелизин Браун
Стрептаза
Урокиназа*Укидан
Урокиназа медак

Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.

Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент».
При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.

Еще много интересного

© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2020.

Все права защищены.

Не разрешается коммерческое использование материалов.

Информация предназначена для медицинских специалистов.

Тромбофилия

Тромбофилия – это предрасположенность к развитию рецидивирующих сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации. Заболевание обусловлено генетической или приобретенной патологией клеток крови или дефектами свертывающей системы крови. Клинически тромбофилия проявляется множественными тромбозами самой разной локализации. Повторяющиеся тромбозыв анамнезе пациента должны навести врача на мысль о наличие тромбофилии, что может быть подтверждено исследованиями крови и системы свертывания. Лечение тромбофилии зависит от ее вида. Как правило, применяются тромболитики, антикоагулянты и дезагреганты.

МКБ-10

Общие сведения

Тромбофилия – заболевание системы крови, проявляющееся в нарушении гемостаза и склонности к тромбообразованию. Проявлениями тромбофилии служат множественные и рецидивирующие тромбозы различной локализации, часто возникающие после физического перенапряжения, хирургического вмешательства, травмы, в связи с беременностью. Последствиями тромбофилии служат тромбозы глубоких вен, инфаркт миокарда, почки, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, нередко приводящие к летальному исходу.

Тромбофилия – широко распространенная патология. По утверждению некоторых авторов, теми или иными формами тромбофилии страдает около 40% взрослого населения. Отмечается постоянный рост количества тромбозов, обусловленный целым рядом факторов: «старением» населения, гиподинамией, наличием хронических заболеваний и т.д.

Тромбофилия – это заболевание, относящееся к нескольким областям медицины. Изучением нарушений свойств крови при тромбофилии занимается гематология, диагностикой и лечением тромбозов венозных сосудов – флебология, а удаление тромбов из артериальных сосудов производят сосудистые хирурги.

При образовании тромба нарушается нормальный кровоток, что может приводить к развитию опасных осложнений. Тромбоз сосудов мозга может стать причиной ишемического инсульта, тромбоз коронарных сосудов обуславливает развитие инфаркта миокарда, при тромбозе основных артерий конечностей возникает угроза омертвения тканей, приводящая к ампутации.

Читайте также:  Тромбо асс как правильно принимать

Тромбоз вен и артерий брыжейки кишечника (мезентериальных сосудов) вызывает некроз кишечника и развитие перитонита вследствие перфорации омертвевшего участка кишки. Микротромбозы сосудов плаценты могут привести к нарушению питания плодного яйца и самопроизвольному аборту.

При тромбозе глубоких вен нижних конечностей возникает опасность закупорки легочной артерии оторвавшимся тромбом (тромбоэмболия легочной артерии), а в отдаленном периоде увеличивается риск развития хронической венозной недостаточности. По данным международной статистики, количество тромбозов глубоких вен нижних конечностей постоянно растет. В настоящее время частота обращения по поводу флеботромбозов составляет 150 случаев на 100 тыс. человек в год.

Причины

Риск развития тромбофилии увеличивается при наличии генетической предрасположенности (наследственные тромбофилии), некоторых приобретенных заболеваниях крови (тромбоцитозы, этитремия, антифосфолипидный синдром), атеросклерозе, злокачественных новообразованиях, мерцательной аритмии, варикозном расширении вен нижних конечностей, ряде аутоиммунных заболеваний, артериальной гипертензии.

Вероятность развития тромбофилии возрастает после перенесенного инсульта или инфаркта. Риск образования тромбов увеличивается после травм и хирургических вмешательств, при продолжительной малоподвижности, при ожирении, в период беременности, при приеме гормональных контрацептивов. Фактором риска является курение. Тромбофилия чаще развивается у пациентов старших возрастных групп.

Классификация

Можно выделить две основные группы тромбофилий.

1. Тромбофилии, обусловленные нарушением клеточного состава и реологических свойств крови. К развитию этой группы тромбофилий приводят следующие состояния:

  • сгущение крови, избыток форменных элементов (тромбоцитемия, эритроцитоз, полицитемия);
  • изменение формы эритроцитов (серповидно-клеточная анемия);
  • повышение вязкости плазмы (криоглобулинемия, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь).

2. Тромбофилии, возникающие вследствие первичных нарушений гемостаза. К этой группе относятся состояния, обусловленные избытком или недостатком факторов свертывания.

Все виды нарушений состава крови и дефекты свертывающей системы крови могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Симптомы тромбофилии

Клинические проявления тромбофилии при образовании конкретного тромба зависят от места поражения, степени нарушения кровообращения и наличия сопутствующей (фоновой) патологии. О тромбофилии свидетельствуют множественные тромбозы различной локализации, инфаркты органов, развивающиеся у относительно молодых пациентов, тромбоэмболии в бассейне легочной артерии.

Диагностика

Диагноз тромбофилии выставляется на основании склонности к рецидивирующему образованию тромбов различной локализации, семейной истории (наследственная предрасположенность), характерных результатах лабораторных анализов. Пациенты с венозными тромбозами, как правило, обращаются за помощью к флебологу. Наличие повторных тромбозов в анамнезе позволяет врачу заподозрить тромбофилию и назначить проведение соответствующих лабораторных исследований. Лабораторные тесты проводятся в два этапа. Вначале определяются наиболее распространенные виды и группы тромбофилий, затем выполняются подтверждающие узкоспециализированные исследования.

Лечение тромбофилии

При лечении тромбофилии зачастую необходимо одновременно решать две задачи: принимать меры по борьбе с тромбозами и проводить терапию основного заболевания, которое привело к рецидивирующему образованию тромбов. Лечение тромбозов заключается в назначении тромболитиков и антикоагулянтов.

При тромбофилиях, обусловленных нарушением клеточного состава и реологических свойств крови пациентам назначают дезагреганты и антикоагулянты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота). Применяется гирудотерапия (лечение пиявками) различные методики гемодилюциии (тромбоцитоферез, эритроцитоферез).

В терапии тромбофилии, обусловленной дефицитом антикоагулянтов и факторов свертывания, используются струйные переливания больших количество свежей или свежезамороженной плазмы. При некоторых болезнях, способствующих развитию тромбофилии (болезнь Мошкович, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) для спасения жизни больных требуется быстрое заменное переливание крови (массивный плазмаферез в сочетании со струйным введением свежезамороженной плазмы).

Профилактика

Своевременное предупреждение и лечение тромбофилии становится возможным при раннем выявлении лиц с предрасположенностью к образованию тромбов. Необходимо устранять факторы, способствующие развитию заболевания (длительное охлаждение, ожирение, чрезмерные физические нагрузки, гипокинезия). Не следует принимать гормональные противозачаточные средства и проводить внутривенные манипуляции без назначения врача.

Насколько опасен илеофеморальный тромбоз?

Если просветы подвздошных и бедренных вен оказываются закупоренными кровяными сгустками, диагностируют илеофеморальный тромбоз. Патология требует особого внимания, поскольку её развитие не исключает вероятность летального исхода. В первую очередь, нарушение возникает у людей из группы риска, которые должны регулярно обследоваться у флеболога. При своевременном начале терапии можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

В статье расскажем:

Особенности илеофеморального тромбоза

Из всех заболеваний венозной системы илеофеморальный тромбоз входит в список наиболее тяжелых патологий. Нарушение характеризуется образованием в сосудистом просвете нижних конечностей тромботических масс, которые усугубляют передвижение крови и вызывают серьезные последствия.

Существует Международный классификатор болезней (МКБ-10), в котором каждому заболеванию присваивается определенный код. Илеофеморальный тромбоз можно отыскать по шифру, предназначенному для тромбофлебита или тромбоэмболии.

Медицинские данные, касающиеся тромбообразования, показывают, что нарушение намного чаще появляется слева, нежели справа. Мало того, оно развивается в любом возрасте.

Причины

Возникновение илеофеморального тромбоза нижних конечностей связано с воздействием различных факторов. В частности, отклонение провоцируется:

  • травмированием мягких тканей и венозных сосудов;
  • бактериальной инфекцией;
  • продолжительной иммобилизацией при тяжелом заболевании или в после операции;
  • нарушением сворачиваемости крови (ДВС-синдром);
  • использованием противозачаточных таблеток;
  • онкологическими процессами, особенно в области малого таза;
  • формированием подколенной кисты;
  • забрюшинным фиброзом (болезнью Ормонда);
  • поражением вен ятрогенного характера (по вине медперсонала).

Патологию диагностируют у женщин в положении и в послеродовой период. Также в группе риска находятся диабетики и люди с лишним весом.

Симптомы

Тромбоз, поражающих глубоко расположенные вены в ногах, имеет признаки и симптомы в зависимости от стадии развития. В течении болезни можно проследить две фазы:

При наличии первой стадии, именуемой также латентной, венозный тромбоз сопровождается:

  • тупыми и ноющими болезненными ощущениями в пояснично-крестцовой зоне, внизу живота или в верхней трети бедра, причем симптом возникает неожиданно;
  • субфебрильной температурой.

Нередко болевой синдром беспокоит только во время движений.

При остром илеофеморальном тромбозе клиническая картина становится более интенсивной. Наблюдаются изменения в виде:

  • значительного роста температурных показателей;
  • усиления резко появляющихся болей пульсирующего характера и их распространения на всю конечность;
  • чувства тяжести и распирания в пораженной ноге;
  • сильной отечности, которая может захватывать ягодицы;
  • побледнения или синюшности кожных покровов (белая/синяя болевая флегмазия);
  • похолодания и снижения чувствительности;
  • просвечивания сосудистого рисунка в паховой зоне;
  • болезненности задних мышц, которая ощущается при пальпации;
  • увеличения лимфоузлов в районе паха;
  • ограничения подвижности.

Локализация симптоматики зависит от того, какой присутствует флеботромбоз – правый или левый. Согласно медицинским данным, слева болезнь развивается в 3-4 раза чаще, чем справа.

Какой врач занимается лечением?

По поводу устранения признаков поражения глубоких вен необходимо обращаться к сосудистому хирургу (флебологу).

Диагностика

Для постановки диагноза изначально проводится визуальный осмотр больного. Важно определить, какие причины, к примеру, инфекция, вызвали болевой синдром и прочие проявления. Соответственно, специалистом изучается история болезни путем опроса пациента.

Место локализации нарушения выявляется при помощи инструментальных методов обследования:

  1. Ультразвукового дуплексного сканирования.
  2. Рентгеноконтрастной (ретроградной) илеокаваграфии.
  3. Радионуклидной флебографии.

Поскольку у илеофеморального тромбоза, который по МКБ-10 является подвидом флебитов и тромбофлебитов, имеются схожие с прочими заболеваниями признаки, проводится дифференциальная диагностика.

Необходимо исключить наличие:

  • хронического лимфостаза;
  • разрыва сухожилий;
  • спастического паралича;
  • запущенной формы целлюлита;
  • рожистого воспаления;
  • отечностей на фоне почечных или сердечных патологий;
  • радикулопатии пояснично-крестцовой зоны.

Наиболее простой способ обнаружения закупорки тромбами глубоких вен заключается в использовании механического тонометра. Благодаря фиксации манжетки в области голени с ее последующим накачиванием до 150-180 мм рт. ст. можно подтвердить подозрения о поражении сосудов. Если пациент ощущает боль при значениях в 80-100 мм рт. ст., значит, ему требуется медицинская помощь.

Лечение

При острой форме заболевания больной помещается в стационар, причем в лечебное учреждение из дома его доставляют на носилках. Изначально показан постельный режим до того момента, пока не будут получены данные, свидетельствующие о стабилизации показателей крови.

Для нормализации состояния пациента предусматривается назначение медикаментов и физиотерапевтических процедур, а также проведение хирургического вмешательства (в случае крайней необходимости).

Консервативная терапия

Если вовремя приступить к использованию лечебных препаратов, лечение может показать хорошие результаты. Прогнозы всегда зависят от степени запущенности патологии.

Устранение симптоматики становится возможно благодаря:

  • обезболивающим;
  • спазмолитикам;
  • антикоагулянтам;
  • средствам, улучшающим реологические свойства крови;
  • антибиотикам;
  • фибринолитической терапии.

Эффективность последней отмечается в первые 3 суток с момента формирования тромба, при этом учитываются все возможные риски.

Физиолечение

Оно применяется для устранения воспаления и болезненного дискомфорта, восстановления гемодинамики, снижения сворачиваемости крови, замедления процесса склерозирования сосудов.

Пациент направляется на прохождение ряда процедур:

  • УВЧ-терапии;
  • электрофореза;
  • лазеротерапии;
  • парафиновых или озокеритовых аппликаций;
  • магнитотерапии;
  • дарсонвализации.

Важно знать, что физиотерапия противопоказана при гнойных процессах, высокой температуре и ишемическом тромбофлебите.

Оперативное лечение

При определенных показаниях пациента готовят к хирургическому вмешательству. Речь идет о риске развития ТЭЛА и осложненном тромбозе. Также операция будет уместной, если:

  • медикаментозная терапия оказалась неэффективной;
  • тромботические массы в венозном просвете присутствуют дольше 8 дней;
  • пациентом является пожилой человек.

Основные способы устранения патологии:

  1. Парциальная кава-пликация (установка кава-фильтров).
  2. Тромбэктомия.

Второй метод оперативного лечения подразумевает удаление кровяных сгустков радикальным способом и без иссечения сосуда.

Профилактика

Людям, входящим в группу риска, стоит быть более внимательными к состоянию вен нижних конечностей.

Чтобы не допустить появления заболевания, которое согласно с международной классификацией болезней имеет код I80/I82, следует заниматься профилактикой:

  • вовремя проходить медосмотр у флеболога;
  • правильно организовать питательный рацион;
  • отказаться от вредных зависимостей;
  • достаточно отдыхать;
  • отдавать предпочтение умеренным физическим нагрузкам.

После перенесенной патологии важно придерживаться рекомендаций врача и не игнорировать малейшие негативные изменения в самочувствии.

Последствия

Среди осложнений тромбоза необходимо назвать развитие ТЭЛА, венозной гангрены и флегмазии. Каждое из последствий отличается высокими показателями летальных исходов.

Чем раньше удастся обнаружить илеофеморальный тромбоз, тем благоприятнее прогноз. Запущенная форма грозит серьезными осложнениями, которые значительно снижают шансы на выживание.

Ссылка на основную публикацию