Первичная легочная гипертензия у ребенка

Лёгочная гипертензия у детей

Лёгочная гипертензия – явление, сопровождающееся повышением кровяного давления в лёгочной артерии. Такое состояние провоцирует постепенное сужение сосудов в лёгких с последующим исчезновением просвета. Особенности развития и течения заболевания зависят от его формы и первичных причин возникновения.

Причины

Лёгочная гипертензия представлена двумя формами заболевания: первичной и вторичной. Такая особенность связана с причинами развития болезни в организме ребёнка, а также протеканием заболевания.

Первичная лёгочная гипертензия характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Причины, что может вызвать патологию такого типа, изучаются медиками до сих пор. Однако было отмечено, что такая форма заболевания не имеет связи с другими нарушениями в работе органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Большое значение придаётся наследственному фактору.

Особенности того, как развивается и проявляется вторичная лёгочная гипертензия, определённым образом отличаются. Факторы, от чего может быть патология данного рода у ребёнка, включают в себя:

  • токсическое воздействие на органы дыхания,
  • деструктивную пневмонию,
  • бронхиальную астму,
  • воспалительные процессы в лёгких с последующим разрушением бронхов.

Гипертензия лёгких может возникать у новорождённых детей. В таком случае заболевание развивается на фоне патологий в органах дыхания, появившихся в период вынашивания плода.

Симптомы

Лёгочная гипертензия у детей начинает проявляться не сразу. Вторичная форма развивается медленно, на фоне других заболеваний, поэтому первые признаки патологии могут проявить себя через некоторое время. К характерным симптомам относятся:

  • частая одышка, которая возникает при минимальной физической нагрузке и сохраняется в состоянии покоя;
  • учащённое сердцебиение, что возникает вследствие нехватки кислорода в крови;
  • сдавливающие болезненные ощущения в спине;
  • возможна потеря сознания при физических нагрузках;
  • необоснованная и неконтролируемая потеря массы тела ребёнка;
  • ощущение дискомфорта в животе, возможна тошнота, характерные боли;
  • плохое настроение, подавленность и повышенная утомляемость;
  • снижение активности ребёнка;
  • появление сухого кашля, охриплость голоса.

Со временем признаки заболевания могут ухудшаться. Так, например, при осложнённой форме гипертензии лёгких возможен кашель с кровью. Такое проявление свидетельствует о прогрессирующей отёчности лёгких.

Диагностика лёгочной гипертензии у ребёнка

Если родители смогли распознать характерные симптомы, ребёнка следует показать специалисту. Диагностировать заболевание и определить его форму помогут специальные процедуры:

  • осмотр маленького пациента и составление анамнеза с целью определить приблизительное время, когда начали проявляться первые симптомы;
  • изучение истории болезни для выяснения обстоятельств и причин, что могло вызвать развитие патологии;
  • проведение электрокардиограммы для составления характеристики работы сердца;
  • ультразвуковое исследование сердца для определения размеров органа и измерения давления в лёгочной артерии;
  • катетеризация лёгочной артерии для уточнения диагноза, определения степени тяжести состояния;
  • проведение специальных анализов для выяснения показателей здоровья ребёнка.

Для определения диагноза и назначения курса лечения ребёнку необходимо посетить врачей:

  • педиатра,
  • детского пульмонолога,
  • кардиолога.

Осложнения

Нарушение структуры и функционирования сосудов может спровоцировать недостаток кислорода в организме ребёнка. Такое состояние угрожает не только гармоничному росту и развитию, но и жизни маленького пациента.

Возможны и другие осложнения, чем опасна лёгочная гипертензия для ребёнка:

  • развитие сердечной недостаточности,
  • возникновение тромбов в сосудах лёгких,
  • изменение ритма сердца,
  • отёк лёгких.

При отсутствии своевременной терапии такие осложнения способны изменить качество жизни ребёнка в будущем.

Лечение

Что можете сделать вы

Чтобы вылечить лёгочную гипертензию у ребёнка, необходимо точно установить причину развития патологии. Курс лечения направлен на:

  • устранение основного заболевания (при вторичной гипертензии лёгких у ребенка);
  • снижение давления в артерии;
  • нормализацию уровня кислорода в крови;
  • предупреждение гипоксии;
  • профилактику осложнений.

Задача родителей состоит в постоянном контроле состояния здоровья ребёнка и выполнении всех назначенных лечебных мер. Протекание болезни можно облегчить с помощью применения специальной терапии. Главное, что нужно для этого делать, – это:

  • соблюдать приём медикаментов, назначенных лечащим врачом;
  • проводить массажи и выполнять упражнения в соответствии с лечебной физкультурой;
  • посещать санатории для укрепления общего состояния организма и улучшения состояния ребёнка.

Также вам необходимо регулярно водить ребёнка на приёмы к лечащему врачу для стационарного наблюдения состояния здоровья.

Что делает врач

В зависимости от состояния здоровья ребёнка и степени тяжести лёгочной гипертензии специалист может назначить:

  • приём медикаментов для стабилизации давления в артерии и предупреждения гипоксии;
  • госпитализацию пациента для наблюдения в стационарном режиме;
  • проведение операции в случае, если лечить ребёнка другими методами не удаётся.

В редких случаях может понадобиться трансплантация лёгкого.

Профилактика

Специфика развития и течения первичной формы заболевания значительно снижает эффективность проведения каких-либо профилактических мер. В случае с вторичной лёгочной гипертензией предотвратить появление патологических процессов вполне возможно. Для этого необходимо:

  • осуществлять своевременное лечение и контролировать состояние здоровья ребёнка, у которого диагностировали бронхолёгочные заболевания;
  • приучать ребёнка к здоровому образу жизни;
  • исключить вредные привычки (курение) у подростков;
  • приучать ребёнка к регулярной физической активности (неинтенсивной): длительным прогулкам, утренним зарядкам, особенно на свежем воздухе; стараться избегать стрессовых ситуаций.

Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Вернуться к номеру

Первичная легочная гипертензия у детей

Авторы: А.С. СЕНАТОРОВА, М.А. ГОНЧАРЬ, А.Д. БОЙЧЕНКО, А.И. СТРАШОК, Харьковский государственный медицинский университет, областная детская клиническая больница, г. Харьков

Версия для печати

В статье приведены современные данные литературы об этиопатогенезе и диагностике первичной легочной гипертензии. Представлено личное наблюдение первичной спорадической легочной гипертензии у ребенка 13 лет. Первичная легочная гипертензия на современном этапе развития медицины является сложно диагностируемым и тяжелым заболеванием, которое имеет неблагоприятный исход. Обращено внимание на важность своевременной диагностики и комплексного лечения этого заболевания у детей, что позволяет уменьшить клинические проявления, улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность.

первичная легочная гипертензия, диагностика, лечение.

Под легочной гипертензией, или легочной артериальной гипертензией, понимают такое состояние кровотока в сосудах легких, при котором систолическое давление в стволе легочной артерии у детей превышает 30 мм рт.ст. или среднее давление в ЛА превышает 20 мм рт.ст. [1].

Диагноз первичной легочной гипертензии (ПЛГ) устанавливается в тех случаях, когда после проведенного обследования у пациента с повышением давления в легочной артерии не удается установить вызвавшую его причину. Иными словами, ПЛГ — самостоятельное заболевание, не связанное с сердечной или легочной патологией, в основе которого лежат органические изменения в легочных сосудах, приводящие к подъему легочно-сосудистого сопротивления и давления в малом круге кровообращения при сохранении нормального «легочно-капиллярного» давления [2].

По мнению S. Rich [3], ПЛГ диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, легочном капиллярном давлении или давлении в левом предсердии менее 15 мм рт.ст. и при отсутствии какого-либо заболевания, вызвавшего патологические изменения легочного кровообращения. Среди последних автор выделяет врожденные пороки сердца, тромбоэмболию и значительные нарушения вентиляционной функции легких различного генеза.

В 1901 году Ауеrzа описал больного с выраженным цианозом, гипертрофией правого желудочка и хроническим бронхитом. Семейная форма первичной ЛГ впервые была описана в сообщении Clarke и соавт. в 1927 г. [4]. Авторы отмечали сходную клинику и морфологические изменения в аутопсийном материале у двух сестер 5- и 8-летнего возраста и констатировали наличие у пациенток первичной ЛГ.

В настоящее время установлен ген BMPR2, локализованный в локусе 2q33 второй хромосомы, регулирующий рост и пролиферацию эндотелиальных клеток. Этот ген считают ответственным за развитие семейной первичной легочной гипертензии [5, 6]. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, проявляясь в популяции с частотой 1–2 случая на 1 млн человек [7]. Семейный характер ПЛГ носит примерно у 6 % пациентов, в остальных случаях является спорадической [4]. Семейная форма ПЛГ не отличается от спорадической клинически, но после появления первых симптомов, как правило, диагностируется раньше. При спорадических случаях диагноз ПЛГ обычно устанавливается в далеко зашедших стадиях заболевания.

Гистологически семейная, спорадическая ПЛГ и комплекс Эйзенменгера не отличимы. Морфологические изменения в легочных сосудах прогрессируют от гипертрофии мышечного слоя артерий, пролиферации клеток интимы артерий мышечного типа до развития фиброза и фиброэластоза, необратимой облитерации сосудов и развития плексиформных изменений в артериях. Последние при ПЛГ содержат моноклонально пролиферирующие эндотелиальные клетки.

В начальных стадиях объективные симптомы выражены нерезко, кардиалгии для детей нетипичны, отмечается плохая переносимость нагрузок за счет развития одышки, иногда сопровождающейся приступами удушья. О наступлении тяжелой фазы заболевания у части пациентов могут свидетельствовать синкопе, чаще также появляющиеся при физической нагрузке, нарастающие явления правожелудочковой сердечной недостаточности (СН).

Ю.М. Белозеров и соавт. [7] выделяют три стадии развития легочной гипертензии у детей. На I стадии повышенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией, больные не имеют отчетливых симптомов заболевания, может отмечаться одышка при физической нагрузке, которая часто не настораживает врачей и больного на наличие данного заболевания и, как правило, связывается с детренированностью организма.

Когда происходит уменьшение сердечного выброса (II стадия), появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопе. Давление в легочной артерии сохраняется на стабильно высоком уровне.

С появлением правожелудочковой недостаточности наступает III стадия заболевания: при этом, несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляются венозный застой и периферические отеки. Авторы отмечают вариабельность продолжительности разных стадий заболевания, в среднем от 6 месяцев до 6 лет и более от стадии минимальных гемодинамических изменений до летального исхода заболевания. К последнему приводят развивающаяся при ПЛГ длительная функциональная перегрузка правых отделов сердца, деструктивные и склеротические изменения в легочной ткани и миокарде [1]. ПЛГ поражает преимущественно молодых пациентов, и течение заболевания, как правило, фатально, хотя в литературе описаны отдельные случаи спонтанной ремиссии [8].

Предполагается, что лечебные мероприятия, проводимые у пациентов детского возраста, окажутся более эффективными, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать [7]. Развитие новых направлений в лечении позволяет повысить выживаемость и улучшить качество жизни пациентов.

Для иллюстрации особенностей течения и диагностики ПЛГ в детском возрасте приводим выписку из истории болезни ребенка Виктора Л., 13 лет, находившегося на обследовании и лечении в специализированном кардиологическом отделении областной детской клинической больницы г. Харькова с 10.10.05 по 25.10.05 года.

При поступлении предъявлял жалобы на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, отечность голеней, боли в правом подреберье, слабость в нижних конечностях.

Из анамнеза заболевания: с трехлетнего возраста у ребенка отмечались частые простудные заболевания, бронхиты с обструктивным компонентом, по поводу которых неоднократно лечился в центральной районной больнице.

В ноябре 2004 года, в 12-летнем возрасте, ребенок впервые обследовался в пульмонологическом отделении ОДКБ, куда был доставлен с жалобами на одышку и утомляемость с проявлениями недостаточности кровообращения IIБ степени. Проведенные клинико-инструментальные обследования (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ) позволили исключить врожденную патологию сердца. При измерении среднего давления в стволе легочной артерии по методу Citabataky зафиксировано его повышение до 46 мм рт.ст., сохранявшееся в динамике наблюдения.

Был установлен диагноз: болезнь Аэрза? Правожелудочковая сердечная недостаточность IIБ степени.

На фоне проводимой терапии (фуросемид под контролем массы тела и водного баланса, верошпирон, пентоксифиллин, дипиридамол, эуфиллин, гепарин, рибоксин, милдронат) проявления СН уменьшились, самочувствие ребенка улучшилось. Среднее давление в стволе легочной артерии по данным допплеровского исследования оставалось повышенным. По настоянию родителей пациент был выписан из стационара до завершения обследования, запланированного с целью уточнения генеза выявленной легочной гипертензии. В течение последующего года наблюдался по месту жительства. Настоящее обращение в ОДКБ обусловлено ухудшением самочувствия ребенка, нарастанием одышки, кашля, развитием отеков.

Из анамнеза жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей без осложнений, первых срочных физиологических родов. Масса тела при рождении 3600 г. На естественном вскармливании до 2 лет. Рос и развивался соответственно возрасту до 3 лет, затем начал отставать в физическом развитии, часто болеть «простудами». Мать ребенка страдает гипертонической болезнью.

Объективное исследование: общее состояние ребенка тяжелое, что обусловлено сердечно-легочной декомпенсацией, гипоксией смешанного генеза. В сознании, адекватен, к своему состоянию адаптирован. Вес — 33,5 кг (норма — 44,1 ± 8,68 кг), рост — 144 см (норма 155,7 ± 6,57 см). Одышка смешанного характера, тахипноэ до 38 в минуту. Кожные покровы бледные, цианоз губ, акроцианоз (рис. 1).

Обращала на себя внимание усиленная пульсация во втором межреберье слева от грудины и в эпигастральной области. Ногтевые фаланги пальцев кистей и стоп деформированы по типу «барабанных палочек», форма ногтей изменена по типу «часовых стекол» (рис. 2).

Читайте также:  Норма ктг на 41 неделе беременности

Грудная клетка бочкообразная с расширенной нижней апертурой (рис. 3).

Перкуторно над легкими определяется легочный звук с коробочным оттенком. Аускультативно в легких жесткое дыхание, в базальных отделах с обеих сторон ниже угла лопаток ослаблено. Хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней аксиллярной линии, правая граница кнаружи на 2 см от парастернальной линии. Тоны сердца ритмичные, резкий акцент II тона над легочной артерией, его расщепление, здесь же выслушивается систолический шум легочного изгнания. Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана, усиливающийся при глубоком вдохе (симптом Риверо — Корвалло). Частота сердечных сокращений — 118–124 уд./мин. Артериальное давление — 110/65 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень до 12 см ниже края реберной дуги, плотная, край острый, чувствительный. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Отмечается пастозность нижних конечностей. Сатурация кислорода (SaO2) — 87 %. Физиологические отправления без особенностей. Половое развитие соответствует возрасту 9–10 лет.

Данные дополнительных исследований

Клинический анализ крови: гемоглобин — 150 г/л, эр. — 5 Ч 10 12 /л, ЦП — 0,9, тромбоц. — 310 Ч 10 9 /л, лейкоц. — 6,2 Ч 10 9 /л, эоз. — 2 %, п/я — 5 %, с/я — 71 %, лимф.— 19 %, мон. — 3 %, СОЭ — 4 мм/ч, в динамике наблюдения: гемоглобин — 139 г/л, эр. — 4,5 Ч 10 12 /л, ЦП — 0,92, лейкоц. — 4,6 г 10 12 /л , эоз. — 6 %, п/я — 3 %, с/я — 57 %, лимф.— 31 %, мон. — 3 %, СОЭ — 2 мм/ч. Гематокрит — 63–64 %, время свертывания — 13 мин.

Клинический анализ мочи: к-во — 100, цвет желтый, прозрачность умеренная, уд. вес 1020, белок, глюкоза не обнаружены, реакция кислая, эпителий переходной 1–2 п/з, лейкоциты 1–2 п/з, соли — оксалаты.

Гельминты и простейшие в кале не обнаружены.

Функциональные пробы печени: АЛТ — 0,36, АСТ — 0,98, ХЛ — 4,6 ммоль/л, βЛП — 44 усл.ед, ЩФ — 2000 нмоль/с.л, билирубин общий — 32,6, связанный — 10,3, свободный — 22,3 мкмоль/л.

Коагулограмма: время свертывания — 4 / 55 // , время рекальцификации — 235 // , толерантность плазмы к гепарину — 12 / 40 // , тромботест — V, фибриноген — 244,0 г/л, протромбиновый индек — 53,5 %, эталон-желатиновый тест — отр., фибриноген-β — отр.

Рентгенография ОГК: легочные поля удлинены, расширены. Легочный рисунок усилен, обогащен в прикорневой зоне, обеднен по периферии. Корни легких за тенью средостения. Тень сердца приближается к треугольной форме, талия сглажена, кардиомегалия. КТИ — 72,9 %. Дуга легочной артерии выбухает. Синусы свободны, куполы диафрагмы имеют ровные контуры. Кардиодиафрагмальные углы острые. Заключение: рентгенологические признаки легочной гипертензии.

ЭКГ (рис. 4): R-R — 0,59”, ЧСС — 101уд./мин., Р — 0,10”, РQ — 0,20”, QRS — 0,11”, QT — 0,38” (норма — 0,30”). Синусовая тахикардия. Электрическая ось резко отклонена вправо. Угол α = +120″. В V1–V3 — увеличение зубца R, комплекс QRS имеет форму qRS, смещение вниз сегмента ST. Атриовентрикулярная блокада I ст. Выражены признаки гипертрофии правого желудочка с явлениями перегрузки, дилатации правого и, в меньшей степени, левого предсердий. Выраженные нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков гипоксического характера.

ДЭхоКГ: ДдЛЖ = 29,3 мм, ДсЛЖ = 11,0 мм, ДдПЖ = 53,6 мм, ДсПЖ = 48,0 мм, Дла = 34,6 мм, Дао = 20 мм, Vуд ЛЖ = 27,2 мл, МОК = 3,2 л, СИ = 2,6 л/мин.м 2 , ФВЛЖ = 82 %, ФВПЖ = 42 %, ЧСС = 118 уд./мин. Резкая дилатация полости и гипертрофия свободной стенки правого желудочка, дилатация правого предсердия и ствола легочной артерии. Уменьшение полости левого желудочка. Выбухание межжелудочковой и межпредсердной перегородок в сторону левых камер. Межпредсердная перегородка аневризматически деформирована. Дилатация полости правого предсердия. Трикуспидальная регургитация I–II ст. Диастолическое выбухание створок клапана ЛА в выходной тракт правого желудочка, умеренный обратный ток на клапане ЛА. Градиент давления на клапане ЛА = 3,5 мм рт.ст. Среднее давление в стволе ЛА = 67 мм рт.ст. Нарушение систолической функции правого желудочка. Нарушение диастолической функции обоих желудочков по I типу.

УЗИ органов брюшной полости и почек. Печень: признаки перипортального фиброза и инфильтрации паренхимы, венозный застой, дилатация печеночных вен. Желчный пузырь уменьшен в размерах, фиброз ложа и стенки. Поджелудочная железа: повышение эхогенности и смазанность структуры паренхимы. Селезенка: венозный застой. Почки: признаки ишемии паренхимы, пиелофиброза.

Исследование функции внешнего дыхания: обструктивные нарушения I ст.

ЭхоЭГ: признаки ликворной гипертензии I степени.

С целью исключения вторичной легочной гипертензии на фоне врожденного порока сердца (дефекта межпредсердной перегородки в области венозного синуса, аномального дренажа легочных вен) в Харьковском научно-исследовательском институте общей и неотложной хирургии АМН Украины была проведена ангиография. По результатам исследования ВПС был исключен.

Ребенок консультирован невропатологом, отоларингологом, кардиохирургом, генетиком.

На основании данных проведенного обследования, позволившего исключить вторичный генез стойкого повышения давления в легочной артерии, был установлен клинический диагноз. Основной: первичная легочная гипертензия. Осложнения: легочное сердце. СН IIБ–III ст. Вторичный фиброз печени. Сопутствующий: ликворно-гипертензионный синдром I ст. Задержка темпов физического и полового развития.

Проведеное лечение было направлено на основные патофизиологические механизмы формирования ПЛГ — вазоконстрикцию, пролиферацию интимы и нарушения свертываемости крови. В литературе [9] из всех вазодилататоров наиболее эффективными и обоснованными для использования считаются антагонисты кальция, которые снижают легочно-сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии. Больной получал лекоптин (верапамил), доза которого титровалась от минимальной до максимально переносимой. С целью гепатопротекции был назначен ливолин — препарат, который регулирует липидный и углеводный обмен, улучшает функциональное состояние печени, ее детоксикационную функцию, способствует сохранению и восстановлению структуры гепатоцитов, тормозит формирование соединительной ткани в печени. Назначение дигоксина предусматривало улучшение инотропной функции миокарда, диастолического наполненния желудочков. В терапии сердечной недостаточности использовали фуросемид (под контролем массы тела и водного баланса), верошпирон, также ребенок получал аспаркам, аспекард, гепарин (под контролем времени свертываемости), креон, витамин Е, нейровитан.

За время наблюдения состояние ребенка оставалось тяжелым по основному заболеванию, однако на фоне проводимой терапии отмечалось улучшение самочувствия, уменьшение одышки, исчезновение отеков. Состояние стабильное, АД — 110/60 мм рт.ст., ЧСС — 106–118 уд./мин, ЧД — 24–28 в мин. Среднее давление в стволе ЛА — 58 мм рт.ст.

Пациент был выписан под наблюдение педиатра, кардиолога, невропатолога по месту жительства с рекомендациями:

1. Ограничение физических нагрузок, щадящий режим.

2. Стол 5 (диета с исключением жареного, острого, копченого, маринадов, шпината, лоточного товара, шоколада, кофе, какао).

3. Медикаментозная терапия:

— лекоптин 40 мг 2 р./д. длительно (7.00, 18.00);

— дигоксин 0,1 мг (1 детск. табл.) 3 р./д. постоянно (7.00, 13.00, 18.00);

— аспаркам 1 табл. 4 р./д. постоянно;

— аспекард 100 мг 1 р./д. № 30;

— верошпирон 0,025 (1 табл.) 2 р./д. длительно (7.00, 18.00);

— фуросемид 20 мг 1 р./д. (8.00) по схеме: 3 дня принимать — 2 дня перерыв;

— эссенциале 1 капс. 3 р./д. 1 мес.;

— пирацетам 0,4 г 2 р./д. № 20;

— нейровитан 1 табл. 1 р./д. № 10.

4. Санация очагов хронической инфекции.

5. Контрольное обследование в кардиологическом отделении ОДКБ каждые 2 месяца.

6. Индивидуальное обучение на дому.

Таким образом, приведенный клинический случай иллюстрирует классический пример поздней диагностики первичной спорадической легочной гипертензии у ребенка в далеко зашедшей стадии заболевания. ПЛГ на современном этапе развития медицины является сложно диагностируемым и тяжелым заболеванием, которое имеет неблагоприятный исход. Однако современные методы лечения дают возможность уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность.

1. Мощич П.С., Шеф Г.Г. Легенева гіпертензія // Мистецтво лікування. — 2003. — № 3. — С. 12-18.

2. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Карел Н.А. Первичная легочная гипертензия и современные подходы к ее лечению // Международный медицинский журнал. — 2002. — № 1. — С. 21-25.

3. Rich S. Primary pulmonary hypertension: executive summary from the world symposium-primary pulmonary hypertension. — Geneva: World Health Organization, 1998.

4. Rich S., Dantzker D.R., Ayrez S.M. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study // Ann. Intern. Med. — 1987. — V. 107. — Р. 216-223.

5. Newman J.H., Wheeler L., Lane K.B. et al. Mutation in the gene for bone morphogenetic protein receptor II as a cause of primary pulmonary hypertension in a large kindred // N. Engl. J. Med. — 2001. — V. 345. — Р. 319-324.

6. Machado R.D., Paucioulo M.W., Thomson J.R. BMPR2 haploin-sufficiency as the inherited molecular mechanism for primary pulmonary hypertension // Am. J. Hum. Genet. — 2001. — V. 68. — Р. 92-102.

7. Белозеров Ю.М., Агапитов Л.И. Первичная легочная гипертензия у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2005. — № 2. — С. 7-13.

8. Зиньковский М.Ф., Гулая Н.М., Косяков Г.В., Довгань А.М. Легочная артериальная гипертензия. — Киев: Книга плюс, 2005. — 96 с.

9. Коноплева Л.Ф. Легочная гипертензия // Лікування та діагностика. — 2001. — № 4. — С. 29-36.

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

  • С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
  • С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
  • С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Читайте также:  Но шпа при стенокардии

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Легкая гипертензия у ребенка

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Что говорит статистика?

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок. Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Причины болезни

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

  • Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
  • Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
  • Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

Вернуться к оглавлению

Группа риска

  • Дети с внутриутробной гипоксией.
  • Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
  • Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
  • Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
  • Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

КлассификацияРазновидности гипертензии легких
По происхождению
  • Первичное или идиопатическое заболевание, при котором не отмечается патологических симптомов с боку дыхательных органов и тока крови.
  • Вторичное заболевание, при котором у ребенка имеются патологии дыхательных органов, которые провоцируют развитие гипертензии легких.
Механизм появления
  • Выраженная спастическая сосудистая реакция.
  • Гипертрофия сосудистой стенки, при которой не уменьшается площадь поперечного сечения.
  • Гипертрофия сосудистой стенки, при которой участок поперечного сечения уменьшается.
  • Эмбриональное строение сосудов.
Интенсивность и продолжительность протекания
  • Транзиторное или переходящее заболевание легких, при которых отмечаются тяжелые признаки. Такой тип легочной гипертензии вызван перестройкой обращения крови у новорожденного. Нормальная работа стабилизируется через 7—14 дней.
  • Персистирующее заболевание, в результате которого отмечается постоянное отклонение в кровообращении во внутреннем органе.

Вернуться к оглавлению

Стадии болезни

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

Симптоматика легочной гипертензии у детей

  • Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
  • Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
  • Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
  • Ребенок начинает постепенно терять вес.
  • Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
  • Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
  • Частое биение сердца.

Вернуться к оглавлению

Особенности болезни у новорожденных

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

  • тяжелое дыхание;
  • плохое реагирование на кислородотерапию;
  • посинение кожи.

Вернуться к оглавлению

Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

  • проведение осмотра и прослушивания сердца;
  • сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
  • инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
  • проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Вернуться к оглавлению

Лечение гипертензии легких у детей

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

  • Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
  • В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
  • Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
  • Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
  • Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Возможные осложнения

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Прогноз и профилактика

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

Гипертензия легких у детей

Нередко диагностируется первичная легочная гипертензия у детей. Для заболевания характерно повышенное давление в легочной артерии. Вследствие этого возникает постепенное сужение сосудов в легких, что становится причиной исчезновения просвета. Если не проводить лечение патологии, она провоцирует серьезные осложнения и может привести к летальному исходу.

Почему развивается болезнь?

Легочную гипертензию у маленьких пациентов делят на 2 формы:

Причины, которые способствуют развитию первичной формы до сих пор не изучены. Однако медики отмечают, что такая форма гипертензии легких не связана с другими патологиями в функционировании органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При этом большое значение отдают наследственному фактору. Вторичную легочную гипертензию у детей могут спровоцировать следующие факторы:

  • воздействие на органы дыхательной системы токсических веществ;
  • пневмония деструктивного вида;
  • бронхиальная астма;
  • воспаление легких, которое способствует разрушению бронхов.

Выделяют следующие факторы риска, провоцирующие увеличение легочного сосудистого сопротивления:

  • новорожденные с внутриутробной гипоксией;
  • употребление определенных лекарств беременной женщиной (к примеру, нестероидных противовоспалительных средств);
  • внутриутробные инфекции или заражение крови;
  • врожденные пороки легких и сердца;
  • новорожденные с симптомами полицитемии.

Вернуться к оглавлению

Какие симптомы укажут на заболевание?

Легочная гипертензия у маленьких пациентов проявляется постепенно. Выделяют следующую общую симптоматику, которая характерна как для первичной, так и для вторичной формы болезни:

  • одышка, которая тревожит ребенка даже при минимальной физической активности и не проходит в спокойном состоянии;
  • учащенное биение сердца, развивающееся из-за недостатка в крови кислорода;
  • болевой синдром в спине;
  • обморок при физической активности;
  • снижение веса, имеющие неясный характер;
  • чувство дискомфорта в желудочно-кишечном тракте;
  • приступы тошноты;
  • упадок настроения;
  • слабость;
  • сухой кашель;
  • хрипота.

Если не проводится лечение легочной гипертензии, ее симптомы постепенно усиливаются. Запущенная степень заболевания может провоцировать кашель с кровью, что говорит о сильном отеке легких.

Стадии патологии

У ребенка гипертензия легких делится на 4 стадии. Первая — наиболее легкая и при соответствующей терапии позволяет полностью излечить маленького пациента. Если же заболевание диагностировано несвоевременно, оно переходит во 2 стадию. Если не проводить эффективное лечение, недуг прогрессирует и перетекает в 3 и 4 стадия. Для них характерны необратимые нарушения в функционировании сердца и легких.

Диагностические мероприятия

Если у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка развивается легочная гипертензия, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проведет опрос, во время которого выяснит, насколько давно появилось нарушение дыхания и какие дополнительные симптомы присутствуют. Затем медик приступает к прослушиванию сердца. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, ребенка отправляют на такие обследования:

  • исследование крови;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография;
  • ультразвуковое исследование;
  • реакция ребенка на подачу кислорода.

Вернуться к оглавлению

Как проходит лечение?

Медикаментозная терапия

Если была диагностирована персистирующая легочная гипертензия у новорожденных, то терапия в обязательном порядке проводится в реанимационных условиях. Доктора как можно быстрее нормализуют показатели артериального давления в легких и купируют спазмы сосудов. Если же заболевание наблюдается у детей постарше, преимущественно лечение проводится в стационаре. Прибегают к помощи медпрепаратов, которые расслабляюще воздействуют на сосудистые стенки и купируют спазм. Может быть использован «Толазолин» и «Нитропруссид натрия».

Читайте также:  Одиночные редкие наджелудочковые экстрасистолы

Не обходится терапия и без внутривенного введения медикаментов, не допускающих наступления сердечной недостаточности. Для этих целей применяется «Адреналин» и «Допамин». Если патология спровоцирована инфицированием организма, прибегают к помощи антибиотиков. Иногда могут быть применены мочегонные и антикоагуляционные лекарства. Важно запомнить, что правильный медпрепарат и продолжительность его использования должен назначить исключительно медик, учитывая тяжесть течения болезни и общее состояние маленького пациента.

Другие методы

Если наблюдается высокая вероятность летального исхода, ребенку прописывают экстракорпоральную мембранную оксигенацию. Эта методика позволяет насытить кровь маленького пациента кислородом с помощью специального устройства. Его подключают катетерами к больному и проводят очищение крови, а также насыщают ее кислородом.

Таким пациентам полезно посещать массажные процедуры.

Чтобы избежать развития осложнений, доктора рекомендуют родителям отводить детей на массаж и заниматься с ними лечебной физической культурой. Комплекс упражнений подбирает доктор, который учитывая физические данные маленького пациента. Кроме этого, 1 раз в год требуется посещение санаторно-курортного лечения, что улучшит общее здоровье ребенка. Важно не забывать о систематическом посещении лечащего врача для контроля состояния малыша с ВПС.

Чем опасна легочная гипертензия?

Патологии сосудов становятся причиной нехватки кислорода в организме детей. Это провоцирует не только ухудшение развития и роста маленького пациента, но и угрожает его жизни. Легочная гипертензия может стать причиной следующих осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоз легочных сосудов;
  • нарушение сердечного ритма;
  • отек легких.

Заболевание может привести к летальному исходу, который наступит вследствие возникновения сердечной недостаточности и кислородного голодания.

Профилактические мероприятия и прогноз

Если у ребенка легочная гипертензия диагностирована на раннем этапе развития и проводится своевременное лечение, медики делают положительный прогноз. У грудничков при адекватной терапии состояние здоровья улучшается к 1 году. Практически у 30% маленьких пациентов наблюдаются осложнения заболевания. У детей отмечают нарушение развития, а также сбои в функционировании слуховой и зрительной системы.

Чтобы не допустить развития легочной гипертензии у маленького пациента, беременной женщине в обязательном порядке потребуется отказаться от употребления алкогольных напитков и табакокурения. Важно проводить своевременное лечение любых заболеваний во время беременности, особенно это касается инфекционных патологий, которые могут перейти к плоду. Если же состояние женщины, которая ждет ребенка, ухудшилось, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение и беспрекословно соблюдать все рекомендации специалиста.

Легочная гипертензия у новорожденных: причины, симптомы, профилактика

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

  • Основные причины болезни
  • Первичная легочная гипертензия
  • Вторичная легочная гипертензия
  • Методы диагностики
  • Необходимость хирургического вмешательства

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

  1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
  2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
  3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
  4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

  1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
  2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
  3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
  4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
  5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
  6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

  1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
  2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
  3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

    Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.

Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

Это может быть воздействие вируса или различных грибков, бактерий и другой патогенной флоры. Обычно перечисленные агенты активизируются под влиянием определенных факторов, одним из которых и является беременность.

  • Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
  • Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.
  • Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

    Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

    Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

    Ссылка на основную публикацию